Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.
Что происходит в организме при эритремии?
Красный костный мозг человека
Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.
Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови.
В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки.
За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).
Распространенность заболевания
Полицитемия может носить «семейный» характер
Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте.
Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол.
Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.
Отмечается сравнительно высокая заболеваемость наследственной эритремией в США, среди евреев и в странах Западной Европы.
Классификация эритремии
Наличие бластных клеток — признак полицитемии
Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:
- истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
- ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).
Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).
Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.
Стадии эритремии
Образование тромбов во 2-й стадии опасно для здоровья пациента
Различают следующие стадии эритремии:
- Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*1012на литр крови).
- Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*1012эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.
На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток.
Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента.
В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:
- период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
- метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
- Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).
Причины
Мутации в геноме человека могут стать причиной эритремии
Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:
- теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
- вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.
Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:
- контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
- контакт с лакокрасочными изделиями;
- стрессовые ситуации;
- ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.
Группы риска
Лица с нестабильным генетическим аппаратом находятся в группе риска
Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.
Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:
- синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
- синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
- синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
- синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).
Симптомы заболевания
Головная боль как неспецифический признак эритремии
Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно.
К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук.
Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).
Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:
- гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
- некротические изменения кожи пальцев конечностей;
- болезненность суставов;
- увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
- возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
- развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
- кардиомиопатия (дилатационная);
- повышение цифр кровяного давления;
- жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
- частые кровотечения;
- прогрессирование мочекислого диатеза.
Высокое давление начинает беспокоить пациента в анемической стадии
Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:
- высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
- усиливается кожный зуд при контакте с водой;
- прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
- развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
- частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).
Диагностика
Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии
Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля.
Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.
Лабораторные критерии диагностики эритремии:
- эритроцитоз (7*1012 на литр и более);
- тромбоцитоз;
- лейкоцитоз;
- снижение показателя СОЭ;
- увеличение гематокрита;
- повышение печеночных проб;
- снижение уровня железа крови.
Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).
Лечение эритремии
Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии
В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.
Принципы лечения эритремии:
- Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
- Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
- Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
- Назначение препаратов железа при его дефиците.
- Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.
Обратите внимание! Поддерживающая терапия симптоматического характера назначается при необходимости как на первой стадии течения заболевания, так и в терминальной стадии.
Прогноз и возможные осложнения
Опасное осложнение эритремии — тромбооразование
Возможные осложнения:
- тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
- развитие частых обильных кровотечений;
- синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
- острый миелоидный лейкоз.
Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.
Эритремия: лечение, анализы, стадии и симптомы
Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.
Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.
Провокаторы
Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.
Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.
Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.
Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные.
Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками.
Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).
Возможные провокаторы развития эритремии:
- Тяжёлые генетические мутации;
- Радиационные излучения;
- Лакокрасочные токсины;
- Болезнь органов дыхания;
- Заболевания сердца.
Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.
Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.
Симптоматика
Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.
Плеторический синдром:
- Часто беспокоит резкая боль в голове;
- Периодически повторяющиеся головокружения;
- Падает зрение;
- Начинаются проблемы с сердцем;
- От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
- Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.
Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.
Миелопролиферативный синдром:
- Наблюдается упадок сил;
- Повышение потоотделения;
- Возможно увеличение температуры;
- Ломота в теле;
- Тянущая боль в левом боку.
Стадии
Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.
Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:
- Начальная;
- Эритремическая;
- Терминальная.
Начальная
На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.
Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.
Эритремическая
Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:
- Увеличение селезёнки;
- Увеличивается главный кроветворный орган – печень.
Термальная
Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко).
Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт.
Последствием становится резкий лейкоз.
Анализы
Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.
Диагностика проходит посредством ряда процедур:
- Общий анализ крови;
- Биохимия;
- Микроскопия костной жидкости;
- Ультразвуковое обследование органов.
Анализ крови
Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.
Биохимия
Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:
- Железа.
- АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
- Показатель билирубина.
- Количественное содержание мочевой кислоты.
Микроскопическое исследование
Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.
Ультразвуковое обследование
Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.
Инструментальные исследования
Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.
Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:
- Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
- Увеличение размеров печени, селезёнки;
- Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
- Возникновение ишемии органов.
