Системный васкулит мкб. код по мкб системный васкулит

Геморрагический васкулит &#8212, общее неинфекционное воспаление мелких сосудов кожи, кишечника, суставов и почек. Для выявления заболевания используются лабораторные и аппаратные методы исследования. Лечение васкулита подразумевает применение средств, препятствующих повышению свертываемости крови. При тяжелом течении заболевания вводят гормональные и цитостатические средства.

Описание пурпуры Шенлейна-Геноха

Геморрагические васкулиты, фото которых помогает рассмотреть внешние признаки заболевания, в международной классификации болезней представлены как капилляротоксикоз или аллергическая пурпура.

Болезнь Шенлейна-Геноха (код по МКБ-10 &#8212, D69.0) представляет собой поверхностное аллергическое поражение сосудистых стенок. В патологический процесс вовлекаются капилляры, артериолы и венулы.

Первые признаки патологии возникают в детском или подростковом возрасте.

Симптомы и диагностика геморрагического васкулита

Клиническая картина геморрагического васкулита у детей включает следующие проявления:

Кожный синдром. На коже больного появляются точечные кровоизлияния, слегка возвышающиеся над окружающими тканями. Наиболее часто они обнаруживаются в области крупных суставов, бедер, груди, ягодиц, лица и стоп. После исчезновения петехий на коже появляются участки гиперпигментации.
Суставной синдром. Пациент жалуется на боли в нижних конечностях, которые усиливаются при появлении новых кровоизлияний, на отечность суставов, покраснение и синюшность кожи над суставами. Эти симптомы присутствуют в течение недели, они не вызывают тяжелых патологических изменений в опорно-двигательном аппарате.
Признаки поражения брюшной области. Пурпура Шенлейна-Геноха вызывает спазматические боли в области пупка, имеющие приступообразный характер. Приступ сопровождается бледностью кожных покровов, заострением черт лица, сухостью слизистых оболочек рта. Пациент ложится на бок, поджав ноги к животу, что помогает снизить выраженность боли. При тяжелом течении заболевания наблюдаются кровавая рвота, жидкий стул со слизистыми и кровянистыми примесями. Приступ проходит через 3-4 дня после начала терапии.
Нефротический синдром. Воспаление почечных капилляров приводит к появлению крови в моче, повышению артериального давления, задержке лишней жидкости в организме.
Анемический синдром. При снижении уровня гемоглобина пациент жалуется на головокружение, общую слабость, повышенную утомляемость, обморочные состояния, звон в ушах, двоение в глазах, проблемы с дыханием, боли за грудиной.
Другие проявления. К ним относят признаки поражения центральной нервной системы, легочные кровоизлияния, воспаление сердечной мышцы. Они обнаруживаются только при проведении диагностических процедур.

Для выявления заболевания используют следующие процедуры:

Осмотр и опрос пациента. На данном этапе выявляются внешние признаки патологии, исследуется жизненный анамнез, оценивается состояние суставов и кожных покровов.
Клинический анализ крови. Выраженных изменений в составе крови на ранних стадиях не наблюдается. В дальнейшем увеличивается число лейкоцитов и эритроцитов, падает уровень гемоглобина. СОЭ незначительно повышается.
Общий анализ мочи. При геморрагическом поражении почек в урине обнаруживаются красные кровяные тельца.
Анализ кала на скрытую кровь. Помогает обнаружить признаки поражения кишечника.
Биохимическое исследование крови. Направлено на определение концентрации холестерина, креатинина и мочевины в крови. Используется для диагностики сопутствующих поражений.
Иммунограмма. В организме пациента обнаруживаются антитела к бактериям и вирусам.
Вирусологические тесты. Помогают выявить вирусы гепатита, способные спровоцировать возникновение геморрагического васкулита.
Определение времени свертывания крови. Это значение остается в пределах нормы. Анализ используется для исключения других патологий, имеющих похожие симптомы.
Проба щипка. При сдавливании подключичной кожной складки остаются подкожные кровоизлияния.
УЗИ органов брюшной полости. Используется для выявления причины появления болей в животе. При васкулите наблюдается незначительное изменение эхоструктуры брюшных органов.
Сцинтиграфия почек. Помогает выявить нарушения функций выделительной системы, возникающие при аллергической пурпуре.
Биопсия кожи. Полученный образец имеет признаки поражения капилляров в виде воспаления.
Костномозговая пункция. Применяется для оценки функций кроветворной системы и исключения других причин появления кровоизлияний.

