Лечение эритремии — медицинский портал eurolab

Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.

Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.

Провокаторы

Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные.

Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками.

Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

Возможные провокаторы развития эритремии:

• Тяжёлые генетические мутации;
• Радиационные излучения;
• Лакокрасочные токсины;
• Болезнь органов дыхания;
• Заболевания сердца.

Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

Симптоматика

Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.

Плеторический синдром:

• Часто беспокоит резкая боль в голове;
• Периодически повторяющиеся головокружения;
• Падает зрение;
• Начинаются проблемы с сердцем;
• От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
• Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.

Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.

Миелопролиферативный синдром:

• Наблюдается упадок сил;
• Повышение потоотделения;
• Возможно увеличение температуры;
• Ломота в теле;
• Тянущая боль в левом боку.

Стадии

Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.

Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:

• Начальная;
• Эритремическая;
• Терминальная.

Начальная

На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.

Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.

Эритремическая

Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:

• Увеличение селезёнки;
• Увеличивается главный кроветворный орган – печень.

Термальная

Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко).

Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт.

Последствием становится резкий лейкоз.

Анализы

Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.

Диагностика проходит посредством ряда процедур:

• Общий анализ крови;
• Биохимия;
• Микроскопия костной жидкости;
• Ультразвуковое обследование органов.

Анализ крови

Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.

Биохимия

Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:

• Железа.
• АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
• Показатель билирубина.
• Количественное содержание мочевой кислоты.

Микроскопическое исследование

Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.

Ультразвуковое обследование

Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.

Инструментальные исследования

Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.

Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:

• Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
• Увеличение размеров печени, селезёнки;
• Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
• Возникновение ишемии органов.

Допплерография

Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.

Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.

Терапия

После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

Современные методы борьбы:

• Приём противоопухолевых препаратов;
• Разжижение крови;
• Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
• Железотерапия;
• Устранение тромбоза и анемии.

Медикаментозная терапия

Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

Критерий эффективной медикаментозной терапии:

• Нормализация количества кроветворных клеток;
• Коррекция кровяного давления;
• Устранение видимости капилляр;
• Нормализация работы внутренних органов.

Немедикаментозная терапия

Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

Критерий эффективной терапии:

• Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
• Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
• Уменьшение отёков и жжения конечностей.

Нормализация гемоглобина и гематокрита

Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

Процедура эритроцитафереза

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

Симптомы железодефицита в организме:

1. Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
2. Ухудшение состояния волос.
3. Трещины на губах.
4. Расслаивание ногтевой пластины.
5. Нарушение работы вкусовых рецепторов.
6. Плохое усвоение пищи.
7. Снижение аппетита.
8. Ослабление иммунитета.

Устранение тромбоза и анемии

Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

Главные аспекты работы симптоматической методики:

1. Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
2. Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
3. Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
4. Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
5. Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
6. Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
7. Обязательная консультация узких специалистов.

Прогноз при эритремии

Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.

Прогноз строится на:

1. Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
2. Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
3. Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
4. Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
5. Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
6. Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.

Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.

Питание

Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.

При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).

Лечение эритремии в Израиле: зачем ехать на лечение в другую страну?

Эритремия (хронический лейкоз) – довольно тяжелое онкологическое заболевание крови, которое на начальных стадиях может развиваться бессимптомно. Лечение эритремии в Израиле, благодаря использованию в клиниках самых новейших технологий, в большинстве случаях проходит успешно.

Общие сведения о заболевании

Эритремия (болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия) – злокачественная патология крови, при которой в ее составе появляется большое количество эритроцитов и некоторых других клеток.

Больше всего этому заболеванию подвержены пожилые люди в возрасте 60-70 лет, гораздо реже оно встречается у детей и молодого населения. При этом женщины страдают от данного заболевания не так часто, как мужчины.

По статистическим данным ученых США основной причиной развития патологии является наследственность. Самый высокий риск у тех пациентов, у которых диагностированы синдромы Марфана, Блума, Клайнфельтера или Дауна.

К другим, менее распространенным провоцирующим факторам, относятся:

• Химические вещества, оказывающие на организм токсическое воздействие. При попадании в него они вызывают мутацию клеток. Спровоцировать это может прием некоторых медикаментозных препаратов – бензола, антибактериальных («Левомицетина»), цитостатических («Циклофосфана», «Азатиоприна»).
• Ионизирующая радиация. Лучевое облучение, независимо от условий, в которых оно было получено, часто провоцирует развитие злокачественных клеток.

Классифицируется эритремия в зависимости от причины развития и результатов лабораторных исследований. Она бывает:

• Истинная, при которой количество эритроцитов в крови значительно увеличивается.
• Ложная, характеризующаяся снижением плазменной жидкости. При этом количество красных клеток остается неизменным.

Истинная эритремия в свою очередь подразделяется на:

• первичную, спровоцированную изменениями в геноме;
• вторичную, которая развивается на фоне тяжелых хронических патологий (дыхательной или мочевыделительной систем, онкологии).

На первых порах истинная полицитемия никак не проявляется, заболевание может развиваться несколько лет абсолютно бессимптомно.

Всего выделяют 3 стадии этого недуга – начальную, эритремическую и анемическую.

Начальная

В этот период у больного появляются незначительные симптомы, которые не считаются отклонениями от нормы.

