Артериит такаясу — обследование, диагноз

Содержание:

© Селиванова Лариса Петровна, средний медработник (фельшер) под редакцией врача первой категории З. Нелли Владимировны, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) – неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.

Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток.

Это вызывает расширение и выпячивания кровеносного сосуда, появляется аневризма. При дальнейшем прогрессировании заболевания отмирают эластичные волокна и гладкомышечные клетки. Как следствие – нарушается кровоток, происходит ишемия органов и тканей . На поврежденных стенках сосудов формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Классификация неспецифического аортоартериита

Различают несколько типов болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения:

• Первый тип – поражена дуга аорты и ветви, отходящие от нее (артерии);
• Второй тип – затрагивает грудной и брюшной отдел аорты;
• Третий тип – поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделами.
• Четвертый тип – в болезнь включается легочная артерия.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Причины, по которым развивается болезнь Такаясу, окончательно не определены, предположительно, это заболевание имеет аутоиммунный характер и связано с изменениями на генном уровне.

Характерными признаками этого заболевания служат либо асимметрия или отсутствие пульса его при измерении в плечевых артериях, разница в АД на разных руках, выслушиваются посторонние шумы в аорте, сужение или окклюзия (непроходимость) аорты и ее ветвей.

Больные предъявляют жалобы на слабость, боли в руках, физические нагрузки переносятся плохо. Возможны боли в грудной клетке слева, в шее, в плече слева. Как следствие, появляется симптоматика неврологических расстройств: рассеянное внимание, проблемы с памятью, шаткая походка, снижена работоспособность, часты потери сознания.

Если при синдроме Такаясу поражен зрительный нерв, возможно резкое снижение зрения, двоение в глазах, полная внезапная слепота на один глаз, если происходит окклюзия центральной артерии сетчатки глаза.

Вследствие патологических изменений в артериальных сосудах развивается недостаточность аорты, что, в свою очередь приводит к инфаркту миокарда, миокардиту, а также к нарушению в коронарном кровообращении.

При изменениях в брюшном отделе аорты ухудшается кровообращение в ногах, больные испытывают сильные боли при ходьбе. Если поражены артерии почек, в моче обнаруживаются эритроциты, белок, может развиться тромбоз почечной артерии.

При вовлечении в воспаление легочной артерии развивается одышка, больные предъявляют жалобы на боли в груди. Довольно часто встречается и суставной синдром – артралгия, мигрирующий артрит, в основном страдают суставы рук.

• Еще один симптом – артериальная гипертензия, обусловленная сужением просвета сосудов, носящая стойкий характер, с трудом поддающаяся корректировке медикаментозными препаратами.
• В течении неспецифического аортоартериита выделяют острую и хроническую стадию, но симптомы острого периода могут быть неспецифичными, поэтому правильный диагноз удается поставить крайне редко, по той причине, что такие же симптомы встречаются и при многих других инфекционных заболеваниях.
• Как правило, в острой фазе болезни Такаясу могут быть:

1. Незначительное нарушение температуры;
2. Снижение веса;
3. Повышенная утомляемость;
4. Усиленное потоотделение, в основном, в ночные часы;
5. Ревматические боли в крупных суставах.
6. Может быть плеврит, перикардит, появление кожных узелков.

Так как эта симптоматика очень схожа с ревматоидным артритом, его и ставят в большинстве случаев больным.

Хроническая стадия болезни Такаясу развивается через 6-8 лет после начала заболевания, тогда и появляются определенные симптомы, дающие возможность постановки правильного диагноза.

Больных должны насторожить хроническая мышечная слабость, головные боли, боли по ходу крупных суставов, нарушение координации, памяти. Это повод обратиться к врачу для установления причины этих нарушений, вполне возможно, что это признаки неспецифического аортоартериита.

Различные проявления артериита Такаясу

Как диагностируют болезнь Такаясу?

Диагноз «болезнь Такаясу» может быть поставлен врачом, если налицо не менее трех симптомов, на которые обращают внимание больные:

• Между АД на верхних конечностей не менее 10 мм. рт. ст. разницы.
• Исчезновение пульса на руках или его значительная слабость;
• Хромота перемежающаяся;
• Возраст больного не более 40 лет;
• Шумы в аорте, определенные при выслушивании;
• Сужение или окклюзия артерии, выявленная при обследовании;
• Выявленная при обследовании недостаточность клапана аорты;
• Стойкое повышение АД;
• Длительное увеличение СОЭ ( скорости оседания эритроцитов неустановленной причины)

Помочь окончательной диагностике призваны исследования, назначаемые после постановки предварительного диагноза “болезнь Такаясу”:

1. Больному назначается биохимический и общий анализ крови, при этом можно определить отклонения в качественном составе крови, характерные при данном заболевании.
2. УЗИ сосудов – методом сканирования появляется возможность оценивать состояние коронарных сосудов и скорость кровотока.
3. Ангиография (рентгенографическое изучение сосудов) с введением контрастного вещества позволяет выявить места сужения и окклюзий артерий.
4. Рентгенологическое обследование грудной клетки – позволяет обнаружить поражение ствола аорты и легочной артерии.
5. Эхокардиография – поможет оценить работу сердечной мышцы.
6. Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощью этих обследований можно оценить нарушения в кровеносных сосудах в головном мозге и уровень его активности.

