Геморрагический васкулит – это самое известное заболевание из васкулитов, которое также называют аллергической пурпурой, проявляющееся высыпаниями на коже из-за плохой свертываемости и циркуляции крови в сосудах. Обратите внимание на фото геморрагического васкулита ниже.
Сильнее всего подвержены данному недугу дети до 14 лет, но и взрослые в большей степени пожилые люди, так как их иммунитет уже достаточно слаб. Существует большое количество причин возникновения геморрагического васкулита.
Основными являются: генетическая предрасположенность, перенесенные заболевания верхних дыхательных путей, аллергия на лекарства, повреждение кожных покровов, пищевая аллергия, нарушение метаболизма, реакция на укусы насекомых, отравления различного характера, непереносимость на плановую прививку и т.д.
Классификация васкулита
- Существует 3 степени квалификации: в зависимости от клинической картины, от течения и степени заболевания.
- Васкулит подразделяется на основании клинического течения на кожный, почечный, суставной, абдоминальный или смешанные типы:
- Самый распространенный вариант, это кожный тип.
- Суставной тип охватывает как кожу человека, так и его суставы, они становятся припухлыми и очень болезненными.
- Почечный тип проявляется воспалительным процессом почек, переходящих в нефротический синдром.
- Абдоминальный тип включает в себя поражение кишечника.
- Течение заболевание бывает: быстрое (в течение 2-3 дней), острое (до месяца), затяжное (до 3 месяцев), хроническое (протекающим на постоянной основе).
- Степень заболевания геморрагического васкулита наблюдается малая, средняя и высокая.
Признаки заболевания
Рассмотрим стадии и первые симптомы геморрагического васкулита. При кожном типе, в первую очередь, начиная от голени до ступни ноги, появляются высыпания красноватого оттенка, далее они могут активизироваться до ягодичной области, при надавливании пятна не пропадают, в отличие от обычной аллергической реакции.
При легком течении заболевания температура не поднимается, высыпания покрывают маленькие участки кожи. Болезнь может заявить о себе и более агрессивно, сначала появится недомогание, заболит голова, произойдет расстройство желудка и повысится температура до 38С, также сыпью покроется большая площадь тела.
Тяжелое протекание васкулита выражается признаки, описанными выше, к которым может добавляться расстройство сердечной мышцы, поражение почек, сильные боли в суставах и даже возможно появление рвотных масс с кровью.
Отличие симптомов у взрослых и детей
Геморрагический васкулит у взрослых и детей существенно отличается. У взрослых начало болезни очень сложно определить, потому что симптомы незначительны, проблемы с кишечником наблюдаются менее чем у 50 % заболевших, возможны проявления ухудшения в работе почек, высыпания на небольшой площади.
- С началом болезни у детей появляется высокая температура, становится жидкий стул с каплями крови и также почечная недостаточность, сыпь охватывает значительную часть на коже.
Лечение васкулита
Если у Вас наблюдаются даже небольшие проявления геморрагического васкулита, нужно обратиться к специалисту для дальнейшей помощи. Вам будет назначена диета и необходимые лекарства.
При наблюдении более острых признаков, как проблемы с кишечником и почками нужно обязательно находиться в медицинском учреждении под контролем врачей. Чаще всего все препараты вводят внутривенно, также определенная диета присутствует.
Лечат противовоспалительными препаратами с добавлением антигистаминных средств, если Вы своевременно обратились за помощью, не дожидаясь осложнений.
- При тяжелой форме протекания болезни используют два метода лечения геморрагического васкулита: гормонотерапия и интенсивный плазмаферез.
Плазмаферез назначается при очень быстром протекании болезни, с помощью него производят забор крови и удалят из нее ненужные вирусы, антитела, токсины, а потом возвращают ее в кровоток. Таким образом, нормализуется кровь, увеличивается способность клеток противостоять бактериям, приобретается чувствительность больных к назначенным лекарственным средствам.
- После выписки больных, их ждет продолжительная реабилитация в домашних условиях, периодическое наблюдение у специалистов, и также назначены профилактические меры для повторного рецидива заболевания.
Фото геморрагического васкулита
- Также рекомендуем:
Кожный васкулит: от мелких сосудов к крупным артериям – можно ли остановить процесс?
В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.
Характеристика заболевания
Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.
Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.
Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.
Причины и виды патологии
Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.
- Различают следующие основные типы кожных васкулитов:
- Узелковый полиартериит
- Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.
- Гранулематоз Вегенера
- Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.