Допплерография
Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.
Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.
Терапия
После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.
Современные методы борьбы:
- Приём противоопухолевых препаратов;
- Разжижение крови;
- Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
- Железотерапия;
- Устранение тромбоза и анемии.
Медикаментозная терапия
Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.
Критерий эффективной медикаментозной терапии:
- Нормализация количества кроветворных клеток;
- Коррекция кровяного давления;
- Устранение видимости капилляр;
- Нормализация работы внутренних органов.
Немедикаментозная терапия
Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.
Критерий эффективной терапии:
- Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
- Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
- Уменьшение отёков и жжения конечностей.
Нормализация гемоглобина и гематокрита
Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.
Процедура эритроцитафереза
Устранение дефицита железа
Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.
Симптомы железодефицита в организме:
- Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
- Ухудшение состояния волос.
- Трещины на губах.
- Расслаивание ногтевой пластины.
- Нарушение работы вкусовых рецепторов.
- Плохое усвоение пищи.
- Снижение аппетита.
- Ослабление иммунитета.
Устранение тромбоза и анемии
Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.
Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.
Главные аспекты работы симптоматической методики:
- Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
- Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
- Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
- Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
- Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
- Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
- Обязательная консультация узких специалистов.
Прогноз при эритремии
Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.
Прогноз строится на:
- Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
- Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
- Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
- Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
- Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
- Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.
Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.
Питание
Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.
При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).
Эритремия — причины, признаки, симптомы и лечение
Эритремия – стойкое прогрессирующее возрастание концентрации красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле вследствие сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе данное состояние также именуют болезнью Вакеза-Ослера, истинной полицитемией. Эта болезнь крови относится к опухолевым недугам.
Стоит отметить, что в 2/3 случаев одновременно с возрастанием уровня эритроцитов, увеличиваются также тромбоциты и лейкоциты. Клиницисты считают эритремию доброкачественной болезнью, но её прогноз условно благоприятный. Пациент с таким диагнозом может прожить достаточно долго (с учётом полноценного лечения). Летальный исход обычно наступает из-за прогрессирования различных осложнений.
Данное заболевание крови обычно диагностируют в пожилом возрасте, но в последнее время его иногда выявляют и у людей трудоспособного возраста. Представители сильного пола страдают от него чаще женщин. Эритремия – болезнь достаточно редкая. В целом ежегодно врачи диагностируют её у 5 человек из 100 миллионов.
Этиология
Точные причины прогрессирования эритремии учёными ещё не установлены. Но существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно повышают риск прогрессирования этого заболевания:
- генетическая предрасположенность. Причинами, способствующими прогрессированию эритремии, могут стать различные мутации на генном уровне. Этот факт доказан, так как эта болезнь крови более часто диагностируется у лиц, страдающих некоторыми генетическими недугами. К таким относят: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
- ионизирующая радиация. Также может быть причиной развития эритремии, ведь лучи, проникая в тело человека, вызывают повреждения на генном уровне. Как следствие, могут погибнуть определённые клетки или же начнёт мутировать ДНК;
- токсические вещества. Такие вещества, проникая в тело человека, могут стать причиной мутации на генетическом уровне. Их именуют мутагенами. К ним относятся: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфан.
Виды
По МКБ-10 данная болезнь крови относится к группе лейкозов. Клиницисты выделяют две формы недуга:
- острая, также именуемая эритролейкоз;
- хроническая.
Основные гематологические проявления эритремии
В зависимости от прогрессирования патологии крови:
- истинная. Наблюдается стойкое увеличение концентрации красных кровяных телец. Данная форма встречается крайне редко у маленьких детей;
- относительная или же ложная. Особенность данной формы в том, что уровень эритроцитарной массы находиться в норме, но объем плазмы постепенно снижается (обусловлено потерей организмом жидкости).
В зависимости от патогенеза истинную полицитемию разделяют на:
Стадии
Стоит отметить, что вначале эритремия абсолютно себя никак не проявляет. Общее состояние организма не страдает, так как и система крови. Ввиду отсутствия клинических признаков, человек даже не подозревает, что у него прогрессирует такое опасное заболевание.
Клиницисты в прогрессировании эритремии отмечают три стадии:
- начальную;
- эритремическую;
- анемическую.