Синдром Такаясу на снимке

Лечение болезни Такаясу

Терапия неспецифического аортоартериита призвана:

• Оказать воздействие на активное воспаление, снять его в той мере, в какой это возможно;
• Одной из главных задач является борьба с ишемическими осложнениями;
• Снятие симптомов артериальной гипертензии (снижение артериального давления).

Основным препаратом в терапии неспецифического аортоартериита является гормональный препрат «Преднизолон», который с успехом борется с острыми клиническими явлениями болезни Такаясу.

Этот препарат назначается, как правило, на постоянной основе, дозу прописывает врач.

Отмена его возможна лишь, если будет достигнута стойкая ремиссия – отсутствие в течение нескольких лет всех симптомов болезни Такаясу и удовлетворительные результаты лабораторных и диагностических исследований.

В случае недостаточной эффективности «Преднизолона», к лечению подключают еще один сильнодействующий препарат – «Метотрексат». Это цитостатик, подавляющий синтез ДНК и обладающий противоопухолевой активностью, его назначение позволяет снизить дозировку «Преднизолона», а также он хорошо зарекомендовал себя в случаях, когда лечение «Преднизолоном» не дает желаемого эффекта.

Врачи также по показаниям могут включать в лечение артериита Такаясу методы экстракорпоральной гемокоррекции, называемой также гравитационной хирургией крови, представляющей собой обработку компонентов вне организма больного. Цель этой сложнейшей процедуры – выделение патологических элементов крови, которые поддерживают или вызывают заболевание. Эти методы применяются и при других сложных системных заболеваниях, не поддающихся лечению.

При выраженных нарушениях функций конечностей, головного мозга, вызванного ишемией и окклюзией артерий, показано хирургическое лечение, призванное восстановить кровоснабжение органов и тканей, нарушенное следствие развития патологических процессов.

Основная проблема при синдроме дуги аорты – увеличение аневризмы аорты и ее возможный разрыв, в сложных случаях это также требует хирургического вмешательства, при котором проводится шунтирование участка аорты.

При поражении небольшого участка артерии выполняется пластика пораженных сосудов с использованием тканей пациента или синтетических материалов.

Для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний и профилактики атеросклероза сосудов больным неспецифическим аортоартериитом рекомендовано регулярно применять препараты, разжижающие кровь (с ацетилсалициловой кислотой, как действующим веществом).

Наибольшую сложность при неспецифическом аортоартериите представляет лечение артериальной гипертензии. При этом, сложности возникают уже с измерением АД, поскольку на пораженных верхних конечностях артериальное давление измерить очень затруднительно, показатели могут быть недостоверными.

В таких случаях приходится проводить измерение АД на ногах. Большую опасность представляет и значительное сужение кровотока артерий, поскольку при этом велика вероятность ишемии (снижение поступления кислорода в ткани, вследствие чего орган становится неспособен выполнять свои функции).

Памятка страдающим болезнью Такаяса

Больные, которым поставлен диагноз «Неспецифический аортоартериит» должны понимать, что это заболевание требует длительной настойчивой терапии, с обязательным соблюдением приема лекарственных препаратов, в противном случае риск развития сердечно-сосудистых осложнений многократно увеличивается.

Лечение этого заболевания сопряжено с риском развития побочных эффектов, но оно необходимо. Для того, чтобы лечение было максимально эффективным и безопасным, необходимо регулярно проходить плановое обследование и сдавать лабораторные анализы.

В случае возникновения внештатных ситуаций, резкого изменения самочувствия, необходимо срочно обратиться к лечащему врачу.

К сожалению, полностью излечить неспецифический аортоартериит невозможно, однако вполне можно перевести это заболевание в стадию ремиссии, что позволит больным жить обычной жизнью, не испытывая больших неудобств и болезненных ощущений.

Успех терапии во многом зависит от наличия осложнений и активности патологического процесса, а это, в свою очередь, находится в прямой зависимости от времени постановки правильного диагноза – чем раньше удалось выявить это заболевание, тем оптимистичнее будет прогноз.

Методов профилактики артериита Такаясу не разработано, поскольку не удается установить причины его возникновения.

Видео: болезнь Такаясу в программе “Жить Здорово”

© 2012-2020 sosudinfo.ru

Источники

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

• Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, кардиофармакология и хирургия

1. Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
2. На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией.

Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию.

Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий.

При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов.

Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей.

Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки.

При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки.

Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС.

Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз.

Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии.

При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга.

Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст.

при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации.

Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности.

При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений.

Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты.

Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике).

Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства.

Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Синдром (болезнь) Такаясу

• Артериит Такаясу (синдром или болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
• Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
• Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
• Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
• Симптомы болезни Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть данный синдром «болезнью без пульса».

Иногда пациенты с неспецифическим аортоартериитом могут не иметь симптомов, а сама болезнь встречается настолько редко, что врачи не могут ее легко распознать и вовремя диагностировать человеку.

Что такое синдром (болезнь) Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих видов васкулита. Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов.

При артериите Такаясу это воспаление происходит в стенках крупных артерий: аорты и ее основных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению внутри артерии, называемому «стенозом». Если оно достаточно серьезное, такое сужение может уменьшить кровоток и привести к меньшему количеству кислорода, посылаемого в части тела или органы, которые поставляет артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих до опасных:

Другие симптомы, которые могут наблюдаться у пациентов с болезнью Такаясу, включают потерю веса, лихорадку, разницу в кровяном давлении между двумя руками (из-за стеноза), изменения цвета рук или ног из-за отсутствия адекватного кровотока. Но поскольку эти признаки неспецифичны и обычно развиваются медленно, они могут вызвать у некоторых пациентов задержку в диагностике.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина болезни Такаясу не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между болезнью Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста.

 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России.

Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают болезнь Такаясу при проведении ангиограммы, которая показывает, насколько хорошо кровь течет в артериях.

Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента наблюдаются симптомы и аномальные результаты физического обследования.

Признаки включают в себя потерю пульса или низкое кровяное давление в руке, или ненормальные звуки («шумы»), прослушиваемые в больших артериях с помощью стетоскопа.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные, которые включают инъекцию красителя непосредственно в артерию во время проведения рентгенологического исследования.

Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называется КТ-ангиография или КТА.

Когда используется МРТ — магнитно-резонансная томография — это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МРА.

Ангиограммы могут показать сужение одной или нескольких крупных артерий. Для доктора важно различать сужение из-за васкулита (воспаление артерий) и сужение из-за атеросклероза («затвердение» артерий). Иногда это может быть сложно. Есть и другие причины артериального сужения, в том числе фибромышечная дисплазия, еще одно редкое заболевание, которое в основном поражает женщин.

Большие артерии также могут воспалиться при некоторых других заболеваниях. Примеры включающие другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление включают в себя измерения скорости оседания эритроцитов (иногда называемой «реакцией оседания эритроцитов» РОЭ или СОЭ) и С-реактивного белка (часто называемого СРБ). Результаты этих тестов часто, но не всегда, высоки у пациентов с синдромом Такаясу. Однако эти анализы также являются ненормальными при большом количестве других воспалительных заболеваний.

Пациенты с болезнью Такаясу могут также иметь анемию из-за хронического (длительного) воспаления. Анемия также проверяется с помощью анализа крови. Ни один из этих анализов крови не может сказать вам точно, есть ли у вас неспецифический аортоартериит, и эти анализы крови могут быть ненормальными при многих других заболеваниях.

Пациенты с синдромом Такаясу могут не иметь признаков, заболевание настолько редкое, что врачи не могут её легко распознать. По этой причине диагностика болезни часто происходит с задержкой.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни.

Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты.

К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Болезнь Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами.

Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент.

Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением.

Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение.

Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд.

 Другой вариант лечения — шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении.

У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза.

Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с болезнью Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Артериит Такаясу — обследование, диагноз

1419

Обычно обнаруживаются нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз и гипергаммаглооулинемия. Особенно характерно ускорение СОЭ, степень которого коррелирует с воспалительной активностью заболевания [A.Fraga et al., 1972; E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Hall et al., 1985; Г.А.Лыскина, 1994; А.А.Баранов, 1998]. Однако у трети больных, несмотря на клинические признаки воспалительной активности, СОЭ может оставаться в пределах нормы [F.Weaver et al., 1990; G.Kerr et al., 1994].

В анализах мочи отмечается умеренная протеинурия (до 1 г/сутки) и микрогематурия. В активную фазу заболевания у 30—40% больных имеет место повышение концентрации фибриногена и а2-глобулинов.

Увеличение концентрации С-реактивного белка (СРБ) наблюдается в 60—70% и более тесно коррелирует с воспалительной активностью, чем СОЭ или другие острофазовые показатели [R.A.Luqmani et al.

, 1994].