К ним относятся:

• повышенная утомляемость;
• бессонница;
• шум в ушах;
• головокружения.
• иногда появляются отеки и холод в конечностях, покраснение слизистой и кожи;
• в некоторых случаях наблюдаются головные боли, снижение зрения, концентрации внимания, сообразительности и умственных способностей.

Эта стадия может длиться от 5 до 10 лет.

Эритремическая

Покраснение склер при эритремии

В этот период кровяные клетки начинают мутировать и преобразовываться в лейкоциты и тромбоциты, что приводит к излишней наполненности сосудов и внутренних органов кровью.

Скорость ее продвижения по сосудам уменьшается, по консистенции она становится более вязкой. В маленьких сосудах происходит застой, и появляются тромбы, может развиться варикоз. Для этой стадии характерны следующие симптомы:

• гематомы;
• кровоточивость десен;
• появление в области голеней пятен, трофических язв, увеличение лимфоузлов;
• изменение внутренних органы – почек, печени, селезенки;
• зуд кожи, усиливающийся после контакта с горячей водой;
• покраснение склер глаз, мягкого неба;
• боли в костях и суставах;
• изменение эмоционального фона (повышенная нервозность, раздражительность);
• резкие приступы боли в кончиках пальцев, носа, мочек ушей;
• нарушение обонятельных и вкусовых функций;
• отсутствие аппетита;
• снижение иммунитета;
• сухость слизистых оболочек и кожи;
• нарушение пищеварения;
• трещинки на уголках губ.

Эта стадия чаще всего длится около 10 лет.

Анемическая

В этот период болезнь затрагивает костный мозг, в котором начинает происходить замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Постепенно это приводит к снижению работы кроветворной функции. Количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в составе крови значительно уменьшается.

Стенки сосудов селезенки, сердца, головного мозга видоизменяются, в них появляются тромбы. Развиваются экстрамедуллярные очаги в селезенке и печени, нарушается работа почек. Этой стадии характерны следующие симптомы:

• вялость;
• общая слабость;
• частые обмороки;
• бледность кожи;
• обильные и длительные кровотечения даже при небольших травмах.

Эта стадия является заключительной, практически не поддается терапии и чаще всего приводит к летальному исходу.

Эффективность и преимущество лечения эритремии в Израиле

• Благодаря тому, что в клиниках Израиля используются инновационные методы лечения онкогематологических заболеваний, состояние пациентов в короткие сроки нормализуется и наступает стабильная ремиссия.
• Кроме того, в медицинских центрах страны трудятся высококвалифицированные специалисты в области онкологии и гематологии, которые используют для лечения эритремии новейшие разработки и лекарства последнего поколения.
• Также к преимуществам лечения в клиниках Израиля относятся:

• индивидуальный подход к каждому пациенту;
• комфортные условия пребывания для больного и его сопровождающего;
• лояльная ценовая политика (лечение в этой стране обойдется гораздо дешевле, чем в аналогичных клиниках мира);
• прикрепление на все время пребывания пациента личного помощника-переводчика.

Терапия выстраивается таким образом, чтобы добиться у пациента стойкой ремиссии и минимизировать появление осложнений и рецидивов.

Ведущие клиники и специалисты

Детская больница Сафра Израиль

В Израиле достаточно много государственных клиник и частных медицинских центров, занимающихся заболеваниями в области гематологии и онкологии. К лучшим из них относятся:

• главная государственная клиника Ихилов;
• частная больница Ассута;
• медицинский центр Хадасса;
• детские гематологические отделения в клиниках Сафра и Шнайдер.

Врачи в этих медицинских центрах помогают пациентам любого возраста, страдающих эритремией, и с разными сопутствующими заболеваниями.

К лучшим специалистам в области онкогематологии относятся:

• Элла Напарстек (Ихилов);
• Хаим Каплински (Шиба);
• Офер Спилберг (Бейлинсон);
• Оделия Гур (Ихилов).

Каждый из них имеет большую и успешную практику в лечении эритремии. У них на счету сотни спасенных жизней.

Организационные моменты

Практически все организационные моменты медицинские центры Израиля берут на себя. Пациенту для получения лечения в этой стране необходимо будет только выполнить ряд простых действий:

• выбрать клинику;
• заполнить специальную форму на официальном сайте центра;
• отправить на электронный адрес больницы все имеющиеся медицинские документы;
• дождаться звонка специалиста для уточнения всех нюансов поездки.

Все клиники страны обеспечивают иностранным медицинским туристам:

• организацию перелета;
• трансфер;
• переводчика на все время пребывания на лечении;
• место проживания.

Кроме того, переводчик выполняет функции координатора, который поможет уладить все возникающие проблемы.

Программа обследования и лечения заболевания в Израиле

В первые дни пребывания пациента в больнице проводятся все необходимые диагностические мероприятия. Затем назначается схема лечения, которая зависит от возраста и состояния пациента, стадии эритремии, наличия сопутствующих заболеваний.

План и методы диагностики

Для диагностики истинной полицитемии используются инновационные методики, которые помогают поставить 100% верный диагноз. В обследование входит:

• первичный осмотр у лечащего врача;
• общий и биохимический анализы крови;
• биопсия костного мозга (трепанобиопсия и/или стернальная пункция);
• биопсия лимфатических узлов (только в том случае, если они увеличены);
• КТ;
• МРТ;
• рентгенография;
• УЗИ брюшной полости;
• ангиография сосудов.