- Синдром Чарджа-Стросса
- Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.
- Микроскопический полиангиит
- Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.
- Пурпура Шенлейн-Геноха
Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).
- Криоглобулинемический васкулит
- Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.
- Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)
- Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.
- В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.
- У 50% больных причину патологии установить не удается. Вторичная форма наиболее часто связана с такими состояниями:
- инфекционные болезни, вызванные бактериями, вирусами гепатитов В, С, ВИЧ, грибками, паразитами (15-20%);
- воспалительные процессы – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена (15-20%);
- побочные эффекты лекарственных препаратов – пенициллина, сульфаниламидов, гипотиазида, оральных контрацептивов, вредное действие пестицидов, инсектицидов, пищевая аллергия на молоко или глютен (10%);
- злокачественные опухоли – лимфопролиферативные заболевания, парапротеинемия (5%).
Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:
- преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
- вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
- повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.
Проявления кожного васкулита
Внешние проявления
Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.
При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:
- сетчатое ливедо;
- язвенно-некротическая форма патологии;
- подкожные узлы;
- некроз ногтевых фаланг пальцев.
Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.
Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.
Аллергический (уртикарный) васкулит
Эта форма возникает у 10% больных с хронической крапивницей. Отличия патологии от крапивницы:
- поражение сохраняется более суток;
- в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
- наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.
Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.
Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.
Уртикарная форма ангиита
Пурпура Шенлейн-Геноха
Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет.
Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости.
Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.
Пурпура Шенлейн-Геноха
У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.
Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите
Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов
К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом.
Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность.
Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.
Кожные поражения:
- пурпура;
- ливедо;
- язвенные дефекты;
- подкожные узелки;
- в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.
В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.
Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.
Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.
Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи
Криоглобулинемический васкулит
Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно.
2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови.
Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.
https://www.youtube.com/watch?v=8Q-RqLZEG8A
До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.
Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.
Криоглобулинемический васкулит
Васкулиты при болезнях соединительной ткани
Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.
Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.
Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.
Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.
АНЦА-ассоциированные васкулиты
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:
- гранулематозом Вегенера;
- синдромом Чарджа-Стросса;
- микроскопическим полиангиитом.
Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.
Язвенно-некротический ангиит
Диагностика
Распознавание болезни происходит в несколько этапов
Подтверждение васкулита кожи
При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.
Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.
Диагностика системных заболеваний
После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:
- заложенность носа;
- кровохарканье;
- одышка;
- примесь крови в моче;
- боль в животе;
- нарушение чувствительности конечностей;
- лихорадка;
- потеря веса;
- повышение артериального давления.
При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:
- развернутый анализ крови;
- биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
- диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
- определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
- электрофорез белков сыворотки и мочи.
При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:
- антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
- рентгенография легких и придаточных носовых пазух.
При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.
При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.
Аллергический васкулит
Аллергический васкулит — что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение
Аллергические васкулиты кожи – разнородная группа заболеваний, которая характеризуется поражением мелких сосудов кожи. Выделяют такие разновидности нарушений – аллергический васкулит кожи, лейкокластический васкулит, а также васкулиты с преимущественными поражениями кожи.
До сих пор ученые не пришли к единому выводу на счет механизма развития, поскольку такой антиген практически никогда найти не удается. С другой стороны остальные формы васкулитов, скорее всего, также связаны с аллергическими проявлениями, но на антигены, которые пока не установлены.
Что это такое?
Аллергический васкулит — болезнь, поражающая стенки сосуды вследствие аллергической реакции. Аллергический васкулит (далее АЛ) объединяет под собой несколько самостоятельный заболеваний, которые, по сути, являются его формами.
Болезнь может поражать людей любых возрастов и полов, однако, признаки аллергического васкулита у детей и взрослых могут отличаться.
- Так, в детском возрасте пятна имеют геморрагический характер и расплывчатые границы, ярко-красный оттенок. Местами пятна могут сливаться.
- У взрослых пятна, наоборот, чёткие.
Статистика показывает, что разные формы заболевания в большей степени проявляются у определённых групп. Так, геморрагический васкулит часто поражает детей до 14 лет.
Какие факторы риска возникновения заболевания?