У трети больных в активную фазу болезни наблюдается увеличения концентрации ЦИК и IgM РФ, иногда положительная реакция Кумбса [S.Kanzaki & S.Kanda, 1985]. Увеличение уровня IgE наблюдается у 5—8% больных, наличие антител к нативной ДНК (а-нДНК) и антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) нехарактерно [Е.Л.Насонов и соавт., 1991; А.А.Баранов, 1998].

Более чем у половины пациентов отмечается снижение концентрации общего белка S, не связанное с наличием АНЦА или антител к эндотелиальным клеткам (АЭКА) [А.А.Баранов и соавт., 1996]. Иммунологические изменения, как правило, не коррелируют с анатомическим типом и характером поражения сосудов при артериите Такаясу.

При офтальмологическом обследовании отмечается снижение остроты зрения, чаще одностороннее, и выпадение полей зрения. Патология со стороны глазного дна встречается более чем у половины больных. Выделяют 4 стадии ангиопатии. В первую — наблюдается дилатация мелких сосудов, во вторую — образование аневризм, в третью — формирование артериове-нозных анастомозов, в четвертую — сосудистые осложнения. При развитии артериальной гипертензии наблюдается типичная картина гипертонической ангиопатии сетчатки. Одним из основных инструментальных методов обследования больных с артериитом Такаясу является ангиография. Ее результаты имеют важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространенности воспалительного процесса. [M.Yamato et al, 1986; J.Jackson, D.Allison, 1994]. Ангиографическое обследование позволяет оценить степень развития коллатерального кровообращения и состояние сосудистого русла дистальнее участка стеноза или окклюзии сосуда. Это особенно важно при поражении брахицефального ствола, легочной артерии, коронарных и подключичных артерий. Недостатком этого метода исследования является то, что он характеризует только степень сужения или дилатации сосудов, но не выраженность изменений в самой сосудистой стенке [S.Hall et al, 1990] В последнее время все большее значение приобретают неинвазивные методы, включая ультразвуковую ангиодопплерографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию [Р.А.Хорошаева, 1992; А.В.Прокопенко, 1995; K.Tanigawa et al., 1992; R.Raninen et al., 1996]. В некоторых случаях, при отсутствии стенозирующих и/или окклюзивных процессов в аорте, ее крупных ветвях, легочной артерии, эти методы позволяют установить диагноз на ранней стадии заболевания, когда наблюдается лишь снижение оптической плотности пораженного участка сосуда, утолщение сосудистой стенки, появление феномена двойного контура и нарушение ламинарного потока крови. Выявлена низкая чувствительность сканирования сосудов с использованием меченных индием-111 лейкоцитов для диагностики активности васкулита [C.Chen et al., 1995].

В то же время предварительные результаты свидетельствуют о возможности количественной оценки воспалительных изменений в сосудистой стенке с помощью магнитно-резонансной томографии [S.Fram et al., 1996].

Причины поздней диагностики болезни Такаясу связаны, как правило, с недостаточно полным клиническим обследованием больных [Г.Г.Арабидзе и соавт.,1980; П.А.Тинигин и соавт.,1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова,1 998]. Как и при других формах васкулитов, наибольшие трудности в диагностике артериита Такаясу возникают на ранней стадии заболевания, когда отсутствуют дискриминантные признаки этого заболевания. В этот период особенно важно тщательное физикальное и инструментальное обследование больного.

Большое значение имеют контрастное ангиографическое исследование [K.Ishikawa et al., 1988; W.Arend et al., 1990] и неинвазивные методы, включающие дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов [A.Reed et al., 1989; J.Bond et al, 1990; A.

Buckley et al., 1991; R.Maeda et al., 1991], компьютерную томографию [D.Miller et al, 1986; K.Hayashi et al.,1986; J.Park et al.,1995] и магнитно-резонансную томографию [S.Oneson et al., 1992; K.Tanigawa et al., 1992; I.Yamada et al., 1993].

Но, несмотря на хорошо известные клинические проявления заболевания, доступность инструментальных методов обследования, диагноз артериита Такаясу ставится в среднем через 5—8 лет от момента заболевания. Диагноз артериита Такаясу может быть поставлен согласно классификационным критериям, предлагаемым различными авторами [K.Ishikawa, 1988; W.Arend et al., 1990; Н.П.Шилкина и соавт, 1994]. В 1988 году K.Ishikawa на основании тщательного клинико-лабораторного обследования 96 больных артериитом Такаясу разработал критерии его диагноза: один обязательный, два больших и девять малых (табл. 13.3).