Начальная
Она может продолжаться от пары месяцев до нескольких десятков лет, и при этом никаких симптомов проявляться не будет. В крови наблюдается умеренное повышение концентрации красных кровяных телец – от 5 до 7х10¹² на 1 литр крови. Также повышается уровень гемоглобина.
Эритремическая
Уровень красных клеток крови постоянно растёт. Из-за определённых мутаций опухолевая клетка начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате такого патологического процесса увеличивается объем крови – сосуды и органы переполняются. Также изменяется и сама кровь.
Она становится вязкой и скорость её прохода через сосуды значительно снижается. Активизируются тромбоциты – они связываются между собой и формируют специфические пробки, перекрывающие просвет мелкокалиберных сосудов.
Как следствие, некоторые участки тела перестают в достаточной мере снабжаться кислородом и питательными веществами, которые переносит кровь.
Стоит также отметить, что, так как в крови возрастает концентрация клеток, они усиленно разрушаются в селезёнке. Это также опасно, ведь в кровь начинают активно поступать продукты их распада.
Анемическая
Характеризуется развитием процесса фиброза в костном мозге — клетки, принимающие активное участие в выработке клеток крови, постепенно замещаются фиброзной тканью.
Как результат, кроветворная функция постепенно угасает и уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кровеносном русле снижается. В селезёнке и печени формируются экстрамедуллярные очаги кроветворения.
Это своеобразная компенсаторная реакция, главная цель которой – нормализовать концентрацию клеток крови.
Данная стадия наиболее опасная, так как её основной симптом — длительные кровотечения (до нескольких часов). Они несут серьёзную угрозу жизни человека.
Симптоматика
Симптомы эритремии напрямую зависят от стадии болезни. Но стоит также отметить, что некоторые признаки могут проявиться на ранней стадии и не исчезнуть до анемической.
Симптомы начальной стадии:
- гиперемия кожного покрова и слизистых оболочек. Наблюдается из-за возрастания концентрации красных кровяных телец в кровеносном русле. Гиперемия затрагивает абсолютно все участки тела. Гиперемия может быть выражена слабо, поэтому кожный покров будет не красным, а слегка розовым. Многие люди принимают такой оттенок за норму и не связывают его с прогрессированием какой-либо болезни;
- болевые ощущения в пальцах. Этот симптом проявляется в результате нарушения нормального обращения крови в сосудах мелкого калибра;
- головная боль. Этот симптом не относится к специфическим, но часто проявляется на начальной стадии эритремии.
Симптомы эритремической стадии:
- гепатомегалия;
- спленомегалия;
- усиление гиперемии кожи и слизистых;
- повышение АД;
- эритромелалгии;
- боли в суставных сочленениях;
- кожный зуд;
- некроз пальцев;
- инфаркт миокарда;
- на органах ЖКТ формируются язвы;
- тромботические инсульты;
- дилатационная кардиомиопатия;
- симптомы дефицита железа: нарушение пищеварения, расслаивание ногтевых пластин, сухость кожного покрова, снижение аппетита, появление болезненных трещинок в уголках рта и прочее.
Третья стадия начинает прогрессировать из-за того, что человеку не было проведено необходимое лечение на первой и второй стадии. Если развилась терминальная стадия, то прогноз неблагоприятный – она может закончиться летальным исходом. У пациента возникают такие симптомы:
- выраженная анемия. У человека бледнеют кожные покровы, отмечается общая слабость, возникает чувство нехватки воздуха. Он может падать в обморок;
- кровотечения. Могут проявляться спонтанно или даже при незначительной травматизации кожного покрова, суставных сочленений или мышечных структур. Представляют особую опасность для жизни больного, так как могут длиться несколько часов.
Проявление эритремии
Диагностика
Диагностикой и лечением этой болезни крови занимается узкий специалист – врач-гематолог. Для точной постановки диагноза, он прибегает к лабораторным и инструментальным методикам диагностики.
Стандартный план диагностики включает в себя:
Лечение
Лечение следует начинать сразу же, как был точно подтверждён диагноз, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений. В случае своевременного и полноценного лечения, прогноз будет благоприятным. Основные цели терапии:
- нормализация скорости обращения крови;
- устранение основного недуга;
- устранение неприятных симптомов;
- снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
- восстановление нормального уровня железа.