По результатам всех методов диагностики подбирается индивидуальная схема лечения.

Особенности и способы терапии

Трансплантация костного мозга как один из методов терапии при эритремии

Для лечения эритремии в клиниках Израиля используется комплексный подход, включающий в себя несколько терапевтических методов. К ним относятся:

• Медикаментозная терапия. Используется для разжижения крови и нормализации ее состава. Для этого применяются следующие препараты – кроверазжижающие, глюкокортикостероиды, антиагреганты, витаминные комплексы и гипотензивные лекарства
• Химиотерапия. Используется только в том случае, если предыдущий метод оказался неэффективным или заболевание очень быстро прогрессирует. Курс подбирается для каждого пациента индивидуально. Этот метод дает хороший результат и в большинстве случаях позволяет добиться стойкой ремиссии.
• Флеботомия (кровопускание). На начальных этапах развития эритремии этот метод эффективно помогает улучшить состояние пациента. В начале лечения его используют через день, при этом забор крови составляет от 300 до 500 мл (в зависимости от возраста). Для пожилых пациентов процедуры проводятся несколько реже – 2 раза в неделю, при этом забирается не более 300 мл крови. В некоторых случаях число сеансов могут увеличить. Необходимый внутрисосудистый объем восполняют при помощи кристаллоидных и коллоидных препаратов.
• Пересадка костного мозга. Операция позволяет полностью излечиться от эритремии. Она помогает восстановить функцию кроветворения и обновления состава крови.

Какой из методов будет использоваться, решает только лечащий врач, опираясь при этом на диагностические данные, возраст и состояние пациента.

Особенности реабилитационного периода

Реабилитация при эритремии отличается в зависимости от стадии заболевания и метода терапии, который использовался. При легкой форме заболевания реабилитационный период обычно длится недолго.

После химиотерапии обязательно назначается ряд процедур, помогающих восстановиться от воздействия препаратов. Самый длительный период реабилитации требуется после пересадки костного мозга.

Прогноз

При своевременном выявлении и лечении заболевания специалисты медицинских центров Израиля дают достаточно благоприятный прогноз. В этом случае пациент может прожить более 20 лет после проведенной терапии.

Также прогноз по истинной полицитемии зависит от:

• правильно подобранного лечения;
• наличия осложнений и сопутствующих заболеваний;
• реакции организма на терапию;
• уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

Если не пройти своевременное лечение при эритремии, то могут развиться серьезные осложнения, которые в свою очередь чреваты летальным исходом.

Стоимость лечения

Стоимость лечения эритремии в клиниках Израиля на порядок ниже, чем в аналогичных медицинских центрах мира. При этом цены примерно одинаковы во всех, так как их устанавливает Минздрав страны.

Стоимость базовой программы лечения:

• консультация гематолога – от 1097 $;
• осмотр онколога – от 575 $;
• УЗИ – от 172 $;
• рентгенография – от 55 $;
• анализы крови – от 385 $;
• биопсия костного мозга – от 1187 $;
• МРТ – от 1228 $;
• КТ – от 1397 $;
• ревизия стекол/блоков препаратов биопсии – от 496 $.

Точная стоимость лечения определяется специалистами клиники индивидуально.

Отзывы пациентов

Алексей, 35 лет

Мне поставили диагноз эритремия 2 года назад, и отечественные врачи назначили несколько курсов химиотерапии. При этом никаких гарантий не давали. Я принял решение обратиться за помощью в израильский медицинский центр. Здесь мне сделали пересадку костного мозга. Сейчас я нахожусь в стойкой ремиссии. Прогноз благоприятный.

Алина, 56 лет.

Истинная полицитемия у меня развивалась несколько лет, о чем я совершенно не подозревала. Когда диагноз был поставлен, у меня опустились руки. Муж отправил меня на лечение в Израиль. Здесь я довольно быстро прошла диагностику и мне сразу же подобрали терапию. Благодаря этому в настоящий момент я абсолютно здорова.

Эритремия

Эритремия или болезнь Вакеза – это заболевание миелопролиферативное, протекающее в форме хронического доброкачественного лейкоза. Во время развития данного заболевания в крови пациента увеличивается количество эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источником доброкачественной опухоли при эритремии является стволовая клетка, предшественница миелопоэза.

Эритремия поражает в одинаковом процентном соотношении, как мужчин, так и женщин. Наиболее подверженными этому заболеванию становятся люди в возрасте от пятидесяти до шестидесяти лет.

В медицинской науке, точные причины возникновения эритремии пока не установлены.

Эритремия протекает в организме стадийно. Первая стадия – начальная, вторая стадия – эритремическая или развернутая, и третья – терминальная. Каждая из стадий имеет свою клиническую картину.

В течение первой стадии эритремии больные жалуются на ощущения шума в ушах, тяжесть в голове, частые головокружения, слишком быструю утомляемость. Проявляется зябкость конечностей, снижается уровень умственной работоспособности, нарушается сон. Внешних же проявлений на этой стадии эритремия не дает.

Вторая стадия эритремии характеризуется головными болями похожими на мигрень и ухудшением зрения. Появляются болевые ощущения в области сердца, развивается стенокардия. Пациенты могут жаловаться на костные боли. Обычно на второй стадии развития эритремии человек теряет в весе.