Таблица 13.3. Критерии диагноза болезни Такаясу (K.lshikawa, 1988)

Критерии	Определение
Обязательный
Возраст < 40 лет	Возраст больного при установлении диагноза < 40 лет или наличие в возрасте до 40 лет (длительностью 1 месяц и более) следующих характерных признаков: больших: 1) отсутствие или различие артериального пульса на верхних конечностях 2) невозможность измерения систолического артериального давления на верхних конечностях или его различие > 10 мм рт.ст. 3) быстрая утомляемость или боль в верхних конечностях при физической нагрузке малых: 1) необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ 2) боли в шее 3) преходящие нарушения зрения, потеря зрения, обмороки4) одышка, сердцебиение или их сочетание; артериальная гипертензия, аортальная недостаточность
Большие
1. Поражение средней части левой подключичной артерии	Сильный стеноз или окклюзия средней части (от 1 см проксимальнее и до 3 см дистальнее отверстия левой позвоночной артерии) левой подключичной артерии, подтвержденные при ангиографии
2. Поражение средней части правой подключичной артерии	Сильный стеноз или окклюзия средней Части (от отверстия правой позвоночной артерии до точки на 3 см дистальнее его) правой подключичной артерии, подтвержденные при ангиографии
Малые
1. Ускоренная СОЭ	Повторные необъяснимые эпизоды ускоренной СОЭ > 20 мм/час во время осмотра больного или в анамнезе
2. Болезненность сонных артерий	Одно- или двусторонняя болезненность при пальпации сонных артерий, исключая болезненность мышц шеи
3. Гипертензия	Повторные эпизоды повышения артериального давления > 140/90 мм рт.ст. на руках или > 160/90 мм рт.ст. на ногах в возрасте < 40, на момент осмотра или в анамнезе
4. Аортальная недостаточность или расширение корня аорты	Аортальная недостаточность или расширение корня аорты, подтвержденные при аускультации, ангиографии, доп-плерографии
5. Поражение легочной артерии	Окклюзия долевых или сегментарных ветвей легочной артерии или их эквиваленты, подтвержденные при ангиографии, сцинтиграфии; стеноз, аневризма, изменение просвета легочного ствола, легочной артерии (одностороннее или двустороннее)
6. Поражение левой общей сонной артерии	Стеноз или окклюзия средней части левой общей сонной артерии на протяжении 5 см, начиная от точки на 2 см дистальнее ее отверстия, подтвержденные при ангиографии
7. Поражение дистального участка брахицефального ствола	Стеноз или окклюзия дистальной трети брахицефального ствола, подтвержденные при ангиографии
8. Поражение нисходящей аорты	Сужение, дилатация, аневризма или изменение просвета нисходящей аорты , а также любые их сочетания, подтвержденные при ангиографии
9. Поражение брюшной аорты	Сужение, дилатация, аневризма или изменение просвета брюшного отдела аорты, а также любые их сочетания, без поражения ее подвздошного сегмента, подтвержденные при ангиографии

Примечание. Обязательный критерий может быть использован для постановки диагноза, даже если возраст больного на момент обследования превышает 40 лет, в случае развития у него одного большого или двух малых характерных признаков заболевания в возрасте до 40 лет.

При наличии у больного обязательного критерия в сочетании с двумя большими критериями, или одного большого критерия и двух и более малых, или четырех и более малых критериев диагноз может быть поставлен с  чувствительностью 84%.

Одним из основных недостатков данных критериев является зависимость их чувствительности от активности заболевания. Так, у больных в активную фазу заболевания, независимо от их возраста, чувствительность составляет 94%, а в неактивную — только 66% (р < 0,005) [K.Ishikawa, 1988]. Наиболее обоснованным с научной точки зрения является использование классификационных критериев артериита Такаясу, разработанных Американской коллегий ревматологов [W.Arend et al., 1990] и Н.П.Шилкиной и соавт. (1994) (табл. 13.4 и 13.5).

Таблица 13.4. Классификационные критерии артериита Такаясу (W.Arend et al., 1990)

Критерий	Определение
1. Возраст< 40 лет	Начало заболевания в возрасте < 40 лет
2. Перемежающаяся хромота конечностей	Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении
3. Ослабление пульса на плечевой артерии	Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях
4. Разница артериаольного давления (АД) > 10 мм рт.ст.	Разница систолического артериального давления > 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте	Наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой
6. Изменения при ангиографии	Сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные)

Примечание. Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Таблица 13.5. Классификационные критерии артериита Такаясу (Н.П.Шилкина и соавт., 1994)

Критерий	Определение	Балл
1. Женский пол	—	1
2. Возраст дебюта заболевания < 40 лет	Развитие симптомов болезни в возрасте < 40 лет	2
3. Артериальная гипертензия с асимметрией АД	Разница артериального систолического давления на конечностях > 10 мм рт.ст.	3
4. Снижение пульсации на плечевой артерии и сосудистые шумы	Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях или сосудистые шумы при аускультации на одной или обеих плечевых, сонных, подключичных артериях или на брюшной аорте	4
5. Синдром абдоминальной ишемии	Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диарея	2
6. Перемежающаяся хромота верхних конечностей	Боли, слабость или дискомфорт мышц одной или обеих верхних конечностей	3
7. Ишемическая энцефалопатия	Постепенно прогрессирующие органические изменения в мозговой ткани, вследствие хронической сосудистой недостаточности, не связанные с атеросклерозом или эссенциальной гипертензией	2
8. Артериографические или допплерографические изменения сосудов	Сужение или окклюзия всей аорты, ее крупных ветвей или проксимальных артерий конечностей	5