Причиной проявления аллергического васкулита легко могут стать опасные инфекции, которые вызваны одним из следующих возбудителей или факторов:
- стрептококк;
- недостаточность α1-антитрипсина;
- лепра;
- ВИЧ-инфекция;
- гепатит А, В и С;
- стафилококк;
- вирус гриппа;
- первичный билиарный цирроз печени;
- сахарный диабет 2 типа;
- палочка Коха (туберкулёз);
- подагра;
- воздействие радиации;
- регулярные простуды, гайморит и ОРВИ;
- фиброз забрюшинного пространства;
- вирус герпеса;
- рецидивирующий полихондрит;
- лишний вес.
В зоне риска люди с пищевой аллергией, пациенты, принимающие антибиотики, контрацептивы (из категории оральных) и большие дозы витаминов. Опасна болезнь и для тех, кто работает с продуктами химической промышленности – моющими средствами, антисептиками, бензином и другими нефтепродуктами.
Механизм развития
Как и при любой аллергии, отправной точкой развития заболевания является встреча организма с каким-либо веществом, которое распознается клетками иммунной системы как аллерген и провоцирует образование специфических антител – иммуноглобулинов. Далее процесс развивается следующим образом:
- Вырабатываемые иммунными клетками антитела находятся в плазме крови в свободном состоянии до тех пор, пока не произойдет повторная встреча организма с тем же аллергеном. Когда аллерген повторно попадает в кровеносное русло, с ним связываются уже имеющиеся в плазме антитела – образуются иммунные комплексы.
- Иммунные комплексы связываются с мембранами клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов (клетки эндотелия).
- Иммунные комплексы активизируют аллергическое воспаление, которое приводит к повреждению сосудистой стенки и ее постепенному разрушению. От распространенности и выраженности воспаления зависит глубина поражения стенки кровеносного сосуда.
- Поврежденная стенка сосуда становится проницаемой не только для жидкой части крови, но и для клеточных элементов – лейкоцитов, эритроцитов. То есть, по сути, образуются околососудистые кровоизлияния разных размеров.
- Кровоизлияния вокруг сосудов вызывают развитие дальнейшего воспаления и появление различных симптомов, которые зависят от того, сосуды какой области оказались поражены.
Аллергическое поражение может развиться в стенках и артериальных, и венозных сосудов. Чем меньше диаметр кровеносного сосуда, тем тоньше его стенка и тем скорее происходит ее разрушение.
Поэтому большинство геморрагических васкулитов проявляются симптомами поражения капилляров и мелких вен и артерий. Наиболее подвержены аллергическому поражению кровеносные сосуды кожи.
Часто поражения кожи сочетаются с поражением различных внутренних органов – почек, кишечника, желудка, сердца, суставов и т.д.
Классификация
На сегодня единой классификации васкулитов кожи не существует. К ним относят несколько десятков дерматозов, имеющих клиническое сходство. Самое простое деление связано с источником заболевания.
- Первичный васкулит – является самостоятельным заболеваниям, вызванным непосредственным действием аллергена: лекарство, интоксикация, продукт питания, переохлаждение или, наоборот, длительное нахождение на солнце. Например, токсико аллергический васкулит, проявляющийся как реакция на действие вещества. Лечение в таких случаях сводится к прекращению контактов с аллергеном.
- Вторичный – возникает вследствие каких-то заболеваний, например, ревматических.
Следующий вид классификации – по степени, глубине поражения сосудов в тканях и органах:
| Дермальная форма, или васкулит кожных покровов | Затрагивает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в верхних слоях дермы. Самая легкая форма, практически не вызывающая осложнений при своевременном лечении. |
| Дермо-гиподермальная форма | Поражение сосудов дермы, доходящее до глубоких слоев. Иногда затрагиваются мелкие сосуды мягких тканей. |
| Гиподермальная форма | Характеризуется поражением крупных сосудов – вен и артерий. Один из самых опасных вариантов заболевания, требующий стационарного лечения. |
[adsen] Если речь идёт о поражениях кожи, то выделяют следующие виды:
- ревматический (системный) – напрямую связан с волчанкой и артритом;
- геморрагический (синонимы, используемые в медицинской сфере – анафилактическая пурпура, болезнь Шёнлейна-Геноха, иногда его называют капилляротоксикоз);
- полиморфный васкулит (доктора называют его аллергический артериолит Руитера);
- лейкоцитокластический – распад ядер лейкоцитов, выявляется при гистологическом исследовании;
- уртикарный васкулит (в медицинских кругах известен, как некротический уртикароподобный васкулит);
- васкулит папуло-некротический (недуг, аналогичный синдрому Вертера-Дюмлинга);
- гиганотоклеточный – приводит к тяжелому поражению крупных артерий;
- гранулематозный – внутри сосудов образуются гранулы, замедляющие или останавливающие проток крови;
- узловатый васкулит (узловатая эритема, редко появляется из-за медикаментов);
- узловато-язвенный васкулит (втрое название – хроническая узловатая эритема).