У него появляется повышенная нервозность и наблюдается частая смена настроения. Явными или наружными симптомами эритремии второй стадии является кожный зуд и покраснение участков кожи. На голенных участках могут появиться темные пятна, связанные с развитием на фоне эритремии тромбоза.

Иногда это приводит к появлению трофических язв.

У большинства пациентов с эритремией во второй стадии начинаются десенные кровотечения, появляются мелкие гематомы, и заметно увеличение селезенки и печени.

В последней, терминальной стадии эритремии у пациента развивается цирроз печени, закупориваются артериальные просветы и появляются очаги размягчения в головном мозге.

Еще больные эритремий нередко страдают повышением артериального давления и открытием язвенных очагов в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Диагностирование эритремии происходит на основании полученных результатов вследствие проведенных клинических исследований крови. Кроме этого, делается биопсия костного мозга, для определения увеличения содержания всех его компонентов.

К профилактическим мероприятиям эритромии можно отнести ведение здорового образа жизни. Необходимо отказаться от всех вредных привычек (употребления алкоголя, табакокурения, употребления наркотических средств). Максимально защищать организм от внешних раздражителей, которые могут нанести вред всему организму и начать патологические процессы в крови человека.

Так же необходимо поддерживать иммунитет на высоком уровне, чтобы защищать организм от инфекционных заболеваний, которые тоже могут дать осложнения в виде эритремии.

Эффективным методом лечения эритремии во второй стадии ее развития является обычное кровопускание. При этом забирается примерно до полу литра крови каждые два – три дня. При этом обязательно проводится профилактика тромбозов – назначаются препараты с кроверазжижающим действием: аспирин, иногда гепарин.

При недостаточном эффекте от данного лечения, пациенту назначается курс химиотерапии, при которой используются гидроксимочевина и анагрелид.

В процессе лечения эритремии обязательно проводится постсимптомная терапия и профилактика осложнений.

Симптомы и лечение эритремии

Так называют процесс образования опухоли, для которого характерны аномалии деления клеток, предшествующих миелопоэзу. Причины такого явления до конца не изучены, хотя известно, что заболевание появляется из-за генных мутаций.

Эта патология препятствует нормальной регуляции роста и развития кровяных клеток. После мутации у клетки-предшественницы образовывается клон, который точно также может меняться в другие форменные элементы крови.

Проблема в том, что эти изменения не контролируются системами организма.

Мутантная клетка способна к нормальному размножению, в результате чего образовываются функционально способные эритроциты. Так, в организме наблюдаются нормальные и аномальные виды этих клеток.

Из-за бесконтрольной выработки эритроцитов из клетки-предшественницы общее их количество увеличивается, превышая границы нормы.

Такая аномалия препятствует нормальной выработке эритропоэтина в почках (вещества, стимулирующего превращение нормальных клеток-предшественниц в эритроциты), но никак не влияет на опухоль.

Из-за увеличения мутантных клеток все остальные нормальные форменные элементы крови вытесняются. Через определенное время практически все эритроциты происходят от клетки-клона. Из этого клона могут формироваться не только эритроциты, но и все другие кровяные клетки. Это объясняет, почему в организме при эритремии наблюдается общее увеличение большинства показателей анализа крови.

Рак или нет?

Хотя эритремия по сути является хроническим лейкозом, для нее характерно доброкачественное течение. При отсутствии лечения заболевание может перейти в онкологическое. Тогда развивается острый лейкоз, для которого характерен более высокий процент летальности.

Факторы развития

Хотя причины не выявлены, существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития болезни. К ним относятся:

• Синдром Дауна — генетическая болезнь отличается непропорциональной формой лица, шеи и головы, а также умственной отсталостью.
• Синдром Блума — при этом генетическом заболевании наблюдается низкий рост, чрезмерная пигментация кожных покровов и склонность к формированию новообразований.
• Синдром Клайнфельтера — мужская генетическая патология, которую обнаруживают только при начале полового созревания; характеризуется чрезмерным ростом и длиной конечностей, возможны проблемы в развитии.
• Синдром Марфана — генетическая болезнь, поражает соединительную ткань, провоцируя высокий рост, чрезмерную длину конечностей, проблемы со зрением и сердечнососудистой системой.
• Ионизирующая радиация (в том числе бесконтрольное использование рентген-диагностики).
• Использование в лечении химических мутагенов (некоторые цитостатики, антибиотики и т.д.).

Симптомы

Первыми проявлениями эритремии являются чрезмерная краснота кожных покровов и слизистых оболочек по всей поверхности тела, болезненность пальцев рук и ног (вызывается повышением густоты крови и кислородным голоданием тканей), головные боли.

При прогрессировании заболевания количество клеток в крови увеличивается, она становится гуще. «Лишние» элементы нарушают коагуляцию (свертывание) крови и должны точно так же, как и нормальные, разрушаться в селезенке.

Именно эти особенности провоцируют появление симптомов второй стадии.

Из-за повышения вязкости крови ткани организма голодают: кожа краснеет, суставы болят, а пальцы рук и ног могут даже подвергаться некротическим изменениям. Попытки контролирующих систем привести состояние в норму приводят к росту в размерах печени и селезенки, повышению артериального давления.