Примечание. «Достоверный» артериит Такаясу — 10 баллов и более при наличии данных артериографии или ультразвукового сканирования; «вероятный» — 7—9 баллов. В развернутую стадию заболевания, при исключении других возможных причин поражения артерий, диагностика болезни Такаясу не представляет особенной сложности.

Дифференциальная диагностика заболевания проводится с гигантоклеточным артериитом (ГКА), атеросклеротическим поражением сосудов, коарктацией аорты, саркоидозом, острой ревматической лихорадкой, фибро-мускулярной дисплазией почечных сосудов, анкилозирующим спондилоартритом, антифосфолипидным синдромом (АФС) и туберкулезом.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Артериит Такаясу: патофизиология, причины, симптомы, лечение

Артериит Такаясу является редким, системным, воспалительным васкулитом крупных сосудов неизвестной этиологии, который чаще всего поражает женщин детородного возраста. Он определяется как «гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей» Консенсусной конференцией Chapel Hill по номенклатуре системного васкулита.

Такая болезнь обычно возникает у женщин моложе 50 лет; однако, это было сообщено в пациентах в возрасте 6 месяцев. Такая артериит может проявляться как изолированное, атипичное и / или катастрофическое заболевание. Он может включать любую или все основные системы органов. Заболевание было зарегистрировано во всех частях мира, хотя, как представляется, оно более распространено среди азиатов.

Артериит Такаясу может быть классифицирован на следующие шесть типов на основе ангиографического поражения:

Пациенты должны понимать природу заболевания и принимать лекарства для предотвращения осложнений. Когда пациент находится в стадии ремиссии или испытывает легкие формы артериита Такаясу, у пациентов возникает желание прекратить прием гипотензивных препаратов, что повышает риск серьезных неврологических и других системных осложнений.

Артериит Такаясу назван в честь японского офтальмолога Микито Такаясу (Mikito Takayasu), который впервые сообщил о случае заболевания в 1905 году. Его пациентка была 21-летней женщиной с изменениями сосудов сетчатки и снижением пульса в ветвях дуги аорты. Такие офтальмологические находки встречаются редко и не включены в критерии Американского колледжа ревматологии для расстройства.

Симидзу и Сано сообщили о шести случаях артериита Такаясу в англоязычной публикации в 1951 году, назвав это расстройство «болезнь без пульса из-за отсутствия лучевого пульса у своих пациентов. Это привело к неправильному пониманию артериита Такаясу как расстройства только локально ограниченного участие.

Артериит Такаясу – это воспалительное заболевание артерий крупных и средних размеров, со склонностью к аорте и ее ветвям. Продвинутые поражения демонстрируют панартериит с пролиферацией интимы.

Поражения, вызванные воспалительным процессом, могут быть стенотическими, окклюзионными или аневризматическими. Все аневризматические поражения могут иметь участки сужения артерий.

 Сосудистые изменения приводят к основным осложнениям, включая гипертонию, чаще всего из-за стеноза почечной артерии или, реже, стеноза надпочечниковой аорты; недостаточность аорты вследствие поражения аортального клапана; легочная гипертензия; и аневризма аорты или артерии.

Почечные артерии поражают от 24 до 68% случаев артериита Такаясу. Поражение почечной артерии часто бывает двусторонним. Пациенты с поражением почечной артерии обычно имеют сосуществующий стеноз периренальной аорты.

Застойная сердечная недостаточность – обычное явление, гораздо большее, чем дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, о которых также сообщалось. У пациентов, у которых поражена легочная артерия, правая артерия поражена больше, чем левая, у пациентов развивается пневмония, интерстициальный легочный фиброз и альвеолярное повреждение.

Другие патофизиологические последствия включают гипотензивную ишемическую ретинопатию, вертебробазилярную ишемию, микроаневризмы, стеноз сонных артерий, гипертоническую энцефалопатию и воспалительное заболевание кишечника. В редких случаях, артериит Такаясу также был связан с гломерулонефритом, системной красной волчанкой, полимиозитом, ревматической полимиалгией, ревматоидным артритом, болезнью Still и анкилозирующим спондилитом.

Причины

Этиология артериита Такаясу неизвестна. Основной патологический процесс является воспалительным, с предложением нескольких этиологических факторов, включая инфекцию спирохетами, Mycobacterium tuberculosis и стрептококковыми организмами и циркулирующими антителами вследствие аутоиммунного процесса. Генетические факторы восприимчивости не выявлены.