Диагностика васкулитов основана не столько на регистрации симптомов, сколько на оценке скорости изменений. Обязательны проведение гистологического обследования пораженного участка и консультация с необходимыми специалистами.
Симптомы аллергического васкулита
Проявление реакции на зараженном участке зависит от степени и глубины его поражения, изменений в тканях и цикличности процесса.
В большинстве случаев можно наблюдать следующие признаки (см. фото):
- обнаружение пузырей на коже;
- появление сыпи;
- пятна на теле окрашиваются в темно-фиолетовый цвет;
- сильные, непрекращающиеся зуд и жжение;
- язвы, окруженные отмершими участками тканей;
- повышение температуры тела и общая слабость.
Места покраснений имеют вид узелков, также возможно появление гнойных пузырьков. Чаще всего реакция наблюдается на ногах и руках, нередки случаи поражения кожного покрова туловища.
Симптомы при поражении внутренних органов:
- поражение ЦНС, связанное с внутренним кровоизлиянием.
- нарушение функции сердечной мышцы, приводящее к аритмии, стенокардии и даже инфаркту.
- боли в животе и органах пищеварения, приводящие в тошноте и рвотным реакциям.
- появление элементов крови в кале, особенно этот симптом распространен среди детей до 16 лет.
- болезненные ощущения в области припухлости, появление гематом.
- снижение аппетита, озноб и общая слабость.
На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.
Диагностика
Поскольку у каждого пациента болезнь может проходить индивидуально, разнообразие клинических симптомов требует сбора детального анамнеза, лабораторных исследований, иногда необходимы гистологические анализы элементов сыпи и кожных покровов. Важно вовремя заметить и повышение иммуноглобулина E (IgE) в связи с образованием иммунных комплексов на стенке сосудов.
После расчесывания аллергической сыпи и лопания пузырьков возможно присоединение сопутствующих патогенных бактерий. Чтобы определить их вид, используется метод посева на чашку Петри, а также устанавливается уровень чувствительности к разным антибиотикам.
Лечение аллергического васкулита
При появлении аллергического васкулита проводится лечение десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция.
Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете.
К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр.
В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.
В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.
D69.0 Аллергическая пурпура
Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.
В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.
У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.
Геморрагический васкулит
Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:
- Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
- Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
- Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
- Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.
Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.
В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента.
Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса.
Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.
В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).
По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.
), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:
- Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
- Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
- Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.
Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных.
Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь.
Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва.
Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.
Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе.
Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.
Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту.
Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.
Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко.
Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит.
Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.
Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью.
В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме.
Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.
Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:
- Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
- Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
- Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
- Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.
Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.
В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:
- При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
- При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
- При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
- При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
- При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).
Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом.
При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.
Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния.
Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.
Геморрагический васкулит на теле: причины, симптомы и лечение
Геморрагический васкулит известен под названием аллергическая пурпура, а также ревматическая пурпура. Это заболевание относится к системным васкулитам, которые могут поражать кожу, кишечник, суставы и почки. Геморрагический васкулит (кожная форма) приводит к возникновению сыпи и покраснению кожи.
Причины развития геморрагического васкулита
Геморрагический васкулит является иммунообусловленным заболеваниям. Говоря иначе, он развивается по причине аномальной реакции иммунной системы в ответ на раздражитель. Данный отклик не является непосредственным фактором развития болезни, но он запускает воспалительный процесс.
Реакция организма на антиген приводит к созданию иммунных комплексов и отложению их в подкожных капиллярах. Это вызывает воспаление в сосудах. В итоге это приводит к образованию петехий и пурпур. Отложение иммунных комплексов может происходить и в других тканях тела, например, в почках. В таком случае наблюдается почечная форма геморрагического васкулита.
К заболеванию могут приводить и различные бактериальные и вирусные инфекции. Некоторые группы стрептококков, связанные с респираторными инфекциями верхних дыхательных путей, провоцируют данное заболевание. Зачастую у детей до развития геморрагического васкулита наблюдается респираторная инфекция. Триггером данной болезни могут быть аденовирусы и другие виды вирусов.
Формы заболевания
Выделяют различные формы геморрагического васкулита, характеризующиеся разнообразной симптоматикой. Аллергическая пурпура может сопровождаться воспалением и болевыми ощущениями в животе и суставах.