Медикаментозная терапия:
- миелобромол;
- гидроксимочевина;
- аспирин;
- курантил;
- гепарин;
- мальтофер;
- феррум Лек;
- аллопуринол;
- антуран.
Для снижения гемоглобина прибегают к эритроцитаферезу и кровопусканию.
Симптоматическая терапия:
- антигистаминные лекарственные средства;
- антигипертензивные средства;
- сердечные гликозиды;
- гастропротекторы.
Для того чтобы провести коррекцию анемии, врачи прибегают к переливанию крови. С целью коррекции деструкции клеток крови в селезёнке проводится экстракция органа (в случае неэффективности консервативных методик лечения).
При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам, таким как онколог, ревматолог, невролог, гастроэнтеролог.
Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно контролировать общее состояние пациента. При необходимости проводится коррекция плана лечения.
Так как недуг доброкачественный, при проведении полноценной и своевременной терапии, человек может прожить очень долгое время.
Но если лечение будет отсутствовать, то течение эритремии заканчивается летальным исходом.
Что такое эритремия, как развивается и протекает?
Эритремия – опухолевое заболевание кровеносной системы, являющееся разновидностью лейкоза.
Этот недуг онкологической природы в медицинской терминологии носит названия болезнь Вакеза-Ослера и истинная полицитемия, а в народе его именуют избытком крови.
Патологическое состояние достаточно опасно, поэтому любому человеку следует знать его первые признаки, чтобы своевременно обратится к врачу.
Эритроциты – красные кровяные тельца, имеющие форму вогнутого с 2-х сторон диска. Их назначение – обеспечение нормального процесса метаболизма, что достигается за счёт входящего в их состав особого белка, гемоглобина, придающего крови красный цвет. Продуцирует этот элемент костный мозг, основным местом локализации которого являются тазовые кости.
Длительность жизни эритроцитов составляет не более 120 дней, в течение которых они выполняют ряд функций, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма:
- насыщение внутренних органов кислородом и выведение из них углекислого газа;
- активация обеспечивающих жизнедеятельность организма химических процессов;
- перенос свободных радикалов и питательных элементов;
- обеспечение кислотно-щелочного равновесия.
Здоровые, живущие положенный им срок кровяные тельца без проблем выполняют возложенные на них природой функции, но если в кровеносной системе происходит патологический сбой, эритроциты меняют свои размеры, форму и характер поведения.
Изменяется и срок их жизни – эти элементы крови под воздействием определённых негативных факторов начинают усиленно разрушаться сразу после зарождения, или, наоборот, теряют естественную способность к самоуничтожению и бесконтрольно, усиленно делятся.
Одно из заболеваний крови, приводящее к сбоям в процессе жизнедеятельности эритроцитов, эритремия.
Эта болезнь имеет клональную опухолевую природу и характеризуется рядом патологических особенностей развития:
- в одной из бластных клеток кроветворной ткани, получившей задачу дальнейшего развития по типу эритроцита, под влиянием определённых негативных факторов начинается генная мутация;
- в результате патологического преобразования будущий эритроцит, находясь в зародышевом состоянии, начинает усиленно делиться, образуя многочисленные клоны с такими же аномальными нарушениями в строении и отсутствием способности к нормальному функционированию;
- бесконтрольное разрастание подвергшихся генной мутации клеток приводит к вытеснению ими здоровых кровяных телец и появлению в кровеносном русле чрезмерного количества эритроцитов.
Стоит знать! Эта онкология кровеносной системы, которую ошибочно называют в быту рак крови, представляет собой хронический лейкоз редкой формы. Чаще всего такая лейкемия диагностируется у мужчин достаточно зрелого возраста, после 50-ти лет. Но, согласно статистическим данным, взятым из клинической практики, случаи развития эритремии встречаются и среди молодых людей.
Классификация эритремии
Для подбора адекватных терапевтических мероприятий при этой разновидности онкологического поражения крови, специалист должен знать его характер, патогенез и форму течения. Эти показатели отражаются в классификационных критериях заболевания.