Причины и механизм развития болезни

Механизм развития пурпуры Шенлейна-Геноха включает:

выработку специфических антител, атакующих здоровые ткани,
отложение иммунных комплексов на поверхностях мелких сосудов,
повреждение сосудистых стенок, приводящее к развитию неинфекционного воспаления,
закупорку капилляров фибриновыми массами и кровяными сгустками, способствующую появлению характерных признаков васкулита.

Капилляротоксикоз возникает под воздействием:

неправильного лечения бактериальных и вирусных инфекций,
вакцинации,
укусов насекомых,
приема некоторых лекарственных средств (антибиотиков, гипотензивных препаратов),
переохлаждения организма,
возрастных изменений,
рецидивирующих воспалительных заболеваний,
частого возникновения аллергических реакций.

Лечение у детей и взрослых

При геморрагическом васкулите лечение подразумевает применение:

Энтеросорбентов (Полисорба, Энтеросгеля). Препараты связывают и выводят токсины из кишечника, препятствуя всасыванию вредных веществ в кровь.
Антиагрегантов (Аспирина, Клопидогрела). Снижают свертываемость крови, препятствуя закупорке мелких сосудов. Нормализуют периферическое кровообращение.
Антигистаминных средств (Тавегила, Супрастина). Подавляют выработку медиаторов аллергии, устраняя неприятные проявления аллергических реакций.
Антибиотиков (Цефазолина, Амоксиклава). Используются для устранения хронических очагов инфекции в организме и профилактики инфекционных осложнений васкулита.
Гормональных противовоспалительных препаратов (Преднизолона, Дексаметазона). Помогают быстро купировать признаки воспаления при тяжелом течении заболевания.
Нестероидных противовоспалительных средств (Диклофенака, Индометацина). Используются для устранения болевого синдрома, жара и других признаков воспаления. Принимать их необходимо кратковременными курсами.
Цитостатиков (Метотрексата). Препараты снижают скорость деления клеток, угнетают деятельность иммунной системы. Помогают замедлить развитие аутоиммунного воспалительного процесса.
Антацидных средств (Альмагеля). Снижают риск повреждения слизистых оболочек желудка при приеме глюкокортикостероидов и НПВС.
Спазмолитиков (Дротаверина, Папаверина). Снимают спазм кишечной мускулатуры, избавляя от болей в животе.

При тяжелом течении пурпуры Шенлейна-Геноха может потребоваться хирургическое вмешательство по удалению части кишечника или пересадке почки.

Прогноз и профилактика

Профилактика такого заболевания, как капилляротоксикоз, подразумевает:

нормализацию работы иммунной системы,
своевременное устранение очагов инфекции в организме (кариозных зубов, воспаленных миндалин),
отказ от бесконтрольного приема лекарственных средств,
исключение чрезмерных физических нагрузок.

При легкой форме заболевания прогноз благоприятен. Тяжелый васкулит геморрагический может стать причиной скоропостижной смерти пациента.

Системные васкулиты (код по МКБ-10: D69.0, D89.1)

Группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки.

Клинические проявления системных васкулитов чрезвычайно разнообразны, однако имеются общие черты: воспалительный характер изменений кожи, полиморфизм экзантемы, в области экзантемы выражена склонность к отечности, кровоизлияниям, некрозу, симметричность поражения, преимущественная локализация на нижних конечностях, в первую очередь в области голеней.

В задачи лазерной терапии входит потенцирование эффектов фармакологической терапии, модуляция противовоспалительного, противоотечного, иммуномодулирующего эффекта в зонах поражения, восстановление микроциркуляторной и магистральной гемодинамики, улучшение гемореологии, оптимизация соотношения свертывающей и противосвертывающей систем крови, ликвидация общей энергетической задолженности организма.