Также возможно повреждающее воздействие этого заболевания на почки и другие части тела. В зависимости от локализации заболевания, выделяют абдоминальную и почечную форму, а также кожную.
Различают и смешанные формы:
- кожно-почечную,
- кожно-абдоминальную,
- кожно-суставную.
Для классификации разновидностей этой болезни используют разделение не только по формам заболевания, но и по его течению и степени выраженности.
Симптомы поражения
Васкулит, ограниченный кожей, характеризуется развитием небольших округлых красных пятен (петехий) и появлением красновато-пурпурных участков (пурпур). Образование петехий наиболее характерно для ног. Участки с пурпурами представляет собой небольшие кровоизлияния под кожей.
Другие поражения кожи при ревматоидной пурпуре включают уртикарные волдыри и некротические язвы, которые обычно локализуются на ногах и ягодицах. Может наблюдаться опухание на лице и шее, вызванное ангионевротическим отеком.
Иногда это может приводить к сложностям с дыханием и создавать угрозу для жизни.
Симптомы обычно тянутся несколько дней или недель. Обширные высыпания наиболее часто встречаются на задней поверхности ног, ягодиц, корпуса и спины. К другим характерным признакам относятся болезненные ощущения в суставах, боли в животе, порой отмечаются кишечные кровотечения.
При поражении почек в моче отмечается присутствие белка. Если потери белка, вызванные воспалением в почках, велики, то может присутствовать отек ступней и ног.
Возможны разные комбинации симптомов, но чаще всего встречаются высыпания на коже, которые сопровождают суставную, почечную и кишечную формы заболевания.
Диагностика проблемы
Геморрагический васкулит, как и другие формы заболевания, невозможно диагностировать при помощи одного теста. Диагноз ставится на основании комплексного обследования и анализа лечащим врачом совокупности внешних и внутренних признаков. Анализ крови зачастую информативен при выявлении признаков воспаления.
Примерно у трети пациентов регистрируется повышенный уровень иммуноглобулина A в крови. Если поражены кожа, кишечник или почки, то биопсия может выявить этот вид антител в тканях. Это высоконадежный анализ, помогающий подтвердить диагноз при данном заболевании.
Однако отрицательные результаты биопсии не являются основанием для исключения этой болезни.
Биопсия кожи зачастую выявляет повышенное содержание лейкоцитов в кожных тканях, окружающих поврежденные капилляры. При абдоминальной форме заболевания может потребоваться проведение компьютерной томограммы с целью выявления признаков воспаления кишечника.
Лечение васкулита
Лечение геморрагического васкулита обычно не требует применения каких-либо специальных лекарств, а его симптомы проходят самостоятельно по прошествии небольшого времени.
Противовоспалительные препараты, например, ибупрофен, зачастую назначаются при болезненных ощущениях в суставах при условии, что нет воспалительного процесса в почках.
Результаты некоторых исследований говорят об обоснованности применения стероидных препаратов для ускорения лечение абдоминальной формы у детей, а также ликвидации у них кожных симптомов.
Для устранения кожной формы этого заболевания может применяться ряд лекарств, например, дапсон.
В случае вовлечения почек или кишечника в воспалительный процесс может потребоваться лечение стероидами или другими иммунодепрессантами для снижения воспаления.
При почечной форме заболевания иногда развивается повышенное кровяное давление. Для его устранения гипертонии может потребоваться корректировка потребления соли и применение гипотензивных препаратов.
Почему может возникнуть рецидив
Для рассматриваемого заболевания характерно наличие эпизодического возобновления. Однако рецидив геморрагического васкулита обычно протекает в легкой форме и не приводит к дальнейшим осложнениям.
В некоторых случаях возвращение заболевания можно предотвратить при помощи комбинированного лечения стероидами и иммуносупрессивными препаратами, например, азатиоприном или микофенолата мофетилом. Обычно геморрагический васкулит перестает рецидивировать по мере взросления организма.
Но это заболевание может возникать и у взрослых индивидуумов, не болевших им в детстве.
У детей с геморрагическим васкулитом риск поражения почек может достигать 15%, однако риск почечной недостаточности составляет лишь 1%. Редким осложнением при геморрагическом васкулите является кожаная инвагинация. Для женщин, столкнувшихся ранее с геморрагическим васкулитом, при беременности отмечается повышенный риск увеличенного кровяного давления и протеинурии.