В первую очередь при выборе лечебной тактики необходимо учитывать тип течения недуга. Он может быть острым или хроническим, но это разделение условно, т. к. учитывает только длительность прогрессирования болезни.
Эритремия острой формы стать хронической, как происходит при других заболеваниях, никогда не может.
Читайте здесь: Что такое рак вульвы?
В зависимости от механизма зарождения выделяют первичный, возникший самостоятельно, и вторичный, развивающийся на фоне других патологий, тип недуга.
По особенностям прогрессирования болезни эритремия подразделяется на 2 разновидности:
- Истинная эритремия — эта форма заболевания характеризуется наличием в кровотоке большого количества эритроцитов – они начинают значительно превышать норму. В некоторых случаях наблюдается увеличение тромбоцитов или лейкоцитов.
- Ложная иди относительная эритремия. При этой разновидности заболевания, как такового увеличения эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов не происходит. Возрастание их количества – обычная видимость, спровоцированная уменьшением объёма плазмы.
От чего возникает эритремия?
Что именно провоцирует начало мутации в бластных клетках кроветворной ткани, с точностью никто ответить не может, однако известен ряд факторов, оказывающих негативное влияние на организм человека, что способствует повышению рисков возникновения эритремии.
Самую большую роль в ускорении развития эритремии играют следующие причины:
- Генетическая предрасположенность. Склонность к генным мутациям отмечается у людей, имеющих в анамнезе синдромы Дауна, Блума, Клайнфельтера и Марфана. Эти наследственные заболевания, причины которых до сих пор не известны, характеризуются возникновением хромосомных изменений, способных привести к началу процесса малигнизации в крови.
- Влияние радиационного излучения. Альфа- и гамма-лучи, применяемые в лучевой терапии онкологических заболеваний, а также находящиеся в избыточном количестве в районах, приближённых к атомным электростанциям, поглощаются клеткам нашего организма и провоцируют изменение ДНК.
- Длительное воздействие токсических веществ. Токсины и химикаты при накоплении в клеточных структурах, также способствуют возникновению генных мутаций. Особо опасными веществами, чья роль в зарождении эритремии доказана, являются бензол, некоторые цитостатики (Циклофосфан) и антибиотики (Левомицетин).
Самые большие риски развития эритремии отмечаются у пациентов с онкологическими поражениями, которым назначены одновременные курсы лучевой и химиотерапии.
Читайте здесь: Что такое перстневидноклеточный рак желудка?
Симптомы, сопровождающие эритремию
У людей, заболевших эритремией, длительное время отсутствуют какие-либо специфические признаки. Проявления, сопровождающие болезнь до перехода её в терминальную, неизлечимую стадию, настолько неординарны и смазаны, что человек не обращает на них внимания.
Но всё-таки необходимо иметь в виду ряд признаков, косвенно указывающих на развитие эритремии:
- появление частых головокружений, острых болей в голове и за грудиной;
- не прекращающийся, несмотря на использование гистаминных средств, кожный зуд;
- неожиданное возникновение эритроцианоза (красных пятнышек на голени и бёдрах);
- общая слабость, повышение давления, болезненность в костях, тяжесть в левом подреберье.
Но на эти признаки обычно не обращают внимания, поэтому эритремию обнаруживают случайно – во время проведения диагностических исследований по поводу другого заболевания, или при профилактическом медицинском осмотре.
Стадии развития эритремии
Стадирование этой патологии крови является обязательным классификационным критерием при назначении пациенту терапевтического курса. При определении стадии развития эритремии учитывают вовлечение селезенки в процесс малигнизации эритроцитов.
В клинической практике выделяют 3 стадии патологического процесса:
- Начальная. Болезнь только зарождается, поэтому негативные признаки полностью отсутствуют. Гемоглобин находится в пределах верхней границы нормы, незначительно увеличено количество эритроцитов, селезенка нормальная и не прощупывается при пальпации. Длительность этого этапа эритремии может составлять более пяти лет.