Антиген может стимулировать ткань аорты, приводя к экспрессии белка теплового шока-65, который, в свою очередь, индуцирует основную гистосовместимость (MHC) класса I, связанную с цепью A (MICA).

 Естественные клетки-киллеры и гамма-дельта-Т-клетки, экспрессирующие рецепторы NKG2D, могут проникать и распознавать MICA в клетках гладких мышц сосудов, что приводит к острому воспалению. Провоспалительные цитокины также высвобождаются из природных киллеров и Т-клеток, вызывая продукцию матриксных металлопротеиназ (ММР) и усиливая воспалительный ответ.

 Это, в свою очередь, будет индуцировать больше антигена МНС и стимулировать экспрессию молекул в сосудистых клетках, привлекая больше мононуклеарных клеток.

Комплексы гистосовместимости активируются через Toll-подобные рецепторы. Лимфоциты Th1 через интерферон-гамма активируют макрофаги, которые, в свою очередь, высвобождают фактор роста эндотелия сосудов (VEGF).

 В конечном итоге это приводит к миграции гладких мышц и пролиферации интимы.

 Клетки Th17, индуцированные микроокружением интерлейкина (IL) -23, также способствуют поражению сосудов посредством активации проникающих нейтрофилов.

Клеточный инфильтрат при артериите Такаясу содержит около 15% каждого из CD4 + и CD8 + Т-клеток. IL-6 представляет собой провоспалительный цитокин, в основном синтезируемый активированными моноцитами, макрофагами и Т-клетками.

 IL-6 активирует В-клетки и повышает цитотоксичность Т-клеток, активность естественных клеток-киллеров, пролиферацию фибробластов и синтез белка в острой фазе.

 Амплификация генов провоспалительных цитокинов из ткани аорты выявляет сильную экспрессию транскриптов IL-6.

В отчете о случаях заболевания M tuberculosis и его 65-килограммовый белок теплового шока были вовлечены в этиологию. Было обнаружено, что у пациентов с таким артериитом Takayasu титры иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина M (IgM) и иммуноглобулина A (IgA) против экстракта М. tuberculosis выше, чем у пациентов без этого заболевания.

В одной статье сообщалось о наличии CD3 + Т-клеток и антител IgG, реагирующих на циркулирующие антимикобактериальные антитела к белку теплового шока 65 (mHSP65) и его человеческий гомолог hHSP60.

 Это говорит о возможной перекрестной реактивности иммунного ответа между mHSP65 и hHSP60.

 Имеются также сообщения о случаях, предполагающих роль антител против эндотелиальных клеток, антикардиолипина и антиаортных антител.

Фактором генетической восприимчивости, который наиболее последовательно ассоциируется с артериитом Takayasu, является аллель человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) HLA-B * 52, который был подтвержден в нескольких этнических группах.

 HLA-B * 52 имеет более высокую распространенность среди азиатов, что может помочь объяснить большую частоту возникновения артериита Такаясу в этой группе населения.

 Носительство HLA-B ∗ 52 связано с более тяжелым заболеванием, с более высокой частотой аномалий стенки левого желудочка, аортальной регургитации и более ранним началом заболевания.

Другие аллели HLA также были вовлечены; например, HLA-B ∗ 39, HLA-DRB1 ∗ 1502 и HLA-DRB1 ∗ 0405 также были связаны с заболеванием у японских пациентов. HLA-B * 39 связан со стенозом почечной артерии. Кроме того, общегеномные исследования ассоциаций выявили несколько локусов не-HLA-чувствительности.

Артериит Такаясу связан со значительной заболеваемостью и может быть опасным для жизни. Его течение обычно продолжается в течение многих лет с различной степенью активности. Примерно 20% пациентов имеют монофазное и самоограниченное заболевание. В других, артериит Такаясу является прогрессирующим или рецидивирующим / ремиттирующим и требует иммуносупрессивного лечения.

Осложнения

Общая заболеваемость при артериите Такаясу зависит от тяжести поражений и их последствий. Осложнения заболевания включают в себя следующее:

• Инсульт
• Внутричерепное кровоизлияние
• Приступы
• Стеноз или окклюзия трансплантата
• Ишемия
• Органная недостаточность
• Осложнения гипертонии (например, расслоение аорты)
• Травмы плода
• Клапанная болезнь сердца
• ретинопатия
• Реноваскулярная гипертония

Длительное применение кортикостероидов может привести к инфекции, супрессии надпочечников, катаракте, гипергликемии, гипертонии (что затрудняет контроль артериального давления), остеопорозу и асептическому некрозу.