В план лечебных мероприятий входит прямое облучение пораженных участков кожи, предпочтительно с использованием источников красного спектрального диапазона, облучение крови по методам ВЛОК или НЛОК, воздействие на периферический нерв, иннервирующий зону поражения, облучение эпигастральной зоны и пояснично-крестцового сплетения в проекции L2 – S1.

Режимы облучения лечебных зон при лечении васкулитов

Зона облучения	Излучатель	Мощность	Частота, Гц	Экспозиция, мин	Насадка
Кожа, зона поражения	БИК	10-15 мВт	—	6-15	КНС-Уп, №4
ВЛОК, рис. 182, поз. «1»	БИК-ВЛОК	3 мВт	—	12-15	КИВЛ
НЛОК локтевого сосуда, рис. 182, поз. «1»	БИК	15-20 мВт	—	4-10	КНС-Уп, №4
Эпигастраль-ная область, рис. 182, поз. «2»	БИ-2	12-14 Вт	600	4-5	МН60
Сосудисто-нервный пучок	БИ-1	3-4 Вт	600-1500	4-6	КНС-Уп, №4
Периферичес-кий нерв	БИ-2	6-10 Вт	150-300	4-6	МН60
Позвоночник, L2-S1, рис. 182, поз. «3»	БИМ	35 Вт	300	4	—

Рис. 182. Зоны неспецифического воздействия при лечении системных васкулитов. Условные обозначения: поз. «1» — проекция локтевых сосудов, поз. «2» — эпигастральная зона, поз. «3» — пояснично-крестцовая область.

Продолжительность курсовой НИЛТ не менее 12-14 процедур. Необходимы повторные лечебные курсы, проводимые с интервалом в 3 недели, а затем 5 недель.

Системный васкулит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Системный васкулит.

Системные васкулиты — группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей. Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях. Васкулиты, связанные с иммунными комплексами: *Геморрагический васкулит. *Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите. *Болезнь Бехчета. *Криоглобулинемический васкули. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами: *Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию). Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: *Гранулематоз Вегенера. *Микроскопический полиартериит. *Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).

*Классический узелковый полиартериит.

Клинически васкулиты характеризуются системностью, поражением нескольких или многих органов, тканей и сосудистых бассейнов. Клиническая картина зависит прежде всего от нозологической формы и калибра пораженных сосудов, однако ряд симптомов свойствен большинству системных васкулитов: лихорадка; кожные проявления в виде мраморного рисунка, цианоза конечностей, сыпей различного характера (папулезных, узловатых, геморрагических), трофических нарушений; мышечные боли, судорогив покое; полиартралгии, моно- и полиартрит; признаки полиневрита. Характерно последовательное поражение различных внутренних органов. Вовлечение в процесс венечных артерий сердца проявляется болями типа стенокардии, возникновением в ряде случаев инфаркта миокарда, поражением мышцы сердца с развитием миокардита и последующим миокардиосклерозом. Изменения сосудов легких ведут к развитию пневмоний, бронхоспастического синдрома, инфаркта легкого, пневмосклероза, формированию легочной гипертензии и легочного сердца. Встречаются язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, инфаркты кишечной стенки, кровотечения, увеличение печени и селезенки, явления острого и хронического панкреатита, тромбоз брыжеечных сосудов с последующей гангреной стенки кишки. Поражение почек характеризуется развитием нефрита с изменениями в моче в виде протеинурии, гематурии, повышением АД, нефротическим синдромом. Вовлечение в патологический процесс нервной системы приводит к развитию полиневрита, нарушений мозгового кровообращения. При поражении сосудов конечностей отмечаются перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий флебит. У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.

Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Вялость. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в мышцах. Ломота в суставах. Ломота в теле. Нарушение терморегуляции. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Озноб. Отсутствие аппетита. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Субфебрильная температура. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Эозинофилия.

Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов: 1. Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и ). 2. Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита. 3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и ). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита. 4. Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита. 5. Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.

Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1.

Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов. 1. Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания — индукция ремиссии. 2. Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания. 3. Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий. В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах. Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью. В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.