Эритремия на этой стадии может вызывать тромботический инсульт, кардиомиопатию и инфаркт миокарда. На последней стадии развиваются стойкие изменения, проявляемые малокровием и частыми кровотечениями. Это возникает из-за недостатка нормальных форменных элементов.

Очень часто последняя стадия эритремии заканчивается летальным исходом.

Можно ли вылечить заболевание?

Так как первая стадия обычно проходит незаметно, лечение начинают только на втором этапе развития заболевания. Свою эффективность доказала гирудотерапия (кровопускание с использованием пиявок).

Забирается до 0,5 л крови через каждые несколько дней. Для профилактики тромбоза назначают Аспирин либо Гепарин.

Этот метод необходим для снижения гемоглобина и гематокритного числа — соотношения объема форменных элементов к общему объему крови.

При неэффективности этого метода прибегают к химиотерапии с использованием цитостатиков. Эти препараты обладают большим списком побочных действий, поэтому подходить к лечению необходимо серьезно. Курсы химиотерапии проводят только в стационарных условиях для предотвращения осложнений.

Прогноз на жизнь

Прогноз заболевания зависит от своевременности начала лечения, а также от применяемых терапевтических методов. Эритремия может вызывать цирроз печени и миелофиброз (заболевание, проявляющееся анемией разной выраженности). Больные с эритремией живут от 10 лет. Новые методы лечения предупреждают переход заболевания в злокачественную форму, однако болезнь остается хронической.

Помните, что только квалифицированная медицинская помощь поможет продлить жизнь и предотвратить осложнения. Не занимайтесь самолечением!

Поиск | 03.ru — скорая помощь онлайн

психиатр вчера в 0:27 / Марьяна

Я лечусь у психиатра много лет, диагноз у меня — параноидная шизофрения. Мой диагноз сказался на моей сексуальной озабоченности. Я люблю пожилых людей и гразный секс… открыть

вчера в 7:59 / Владимир Д…

Марьяна, лечение остро необходимо, причем не по поводу того, что Вы написали, а по поводу самого желания и возможности писать такие тексты, иметь такие фантазии. Возможно,… смотреть

СПИД позавчера в 23:38 / Маша

Подскажите если сперма вич инфицированного попала на сосок груди (грудь на данный момент кормящая) какой риск заражения?вич положительный принимает терапию уже давно… открыть

вчера в 4:10 / Erik Kivexa

Никакого. Как вообще Вы себе представляете подобный риск? смотреть

семейный доктор позавчера в 18:08 / Екатерина…

Насколько велики шансы развития сахарного диабета 2 типа при условии хронического панкреатита. Сахар пока вроде как держится в пределах нормы, я раз в полгода делаю… открыть

вчера в 0:59 / SaveninaL

Диета и еще раз диета, притом пожизненная. А дальше как повезет. Как бы вы не хотели, у каждого из нас все индивидуально. У меня сейчас преддиабет, уже больше трех лет.… смотреть

инфекционист 28 ноября 2007 г. / Olga

Здравствуйте! Может ли из- за филяриоза развиться уевит глаза. Лечат ли в России филяриоз? Можно ли сдать анализ на микрофилярии в Омске. Если нет, то где? Заранее благодарю… открыть (еще 6750 сообщений)

Последние 5:

вчера в 0:40 / Татьяна

Оксана, простите, у меня нет Вотсапа и Вайбера (у меня примитивный мобильник без интернета за неимением лучшего), может лучше на электронную почту вам напишу? Живу надеждой… смотреть

терапевт позавчера в 18:18 / Артём / Москва

Здравствуйте! 2 недели назад появилось першение в горле, кашель не сильный, сухой, с небольшим количеством мокроты, я особо не обратил на это внимание так как температуры… открыть

вчера в 0:26 / Ширантаев Ромазан Хамзяевич.

Артём, Останьтесь дома. Пригласите домой врача. Врач определит что делать смотреть

гинеколог 22 января 2010 г. / Алиса / 0

Добрый день! Мне поставили диагноз лейкоплакия вульвы. Назначили лечение мазь Овестин. Зуд немного уменьшился, но не проходит, практически на всей поверхности больших… открыть (еще 7462 сообщения)

Последние 5:

позавчера в 21:17 / мм

любовь, я так обозначила себя, чтобы не путать с большим количеством одинаковых имен. Да и вы регистрировались в группе несколько раз под разными именами. Но всё равно… смотреть

позавчера в 19:02 / Мира

Если будете нарушать диету и не придерживаться здорового образа жизни, всё возможно в этой жизни, даже не смотря на отсутствие аналогичных случаев в вашей семье, вы… смотреть

Страницы:       Last 

Медицина. Сестринское дело

ЭРИТРЕМИЯ

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, морфологическим субстратом которого является клетка предшественница миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность  дифференцироваться по четырем росткам, преимущественно по «красному».

Анализируя причины развития эритремии, как и при других миелопролиферативных заболеваниях, прежде всего, следует отметить роль ионизирующих излучений и химических мутагенов. Значение наследственности в формировании болезни Вакеза также имеет достаточно подтверждений, тогда как участие вирусных интервенций в происхождении заболевания вызывает сомнения.