- Развёрнутая стадия. Для неё характерно появление первых неспецифических признаков, увеличение селезенки и гиперплазия костного мозга. Из-за значительного увеличения эритроцитов в сосудах происходит замедление течения и вязкость крови, приводящее к тромботическим осложнениям. Длительность развёрнутой стадии может составлять 15 и более лет.
- Терминальный, заключительный этап. На этой стадии спокойное течение эритремии заканчивается, и процесс малигнизации приобретает высокую агрессивность. У человека развиваются панцитопения (в периферической крови резко снижается количество нормально функционирующих тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов) или выраженная анемия, спровоцированная недостатком гемоглобина.
Лабораторные и инструментальные диагностические исследования при подозрении на эритремию
О том, что у человека развивается эритремия, может свидетельствовать анализ крови, взятый на профилактическом осмотре или при выявлении другой болезни.
Поводом подозревать онкологическое поражение кроветворных тканей такого типа служит значительно повышенный гемоглобин (у женщин тревожным показателем является его увеличение до 160 г/л, а у мужчин 150 г/л), поэтому врачи не рекомендуют людям после 40 лет игнорировать плановые медицинские обследования.
Если у врача появляются подозрения на развитие опасного недуга, пациента направляют к гематологу. Диагностика и лечение заболеваний крови проводится врачом этой квалификации.
Читайте здесь: Рак почки: симптомы и признаки
В перечень необходимых диагностических исследований входят:
- повторный анализ крови, подтверждающий или опровергающий предположительный диагноз;
- ультразвуковое исследование, позволяющее исключить эритроцитоз и определить степень увеличения селезенки;
- пункция костного мозга, подтверждающая онкологический характер болезни.
Особенности медикаментозного лечение эритремии и дополнительные методы терапии Эритремия характеризуется выраженным сгущением крови и потерей ей текучести, поэтому лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение этой проблемы.
Чтобы подавить кроветворную функцию или вызвать распад эритроцитов, пациенту могут быть, назначены следующие медикаментозные препараты:
- Цитостатики Гидроксимочевина, Миелобромол, Миелосан, подавляющие бесконтрольное деление мутировавших клеток.
- Гепарин, Курантил и Аспирин в инъекциях для разжижения крови и улучшения её текучести.
Для уменьшения количества гемоглобина пациентам проводят кровопускания (из локтевой вены через день проводят забор 200–400 мл крови). Дополнительно проводят симптоматическую терапию, позволяющую нормализовать давление и устранить кожный зуд.
Хорошо помогает в ограничении процесса кроветворения и диета, в состав которой не входят продукты, содержащие железо. Также пациентам с эритремией не рекомендуется употреблять мясо.
Разжижение крови достигается усилением питьевого режима и включением в меню некоторых белковых продуктов, угнетающих продуцирование эритроцитов.
Возможные осложнения и последствия заболевания крови
Эритремия – достаточно опасная болезнь крови, угрожающая здоровью и жизни пациента. Самым серьёзным осложнением недуга является появление в организме человека склонности тромбообразованию. Скапливающиеся на стенках сосудов сгустки крови и избыточное количество гемоглобина провоцируют развитие у больного опасных недугов:
- инсульт или инфаркт;
- мочекаменная болезнь;
- увеличение селезенки и печени;
- язвы желудочно-кишечного тракта.
Ряд осложнений эритремии может быть связан с выраженной кровоточивостью тканей. Она приводит к развитию обширных внутренних кровотечений и выраженной анемии. Существует реальная возможность преобразования эритремии в хронический и острый лейкозы и другие онкопатологии крови.
Прогноз жизни при эритремии
Статистические данные, указывающие на длительность жизни при эритремии, неоднозначны.
На жизненный прогноз влияет большое количество факторов:
- разновидность заболевания;
- стадия развития при постановке диагноза;
- резистентность клеток крови к проводимой терапии;
- наличие и степень развития тромболитических осложнений.
При раннем выявлении болезни и адекватном её лечении прогноз эритремии достаточно благоприятный. Пациенты живут более 15 лет с соответствующим качеством жизни. если же болезнь обнаруживается поздно, шансы на выздоровление катастрофически падают – даже при проведении соответствующей терапии человек умирает в течение 1,5 лет после постановки диагноза.