Также широко применяется плазмофорез.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Системный васкулит мкб 10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

Панваскулиты;
Эндоваскулиты;
Периваскулиты;
Мезоваскулиты.

Системный васкулит по МКБ 10

Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
М30.2 – Полиартериит ювенильный;
М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10.

На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям.

Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

Васкулит (проявления, классификация МКБ 10, заболевание и формы васкулита)

Васкулит МКБ 10 (vasculиtиs — лат. Vasculиum — небольшой сосуд; син .: ангииты) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии.

Васкулит заболевание — групповой срок и без соответствующей клинико-морфологической и / или этиологической характеристики не может использоваться как нозологический диагноз.

В зависимости от рода и степени поражения сосудов отличают следующие виды и формы васкулита:

Часто в патологический процесс одновременно или последовательно включаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в таком случае говорят о генерализованной или системной форме васкулита).

Согласно преимущественной локализации воспалительных изменений во внутреннем, среднем или внешнем (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартериит) поражения всех слоев сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий — панартериит). По происхождению васкулит заболевание может быть:

а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием;
б) вторичными проявлениями васкулита, которые возникают на основе какого-либо инфекционного, инфекционно-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и является одним из компонентов (иногда очень важным) этого заболевания.

Вторичные формы васкулита этиологически связанные с основным заболеванием, на основе которого они возникают.

Обычно это или инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, сепсис в острой или подострой форме, включая затяжной септический эндокардит), или системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит), или токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственная непереносимость), или обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия). В качестве возможных причинных факторов первичного заболевание васкулита обсуждаются:

а) острые и хронические инфекции;
б) влияние химических и биологических агентов, в т.ч. ЛП;
в) влияние физических факторов — охлаждение, ожоги, инсоляция, радиация ионизирующая, физическая травма как проявление васкулита
г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения;
д) генетические факторы форм васкулита (например, артериит мелких ветвей легочной артерии при врожденной первичной легочной гипертензии).

Аллергическая теория патогенеза системных васкулитов имеет солидную экспериментальную базу. Клинические наблюдения также подтверждают аллергический генез некоторых форм системных заболеваний (например, васкулит как заболевание возникающее в связи с непереносимостью ЛП, применением вакцин, сывороток).

Большое значение в механизме развития системных васкулит и его проявления предоставляют аутоиммунным нарушениям; при этом базируются на установленной некоторыми авторами возможности образования аутоантител к клеточной и тканевой субстанций сосудистой стенки.

Среди других теорий патогенеза системных форм васкулита заслуживают внимания нейрогенная и эндокринная, что опираются не столько на экспериментальные данные, сколько клинически выявлена связь между нейровегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых заболеваний.

Классическим примером нейровегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно, нередко бывает одним из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) заболеваний.

В классификациях как главные формы системных форм васкулита выделяют узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, геморрагический, облитерирующий брахиоцефальных артериит; реже проявляют формы височной артериита, тромботическую, тромбоцитопеническая пурпура.

Особое место среди системных васкулитных проявлений занимает генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, что сочетается с некротические-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевой части черепа, ретробульбарных тканей глаз, описанного Вегенером и названного его именем — гранулематоз Вегенера. Среди вторичных причин заболевания васкулитом наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.

Лечение пациентов с провлением системной формой васкулита необходимо проводить индивидуально, учитывая форму заболевания и его стадии. Общие принципы терапии при многих проявлениях васкулита: при установлении этиологического фактора (например, непереносимости ЛП) его немедленное устранение; применение противовоспалительных, десенсибилизирующее и иммунодепрессивных препаратов.

Полезно знать

© VetConsult+, 2015. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.

Проявления и терапия системного васкулита

Васкулиты, ограниченные кожей. Клинические рекомендации

Васкулиты, ограниченные кожей, васкулиты кожи, ангииты кожи

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
МКБ – Международная классификация болезней
СКВ – системная красная волчанка
СОЭ – скорость оседания эритроцитов

Термины и определения

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Этиология и патогенез

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов.

Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи.

Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол.

Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

1.3 Эпидемиология

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):
L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;
L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;
L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

1.5 Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [2].

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой).