Эритремия, будучи опухолевым заболеванием крови, подчиняется тем же закономерностям опухолевой прогрессии, что и ХМЛ. При истинной полицитемии  рано или поздно развивается угнетение нормальных ростков кроветворения. Являясь костномозговой опухолью, эритремия способна метастазировать в селезенку и печень с развитием миелоидной метаплазии этих органов.

Клональное, неопластическое происхождение истинной полицитемии (ИП) доказано исследованием типов фермента глюкозо-6-фосфатдигидрогеназы у гетерозиготных по этому ферменту женщин больных ИП.

При эритремии нет цитогенетического маркера аналогичного Ph-хромосомы при ХМЛ, однако, цитогенетические аномалии обнаруживаются у 17-26% больных в дебюте болезни. Чаще всего выявляется патология 20 пары хромосом, делеция 13 и 12 пар.

Клональные хромосомные аномалии значительно учащаются в стадии развития миелоидной метаплазии селезенки, миелофиброза и острого лейкоза и достигают по данным различных источников 71-80%.

В клинической картине заболевания можно выделить два основных клинических синдрома. Первый, с которого собственно и дебютирует ИП, обусловлен плеторой (полнокровием) и может быть назван плеторическим симптомокомплексом.

Второй обусловлен пролиферацией гранулоцитов и тромбоцитов и носит название синдрома миелоидной пролиферации.

Все остальные клинические проявления являются вторичными по отношению к плеторическому синдрому и синдрому миелоидной пролиферации.

Характерной для эритремии является своеобразная эритроцианотическая окраска кожных покровов рук и лица, видимых слизистых оболочек, особенно мягкого неба (симптом Купермана).

Руки и ноги, как правило, горячи на ощупь, а пациенты предъявляют жалобы на чувство жара и плохую   переносимость  высокой температуры.

Помимо собственно гиперемии лица и слизистых, что дает основание поздравлять пациентов «с легким паром» в рамках плеторического синдрома следует рассматривать появление сосудистых расстройств, обусловленных повышением вязкости крови. К таковым можно отнести:

1. Микрососудистые тромбофилические осложнения в виде эритромелалгий, проявляющихся приступами жгучих болей в кончиках пальцев верхних и нижних конечностей, сопровождающихся их резким покраснением, посинением или отеком. Могут иметь место головные боли, преходящие нарушения зрения, стенокардия;
2. Тромбозы артериальных и венозных стволов, приводящих к сосудистым катастрофам (инфаркты, инсульты, окклюзии периферических артериальных стволов, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, тромбозы периферических вен). Следует отметить, что развитию тромбозов артериальных сосудов способствует целый ряд дополнительных факторов, в том числе, возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертензия, сопутствующий атеросклероз, эксфузии крови без предшествующего назначения реополиглюкина или аспирина;
3. Геморрагии и кровотечения, как спонтанные, так и провокационные;
4. ДВС-синдром с клиническими проявлениями в виде локальных кровотечений и тромбозов, микроциркуляторными расстройствами и дисфункцией внутренних органов.

Читайте так же про:  Идиопатический миелофиброз лечение

Следствием плеторы и гипервяскоземии может быть формирование язвенной болезни желудка и ДПК.

Весьма серьезным проявлением эритремии, причинно связанной с плеторическим синдромом является артериальная гипертензия (АГ), которая наблюдается у 35-40% больных в дебюте заболевания. На сегодняшний день можно выделить:

1. Симптоматическую (плеторическую) АГ, обусловленную увеличением массы циркулирующей крови и повышением ее вязкости;
2. Сопутствующую эссенциальную АГ, которая отягчается плеторой;
3. Вазоренальную АГ, связанную со склеротическим или тромбофилическим стенозом почечных артерий.

Наиболее ярким проявлением синдрома миелоидной пролиферации является спленомегалия,  гепатомегалия и оссалгии, обусловленные гиперплазией миелоидной ткани во внутренних органах и трубчатых костях. Вторичными по отношению к миелоидной метаплазии следует считать:

1. Кожный зуд после водных процедур (гистаминемия, серотонинемия, новообразование сосудов кожи при ИП);
2. Уратовый диатез с почечной коликой, вторичной подагрой (повышенный эндогенный синтез мочевой кислоты, клеточный гиперкатаболиз, неэффективный эритропоэз).

Диффреренциально-диагностический ряд при обнаружении плеторического синдрома должен включать целый ряд заболеваний.

Прежде всего, это группа вторичных абсолютных эритроцитозов обусловленных генерализованной тканевой гипоксией (высотная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные пороки сердца, первичная легочная гипертония, синдром Пиквика, эритроцитоз курильщиков табака и др.).

Вторичные абсолютные эритроцитозы могут иметь место при опухолях почек, мозжечка, печени, а также при фибромиомах матки, опухолях желез внутренней секреции. Помимо выше перечисленного абсолютные эритроцитозы могут встречаться при гидронефрозе, поликистозе почек, стенозе почечных артерий. Причиной так называемых нефрогенных эритроцитозов является локальная гипоксия почек.