Болезнь Такаясу является гетерогенным заболеванием. Приблизительно 10% пациентов с таким артериитом имеют бессимптомное состояние, и диагноз подтверждается только аномальными сосудистыми признаками при физикальном обследовании. Конституциональные симптомы могут предшествовать клиническому поражению сосудов.

Конституциональные симптомы включают следующее:

Сердечно-сосудистые особенности включают в себя следующее:

• Разница артериального давления конечностей

• Каротодиния или сосудистая болезненность

• Застойная сердечная недостаточность

Необходим тщательный физический осмотр, особое внимание уделяется периферическим пульсам, артериальному давлению во всех 4 конечностях и офтальмологическому обследованию. Наиболее отличительным признаком является разница систолического артериального давления (> 10 мм рт. ст.) Между руками.

Гипертония из-за поражения почечной артерии (и иногда приводящая к гипертонической энцефалопатии) встречается примерно у 50% пациентов. Каротидиния может присутствовать. Аортальная регургитация – обычное явление.

Отсутствие или уменьшение пульса является клиническим признаком артериита Такаясу, но у многих пациентов пульс нормальный, и поражение верхних конечностей происходит чаще, чем нижних. Когда возникает отсутствие пульса, мониторинг пациента может быть затруднен или невозможен, и часто, давление крови теленка должно быть получено.

Офтальмологическое исследование может выявить ишемию сетчатки, кровоизлияния в сетчатку, экссудаты ваты, венозную дилатацию и образование бусин, микроаневризмы периферической сетчатки, атрофию зрительного нерва, кровоизлияние в стекловидное тело и классические венозные перипапиллярные артериовенозные анастомозы (крайне редко).

Могут наблюдаться кожные изменения, напоминающие узловатую эритему или язвенные поражения узлов.

Диагностика

Результаты лабораторных исследований у людей с таким артериитом имеют тенденцию быть неспецифичными. Скорость оседания эритроцитов может быть высокой, как правило, более 50 мм / ч, на ранних стадиях заболевания, но позже нормальной. Количество лейкоцитов может быть нормальным или слегка повышенным. У людей с активной болезнью может присутствовать умеренная нормохромная анемия.

Аутоантитела, наблюдаемые при других заболеваниях соединительной ткани, включая ревматоидный фактор, антиядерные антитела, антикардиолипиновые антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела, встречаются так же часто, как и в общей популяции.

 Циркулирующие антиэндотелиальные антитела могут присутствовать в высоких титрах. Это обнаружение считается неспецифическим, поскольку оно сообщается спорадически и может присутствовать при других заболеваниях соединительной ткани и облитерирующем ангиите.

 Могут присутствовать антиаортные антитела, но тестирование на них проводится редко, если вообще проводится.

Некоторые исследователи обнаружили, что уровни растворимой молекулы адгезии сосудистых клеток – 1 (VCAM-1) были значительно выше у пациентов с артериитом Такаясу по сравнению с нормальным здоровым контролем, и что они были также значительно выше у пожилых пациентов, чем у более молодых, предполагая, что VCAM-1 может служить маркером активности заболевания и прогрессирования с возрастом. Трипати и др. Сообщили, что уровни молекул клеточной адгезии остаются повышенными у пациентов с неактивным артериитом Такаясу.

Гипоальбуминемия и повышенные уровни фибриногена, альфа2-глобулина и гамма-глобулина являются общими. Общий анализ мочи может соответствовать нефротическому синдрому.

Хотя традиционная ангиография исторически была стандартом для диагностики и оценки степени заболевания, методы компьютерной томографии и магнитного резонанса получили преимущество для первоначальной оценки, поскольку они менее инвазивны, чем стандартная ангиография, и позволяют диагностировать артериит Такаясу на ранних стадиях заболевания. Ультрасонография полезна для оценки сонной артерии, тогда как позитронно-эмиссионная томография 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-FDG-PET) полезна для пациентов без сосудистых признаков или симптомов, лихорадки неизвестного происхождения или необъяснимого ответа острой фазы.

Лечение

Медицинская терапия артериита Такаясу зависит от активности болезни и осложнений, которые развиваются. Некоторые пациенты имеют только легкие формы артериита Такаясу; другие значительно ухудшаются.

Двумя наиболее важными аспектами лечения являются контроль воспалительного процесса и контроль гипертонии.
Кортикостероиды являются основой терапии активного артериита Такаясу.

Однако некоторым пациентам также могут потребоваться цитотоксические средства для достижения ремиссии и снижения длительности лечения кортикостероидами.

Пероральные кортикостероиды начинаются с дозы 1 мг / кг в день или делятся два раза в день и сужаются в течение недель или месяцев по мере исчезновения симптомов.

Может потребоваться длительная терапия низкими дозами кортикостероидов. Профилактику остеопороза, когда пациенты начинают принимать кортикостероиды, следует серьезно рассмотреть.