1.6. Клиническая картина

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:

воспалительный характер изменений кожи;
склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
симметричность поражения;
полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках.

Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.

Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит.

У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто.

Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур.

Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей.

Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко.

Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки.

При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики.

Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время.

Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита.

Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
- Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
- Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
- Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
- Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
- Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
- Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.

Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

2.2 Физикальное обследование

1. Рекомендуется визуальное исследование кожи.
2. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Классификация васкулитов по МКБ, исходы, прогнозы, вопросы призывников. Геморрагический васкулит кожно суставная форма код по мкб 10

При этом самые слабые участки крупных, средних и мелких сосудов могут терять свою природную эластичность.

Получается дефект в мышечных волокнах, а вследствие этого сосуды растягиваются и истощаются. В этом случае осложнения представляют собой аневризму.

Воспаленная ткань пораженных сосудов в самых тяжелых случаях просто отмирает, а стенки трубчатых образований рвутся, происходит кровоизлияние.

Специалисты относят васкулит в разряд одних из самых серьезных заболеваний. Но эта болезнь довольно хорошо лечится современной медициной. А комплексный подход к лечению и соблюдение больными всех необходимых рекомендаций врача помогает значительно сократить число летальных исходов.

При неправильном подходе или при несвоевременном начале лечения эта болезнь приводит к таким последствиям:
– гипертензии;
– инфаркту миокарда;
– кардиомиопатии;
– ишемии;
– стенокардии;
– перитониту;

– потере зрения и другим.

Теперь рассмотрим возможные последствия геморрагического васкулита у детей. Обычно кожная и кожно-суставная форма васкулитов протекают без явных последствий, а прогноз заболевания – благоприятный. При других же формах могут действительно развиться серьезные осложнения:

генерализация процесса;
кровотечения из ЖКТ;
инвагинация кишечника (внедрение части кишечника в другие внутренние структуры);
перфорация кишечника;
острая почечная недостаточность, которая приводит к перитониту, прободению стенок кишечника и кишечному кровотечению;

В прогностическом плане является самой плохой смешанная форма, потому что она протекает практически молниеносно и у нее все клинические признаки абсолютно всех форм васкулита. В этом случае лечение должно осуществляться в экстренном порядке и чаще всего в реанимационном отделении, а не в обычной палате.

Прогноз

Обычно кожные и суставные осложнения без последствий проходят, а одними из самых тяжелых являются последствия, которые возникают после поражения почек и ЖКТ.
У пациентов может образовываться хроническая почечная недостаточность (ХПН). В этом случае таким больным необходима процедура по очищению крови или гемодиализ, так как без такой процедуры больные просто не могут существовать.

Геморрагический васкулит может быть опасным заболеванием, которое не только ухудшает качество жизни пациента, но в отдельных случаях совсем не корректируется лечебными препаратами и может привести к смерти.

Если человек теряет способность работать, ему должны присвоить группу инвалидности. Опасность несёт не так само воспаление сосудов, как разнообразные висцеральные осложнения, поражающие внутренние органы и мозг.

Человек теряет умственные способности и физическую активность.

Для постановки длительной нетрудоспособности, а в последующем и инвалидности нужны следующие условия:

постоянно рецидивирующий васкулит с наличием висцеральных осложнений;
хроническое течение болезни с длительностью больше полугода.

В большинстве случаев происходит полное выздоровление. Прогноз благоприятный у 95% заболевших. Смертельный исход наблюдают в 2%. Но существуют также постоянно рецидивирующий вариант течения болезни, при котором поражаются мелкие сосуды внутренних органов и головного мозга.

При наличии патологического процесса в брюшной полости возникает недостаточность кровообращения кишечника, из-за чего ткань брюшины некротизируется, что чревато развитием перитонита.

При поражении сосудов почек прогрессирует почечная недостаточность, которую на последней стадии можно компенсировать только с помощью гемодиализа.

Особо опасны поражения сосудов головного мозга, потому что их трудно дифференцировать от других заболеваний, как, например, рассеянный склероз, что может произвести к неправильному диагностированию.

Системные васкулиты

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний.

Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток.

В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным.

Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов.

Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые.

Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых.

Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.