• Существенно реже в терапевтической практике встречается относительный (гемоконцентрационный) эритроцитоз, связанный с уменьшением объема циркулирующей плазмы, а также первичный эритроцитоз, обусловленный физиологически неоправданной гиперпродукцией эритропоэтинов почками.
• ИП диагностируют, руководствуясь следующими критериями (PVSG, США):
• Категория А:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин более 36 мл/кг, для женщин более 32 мл/кг;
2. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%);
3. Спленомегалия.

Категория Б:

1. Лейкоцитоз свыше 12,0 х 10 9/л в отсутствии инфекций и интоксикации;
2. Тромбоцитоз свыше 400 х 10 9/л;
3. Показатель фосфатазной активности нейтрофилов более 100 ед.;
4. Повышение ненасыщенной витамин-В12-связывающей способности сыворотки крови.

1. В своем развитии эритремия проделывает три стадии:
2. I стадия (малосимптомная);
3. IIА стадия – эритремическая развернутая без миелоидной метаплазии селезенки;

Читайте так же про:  МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИ

• IIБ стадия – эритремическая с миелоидной метаплазией селезенки;
• III стадия – постэритремическая миелоидная метаплазия с миелофиброзом
• Гематологические исходы болезни Вакеза помимо постэритремической метаплазии селезенки и миелофиброза включают анемию (железодефицитная, рефрактераная), миелодиспластический синдром, острый лейкоз.

Лечение эритремии

Основные методы терапии эритремии:

1. Кровопускание;
2. Лечение цитостатиками (ЦС);
3. Симптоматическая терапия: лечение тромбозов, эритромелалгии, мочекислого диатеза, кожного зуда, артериальной гипертензии.

Задачей терапии кровопусканиями является нормализация показателей гематокрита (45%) и гемоглобина (140-150 г/л). С помощью кровопусканий достигается разгрузка сосудистого русла от избытка крови, что быстро дает симптоматический эффект.

Кровопускания назначают по 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. У больных старшего возраста, пациентов страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, а также плохо переносящих кровопускания, за одну процедуру удаляют 350 мл крови, а интервалы между ними увеличивают.

Возможна интенсификация этого варианта терапии за счет использования  эритроцитафереза.

Одновременно с кровопусканиями проводят анти- и дезагрегантную терапию (аспирин 0,2-0,3 г в день, реополиглюкин 400 мл перед кровопусканием). Кровопускания могут быть заменены эритроцитаферезом, когда у больных удаляют 1000-1400 мл эритроконцентрата, возвращают плазму и возмещают удаленный объем эритроцитов раствором хлорида натрия и/или реополиглюкином.

Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга и достижения контроля над гиперпродукцией клеток.

Показания для назначения ЦС: эритремия, протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом, спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым течением заболевания при недостаточной эффективности лечения кровопусканиями.

Эффект ЦС – терапии оценивается через 3 месяца, так как продуцированные до лечения эритроциты в среднем «живут» 2-3 месяца. Снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов наступает раньше – в конце 1-го месяца.

Оптимальным препаратом первой линии для лечения эритремии является гидроксимочевина (гидреа). Гидреа назначается в дозе 20-30 мг/кг внутрь ежедневно до легкого миелосупрессивного эффекта со снижением лейкоцитов до 5 х 10 9/л, а тромбоцитов до 150 х 10 9/л.

Гидреа не обладает лейкозогенностью, не вызывает фиброза костного мозга, не вызывает аменореи, эффективно контролирует лейкоцитоз и тромбоцитоз.

В настоящее время в лечении эритремии на втором этапе с успехом используется антипролиферативный эффект интрона А (ИА).

Рекомендуемая доза составляет 3 мг/м  подкожно 3 раза в неделю в течение 4 недель, затем возможна модификация дозы (уменьшение) с целью поддержания гематокрита менее 45%.

Препарат должен применяться длительно – 1 год и более. Интрон А, как и гидреа не обладает лейкозогенным эффектом.

Для лечения эритремии возможно применение милерана (миелосана). Этот препарат контролирует лейкоцитоз и тромбоцитоз, но может быть виновником тромбоцитопении.

Читайте так же про:  ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Миелосан назначается в суточной дозе 2-6 мг, курсовая доза составляет 180-200 мг и более. Режим приема: по 2 мг 1-3 раза в день, по мере снижения уровня лейкоцитов – через день и реже в течение 2-3 месяцев.

1. Возможные осложнения терапии милераном:
2. —   при его передозировке может наступить необратимая аплазия кроветворения;
3. —   милеран обладает лейкозогенным действием с трансформацией эритремии в ОЛ.
4. Подходы к терапии эритремии определяются стадией заболевания:
5. I стадия — не лечится цитостатиками, но используются кровопускания.
6. При II стадии проводятся кровопускания, лечение ЦС (гидреа, миелосан), а также интроном А.
7. III стадия (постэритремический миеплофиброз) корригируется различными методами:
8. —   при анемиях, вызванных дефицитом железа, назначают препараты железа;
9. — анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, следует    лечить андрогенами или анаболическими стероидами;
10. — преднизолон используется при аутоиммунном механизме развития анемии    и     тромбоцитопении.

• при повышенном числе тромбоцитов и лейкоцитов, прогрессировании спленомегалии целесообразно использование гидреа или ИА;
• прогрессирующее увеличение селезенки, сопровождающееся возникновением гиперспленизма и тромбоцитопении, портальная гипертензия и массивная спленомегалия, является показаниями для спленэктомии.

В перспективе можно прогнозировать, что при лечении цитопений в терминальной стадии эритремии найдут применение миелоцитокины, рекомбинантный эритропоэтин и их сочетание с ИА, а также трансплантация аллогенного костного мозга.

В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективен аспирин, но его применение чревато геморрагическими осложнениями.

Риск повышенной кровоточивости увеличивается  зависимости от дозы препарата. Оптимальной профилактической дозой ацетилсалициловой кислоты следует считать 40 мг в сутки.

Показаниями к назначению аспирина следует считать отягощенный анамнез, тромбоз сосудов и тромбоцитоз.

При тромбозах сосудов помимо ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,5-1 г в течение 5-7 дней (риск внутренних кровотечений) вводится малые дозы гепарина или фраксипарин. При снижении концентрации в плазме антитромбина III вводится свежезамороженная плазма по 400 мл внутривенно струйно  раз в 3 дня. Продолжительность подобной комбинированной терапии составляет 1-2 недели.

Лечение микроциркуляторных тромбофилических осложнений (эритромелалгии) включает назначение аспирина в дозе 0,3-0,5 г или другие дезагреганты тромбоцитов в терапевтических дозах.

Наличие вторичной подагры у больных эритремией диктует необходимость  назначения аллопуринола в дозе от 300 мг до 1 г.

Назначение гипоурикемических средств оправдано также в период проведения цитостатической терапии и клеточного гиперкатаболизма.

Симптоматическая терапия кожного зуда осуществляется средствами, оказывающими антисеротониновый и антигистаминный эффекты   (периактин, перитол).

Биология и медицина

Эритремия, как правило, медленно прогрессирует на протяжении
десятилетий, и лечение должно соответствовать стадии заболевания.

Для
предупреждения тромбозов — самого грозного
осложнения — концентрацию
гемоглобина у мужчин нужно поддерживать на уровне 140 г/л и ниже, у
женщин — 120 г/л и ниже.

Мнение о том, что уменьшить объем
циркулирующих эритроцитов одними кровопусканиями невозможно, а вызванный
ими дефицит железа способствует метаболическим нарушениям и повышает
вязкость крови, свидетельствует о полном непонимании патофизиологии и задач
лечения эритремии.

Снижая объем циркулирующих эритроцитов до нормы,
кровопускание способствует быстрому уменьшению вязкости крови. Последующие
кровопускания не только поддерживают объем циркулирующих эритроцитов в
пределах нормы, но и уменьшают запасы железа, препятствуя его быстрому
нарастанию.

После того как будет достигнут дефицит железа, потребность в
кровопусканиях, как правило, не превышает одного раза в 3 мес. В то же
время следует помнить, что при дефиците железа
усиливается присущий эритремии
тромбоцитоз . Однако какая-либо связь между выраженностью тромбоцитоза
и предрасположенностью к тромбозам при эритремии отсутствует.

Поэтому (а
также ввиду их потенциальной опасности)
салицилаты назначать при тромбоцитозе больному эритремией не следует.
Их используют только при эритромелалгии .

Профилактический прием непрямых антикоагулянтов
также не показан.

Бессимптомная
гиперурикемия лечения не требует. Тем не менее всем больным эритремией
назначают аллопуринол , который позволяет
предотвратить вызванные химиотерапией подъемы уровня мочевой кислоты.

Тяжелое осложнение эритремии —
генерализованный зуд , возникающий на фоне выраженного лейкоцитоза и устойчивый к H1-блокаторам . Для его лечения успешно
применяют PUVA-терапию и гидроксимочевину .

При необходимости
снизить количество тромбоцитов или уменьшить
спленомегалию назначают
гидроксимочевину или интерферон
альфа-2а . Оба препарата обладают тяжелыми побочными эффектами, в то же
время ожидаемого результата от их применения можно не получить.

Клинические испытания проходит анагрелид —
производное хиназолина . Этот препарат снижает
уровень тромбоцитов и препятствует их агрегации.

Снижение количества
тромбоцитов может потребоваться при
эритромелалгии , не поддающейся лечению салицилатами , а также при мигренозной головной боли . Однако борьбу с тромбоцитозом следует начинать не
раньше, чем будет нормализован объем циркулирующих эритроцитов. При
бессимптомном тромбоцитозе лечения вообще не требуется.

Если
химиотерапия гидроксимочевиной и интерфероном альфа-2а не приводит к
уменьшению размеров селезенки, а ее рост сопровождается прогрессирующим истощением , показана спленэктомия.

Применение
при эритремии алкилируюших средств и радиоактивного фосфора (32Р)
увеличивает риск острого лейкоза .

Основным
препятствием на пути к долгой и активной жизни при эритремии служат тромбозы сосудов, питающих жизненно важные органы.

Причиной же их в первую очередь служит отсутствие должного контроля за
объемом циркулирующих эритроцитов вследствие непонимания патофизиологии
эритремии. Ограничившись кровопусканиями, можно избежать многих осложнений,
которыми чревата химиотерапия.

При изолированном эритроцитозе, причина которого остается
невыясненной, к химиотерапии прибегают только в том случае, если
отсутствует венозный доступ.

Ссылки:

• ЭРИТРЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА)