Клинические рекомендации: болезнь виллебранда у взрослых

Болезнь Виллебранда – патология свертывающей системы крови, обусловленная нарушением синтеза или качественными изменениями одноименного свертывающего фактора.

Спонтанные длительные носовые кровотечения могут свидетельствовать о болезни Виллебранда

Фактор фон Виллебранда (vWF) присутствует в крови в комплексе с VIII фактором свертывания, выполняя следующие функции:

• обеспечение адекватного сцепления тромбоцитов с сосудистой стенкой в случае возникновения кровотечения;
• стабилизация за счет комплексообразования и транспортировка к месту формирования тромбоцитарного сгустка при нарушении целостности сосуда VIII фактор свертывания.

Заболевание впервые было описано Эриком фон Виллебрандом в 1926 году (установлено у аборигенов Аландских островов).

Обследуя 5-летнюю пациентку, он обратил внимание на то, что из 12 детей в семье 4 умерли в раннем возрасте от различных кровотечений, оба родителя также страдали от эпизодов спонтанной кровоточивости.

При дальнейшем исследовании было выявлено, что 23 родственника из 66 членов данной семьи также были подвержены повышенной кровоточивости. Виллебранд обозначил открытое заболевание как новый вид коагулопатии – «псевдогемофилию».

Названная патология является наиболее распространенным геморрагическим диатезом: он обнаруживается примерно у 1% населения.

Основным осложнением болезни Виллебранда является развитие кровотечений (в том числе внутрисуставных, внутриполостных и кровотечений в структуры головного мозга), которые могут приводить к фатальным последствиям.

Около 2/3 пациентов страдают заболеванием в легкой форме, у большинства из них симптомы отсутствуют. Приблизительно 30% болеют в тяжелой и среднетяжелой формах. Болезнь Виллебранда чаще встречается в детском возрасте и у женщин детородного возраста.

Причины и факторы риска

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Вероятность передачи заболевания от матери к ребенку составляет 50%, но только в 1/3 случаев присутствуют клинически значимые проявления болезни.

Основная причина возникновения патологии – нарушение гена, кодирующего фактор фон Виллебранда, который находится на коротком плече 12-й хромосомы.

При болезни Виллебранда нарушаются механизмы образования тромба

В результате мутации происходит ряд изменений:

• отсутствие крупных мультимеров фактора Виллебранда;
• повышение аффинности (прочности связи, сродства) фактора к тромбоцитарному рецептору GB-Ib в сочетании с отсутствием крупных мультимеров;
• снижение аффинности фактора Виллебранда к тромбоцитарному рецептору GP-Ib без нарушения мультимерной структуры;
• снижение аффинности фактора Виллебранда к фактору VIII и т. п.

Исходя из вариантов функциональных дефектов выделяются соответствующие типы болезни.

Формы заболевания

Согласно рекомендациям Комитета по науке и стандартизации (Scientific and Standardization Committee – SSC) при Международном обществе по проблемам тромбоза и гемостаза, болезнь Виллебранда классифицируется следующим образом:

• I тип – снижение синтеза фактора фон Виллебранда и связанного с ним антигена. В плазме крови при I типе присутствуют все мультимеры фактора. Встречается в 55–75% случаев;
• II тип – резкое снижение образования и содержания в крови наиболее активных больших мультимеров фактора фон Виллебранда, преобладание малых мультимеров с низкой гемостатической активностью;
• III тип – практически полное отсутствие фактора Виллебранда, встречается крайне редко (в 1–3% случаев).

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным геморрагическим диатезом: он обнаруживается примерно у 1% населения.

В зависимости от особенностей фенотипа II тип заболевания делится на несколько подтипов:

• IIA – качественные дефекты фактора со снижением vWF- зависимой адгезии тромбоцитов и изолированным дефицитом высокомолекулярных мультимеров;
• IIB – качественные дефекты фактора Виллебранда с повышением сродства к рецептору GP-Ib тромбоцитов;
• IIN – нарушение способности фактора Виллебранда связываться с VIII фактором свертывания;
• IIM – наличие vWF-дефектов на фоне отсутствия дефицита мультимеров.

На уровень фактора Виллебранда в крови влияет ряд факторов:

• возраст (уровень увеличивается по мере взросления);
• пол;
• этнос (уровень выше у африканцев и афроамериканцев);
• группа крови (период полужизни фактора у лиц с I группой крови приблизительно на 1/4 меньше, чем у носителей других групп);
• гормональный фон (снижен при гипотиреозе, повышается во время беременности).

Симптомы

Симптоматика заболевания крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.

Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Подкожные гематомы, появляющиеся спонтанно – симптом болезни Виллебранда

Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

• кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
• тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
• подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно;
• геморрагическая сыпь на коже;
• спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
• кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений;
• тяжелая анемия;
• интенсивные, длительные менструации.

У женщин при болезни Виллебранда наблюдаются длительные, интенсивные менструации Около 2/3 пациентов страдают болезнью Виллебранда в легкой форме, у большинства из них симптомы отсутствуют. Приблизительно 30% болеют в тяжелой и среднетяжелой формах.

Особенности протекания болезни во время беременности

Беременность оказывает на течение болезни фон Виллебранда неоднозначное влияние. Зачастую при наступлении беременности под воздействием эстрогенов уровень фактора Виллебранда в плазме крови повышается, такая же тенденция может наблюдаться перед родами. Однако данные изменения происходят не у всех женщин.

По результатам исследований, наблюдается высокая частота самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках – 22–25% у женщин, страдающих данной патологией. Приблизительно у 1/3 женщин регистрируются кровотечения в первом триместре беременности.

Большинство женщин с болезнью Виллебранда I типа достигают нормального (для небеременных) уровня фактора в последнем триместре беременности.

При II типе заболевания уровни фактора VIII и фактора Виллебранда часто увеличиваются во время беременности, но в большинстве исследований отмечено минимальное или вообще отсутствующее изменение уровня активности факторов свертывания и сохранение патологической структуры мультимеров. У женщин с III типом болезни Виллебранда уровни фактора VIII и фактора Виллебранда практически не увеличиваются во время беременности.

У женщин, страдающих болезнью Виллебранда, высок риск самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках

Женщины с болезнью Виллебранда подвергаются повышенному риску первичного (более 500 мл в первые сутки после родов) и вторичного послеродового кровотечения (от 24 часов до 6 недель) вследствие быстрого снижения активности факторов свертывания крови после родов.

• Польза и вред сдачи крови: 12 заблуждений о донорстве
• Тромбоз глубоких вен: 8 симптомов, сигнализирующих об опасности
• 8 съедобных весенних трав

Диагностика

Диагноз ставится на основании показателей системы гемостаза:

• удлиненное время кровотечения (при I типе у некоторых пациентов показатель в пределах нормы);
• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (нормальное или удлиненное);
• значительное изменение показателей ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов;
• изменение уровня фактора Виллебранда в плазме крови и баланса его мультимеров в зависимости от типа болезни;
• изменение уровня антигена фактора фон Виллебранда в крови;
• нормальные показатели времени свертывания крови (за исключением III типа болезни).

Общий и биохимический анализы крови не показывают характерных изменений, в редких случаях отмечается пониженное содержание железа, вплоть до анемии.

Для диагностики болезни Виллебранда необходимо узнать уровень и активность фактора фон Виллебранда (vWF) в крови пациента

Помимо исследования гемостаза, показаны инструментальные методы обследования пациентов (ФГДС, УЗИ органов брюшной полости, МРТ) с целью исключения скрытых кровотечений.

Лечение

Цель лечения: повышение концентрации или замещение недостающих факторов свертывания крови. Лечение может быть профилактическим или по требованию – при остром кровотечении.

Терапия болезни Виллебранда осуществляется тремя способами (в зависимости от тяжести состояния):

1. Применение лекарственных средств, повышающих уровень собственного фактора Виллебранда.
2. Заместительная терапия препаратами крови, содержащими фактор Виллебранда.
3. Местная терапия повреждений слизистых оболочек и кожных покровов.

Болезнь Виллебранда является показанием к применению препаратов крови, содержащих vWF

Основные группы препаратов, использующихся в лечении:

• гормональные средства;
• антифибринолитические препараты;
• местные гемостатики;
• плазматические концентраты.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением болезни Виллебранда является развитие кровотечений (в том числе внутрисуставных, внутриполостных и кровотечений в структуры головного мозга), которые могут приводить к фатальным последствиям.

Прогноз

При своевременной диагностике и комплексной терапии прогноз благоприятный.

Профилактика

Поскольку заболевание генетическое, предотвратить его развитие не представляется возможным, но существует ряд мероприятий, позволяющих существенно снизить риск возникновения кровотечений:

• отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств;
• исключение приема антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, клопидогрел);
• регулярные профилактические осмотры;
• предотвращение травмирующих воздействий.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Виллебранда – почему возникает повышенная кровоточивость?

Среди заболеваний системы кроветворения отдельное место занимает болезнь Виллебранда. Эта патология обусловлена нарушением процесса свёртывания крови и носит наследственный характер. Исследования врачей доказали, что заболевание может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.

Болезнь Виллебранда – что это такое?

Услышав впервые про болезнь Виллебранда, что это за патология, как проявляется и с чем связана, большинство пациентов не знает. Данная патология связана с нарушением механизма работы свертывающей системы крови. При ее развитии происходит сбой в одном из звеньев гемостаза, который обусловлен изменением концентрации фактора Виллебранда.

Этот сложный белок может полностью отсутствовать или его концентрация снижается настолько, что процесс свертывания крови замедляется в несколько раз. Непосредственно с участием фактора Виллебранда происходит фиксация тромбоцитов друг с другом и на внутренней стенке кровеносного сосуда.

Болезнь Виллебранда – патогенез

Болезнь обусловлена генетической мутацией, при которой нарушается фактор Виллебранда – VWF. Нарушение происходит в 12-й хромосоме.

Проводимые генетиками исследования показали, что наследование болезни происходит по аутосомно-доминантному типу (характерно для 1-го и 2-го типов патологии).

3-й тип болезни Виллебранда обусловлен развитием делеции больших участков на гене VWF, реже мутации или сочетания названных дефектов. В большинстве случаев родители имеют легкое течение 1-го типа заболевания.

Болезнь Виллебранда – причины

Заболевание может иметь врожденный и приобретенный характер. В зависимости от типа происхождения, генетики различают и механизмы развития болезни Виллебранда.

Так, врожденная болезнь Виллебранда связана с мутацией в гене самого фактора свертывания крови. В результате развитие болезни происходит сразу после появления малыша на свет.

Дефект может возникать сразу в нескольких генах, которые участвуют в синтезе VWF.

Приобретенный тип заболевания обусловлен воздействием на организм внешних факторов и наличием других патологий внутренних органов и систем.

Среди факторов, повышающих риск развития такой патологии, как болезнь Виллебранда, причины ее возникновения, врачи связывают:

Болезнь Виллебранда – типы

В зависимости от характера патологических изменений, выделяют следующие типы патологии:

1. 1 тип – обусловлен недостаточным количеством фактора Виллебранда в легкой или умеренной степени. Самая легкая и распространенная форма заболевания: у 3 из 4 пациентов с болезнью Виллебранда, 1 тип.
2. Болезнь Виллебранда 2 типа – характеризуется нарушением качественных характеристик VWF. При нормальном количестве или незначительном снижении фактора Виллебранда отмечается выраженное снижение его функциональной активности. Фактор фон Виллебранда синтезируется с неправильной молекулярной структурой.
3. 3 тип – тяжелое заболевание Виллебранда, которая обусловлена резким снижением уровня свертывающего фактора в организме или полным его отсутствием.

Болезнь Виллебранда – симптомы

Синдром Виллебранда характеризуется совокупностью симптомов, которые могут иметь различную выраженность. Одним из первых признаков патологии является появление кровотечений из полости носа, рта, внутренних органов. При этом сам геморрагический синдром отмечается не всегда: период обострения чередуются с периодами полного отсутствия геморрагий.

Заподозрить наличие патологии можно при появлении характерных признаков:

• образование больших синяков, гематом, даже при лёгких травмах;
• длительные, трудно останавливаемые кровотечения при повреждениях кожных покровов;
• частые носовые кровотечения;
• кровоточивость десен во время гигиены ротовой полости;
• обильные и длительные менструации у женщин;
• появление примесей крови в испражнениях (при развитии желудочно-кишечных кровотечений).

Болезнь Виллебранда – диагностика

Подтверждение диагноза, выявление патологии осуществляется с помощью лабораторных методов исследования. Чтобы оценить, в какой концентрации в организме содержится фактор Виллебранда, анализ назначают с исследованием следующих показателей:

• уровень общего антигена ФВ в плазме;
• функции фактора Виллебранда (определяется способностью плазмы поддерживать агглютинацию нормальных тромбоцитов);
• уровень плазменного фактора VIII.

Оценка полученных результатов осуществляется врачом. Специалисты при этом придерживаются следующих алгоритмов при выставлении диагноза и определения типа болезни Виллебранда:

• антиген ФВ, функция ФВ, уровень фактора VIII в плазме понижены в одинаковой степени – 1 тип патологии;
• антиген ФВ выше, отличается от предполагаемых результатов – 2 тип.

Болезнь Виллебранда – лечение

Перед тем как лечить болезнь Виллебранда, врачи стараются исключить воздействие на организм фактора, вызвавшего патологию. Это способствует улучшению состояния пациента. Ввиду того, что болезнь Виллебранда имеет генетический характер, полностью исключить ее невозможно. Усилия медиков направлены на улучшения состояния пациента, предупреждение развития кровотечений.

Болезнь Виллебранда – клинические рекомендации

Болезнь фон Виллебранда трудно поддается терапии. В ходе проводимого лечения медики рекомендуют придерживаться определенных рекомендаций.

Важные правила:

1. Не применять лекарства, нарушающие функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота).
2. По возможности свести к минимуму внутримышечные инъекции.
3. Длительные, обильные кровотечения необходимо купировать в условиях стационара, с возможностью круглосуточного определения фактора VIII и VWF.
4. При возникновении кровотечения лечение необходимо начинать с введения Десмопрессина или концентрата фактора VIII.

Как повысить фактор Виллебранда – в конкретном случае врач определяет индивидуально. Препараты с указанием дозировки, кратности применения и длительности терапии назначают с учетом выраженности патологии. Среди используемых лекарственных средств необходимо выделить:

1. Десмопрессин – из расчета 0,3 мкг/кг в виде получасовой внутривенной инфузии. В случае носового кровотечения может использоваться интраназально по 30/ мкг через каждые 12–24 часов. Препарат вызывает увеличение активности VWF в 2–5 раз, эффективен при 1,2 типах заболевания.

2. Транексамовая кислота – применяется для остановки кровотечений из слизистых оболочек. Применяется перорально или внутривенно в дозировке 10–15 мг/кг через каждые 8 часов.

3. Комбинированные оральные контрацептивы – для лечения обильных менструаций:

• Джес;
• Ярина;
• Логест;
• Диане-35.

Болезнь Виллебранда – прогноз

При 1-м и 2-м типах болезни Виллебранда исход благоприятный. У маленьких пациентов после завершения периода полового созревания проявления болезни практически полностью исчезают. Повышенная кровоточивость, наблюдаемая при заболевании, обуславливает высокие риски обильных кровотечений.

Сильное снижение концентрации фактора VIII, до 5%, приводит к инвалидизации. Пациенты у которых болезнь Виллебранда-Диана протекает в тяжелой форме редко доживают до 30 лет. Вероятность летального исхода существует и при легких формах заболевания, когда начавшееся кровотечение не купировалось вовремя и привело к избыточной кровопотере.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – врожденная патология гемостаза, проявляющаяся количественным и качественным дефицитом плазменного фактора Виллебранда и повышенной кровоточивостью. Болезнь Виллебранда характеризуется спонтанным образованием подкожных петехий, экхимозов; рецидивирующими кровотечениями из носа, ЖКТ, полости матки; избыточной потерей крови после травм и операций, гемартрозами. Диагноз устанавливается по данным семейного анамнеза, клинической картины и лабораторного скрининга системы гемостаза. При болезни Виллебранда применяется трансфузия антигемофильной плазмы, местные и общие гемостатические средства, антифибринолитики.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – разновидность наследственного геморрагического диатеза, обусловленная недостатком или сниженной активностью плазменного компонента VIII-го фактора свертывания крови – фактора Виллебранда (VWF).

Болезнь Виллебранда является распространенной патологией свертываемости крови, встречающейся с частотой 1-2 случая на 10 000 чел., а среди наследственных геморрагических диатезов стоит на 3-м месте после тромбоцитопатий и гемофилии А.

Болезнь Виллебранда в равной мере диагностируется у лиц обоего пола, но в связи с более тяжелым течением чаще выявляется у женщин.

Заболевание может сочетаться с соединительнотканной дисплазией, слабостью связок и гипермобильностью суставов, повышенной растяжимостью кожи, пролапсом клапанов сердца (синдромом Элерса-Данлоса).

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является генетически обусловленной патологией, вызываемой мутациями гена фактора VWF, локализующегося в 12 хромосоме.

Наследование болезни Виллебранда I и II типов аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью (больные — гетерозиготы), III типа – аутосомно-рецессивное (больные — гомоозиготы).

При III типе болезни Виллебранда имеют место делеции больших участков гена VWF, мутации или сочетание этих дефектов. При этом оба родителя обычно имеют легкое течение I типа заболевания.

Приобретенные формы болезни Виллебранда могут возникать как осложнение после множественных гемотрансфузий, на фоне системных (СКВ, ревматоидного артрита), сердечных (стеноз аортального клапана), онкологических (нефробластомы, опухоли Вильмса, макроглобулинемии) заболеваний. Эти формы болезни Виллебранда связаны с образованием аутоантител к VWF, избирательной абсорбцией олигомеров опухолевыми клетками или дефектами мембран тромбоцитов.

В основе болезни Виллебранда лежит количественное (I и III типы) и качественное (II тип) нарушение синтеза фактора Виллебранда — сложного гликопротеина плазмы крови, представляющего собой комплекс олигомеров (от димеров до мультимеров). Фактор Виллебранда секретируется клетками сосудистого эндотелия и мегакариоцитами в виде пропротеина, поступает в кровь и субэндотелиальный матрикс, где депонируется в a-гранулах тромбоцитов и тельцах Вейбла-Паллада.

Фактор Виллебранда участвует в сосудисто-тромбоцитарном (первичном) и в коагуляционном (вторичном) гемостазе.

VWF является субъединицей антигемофильного глобулина (VIII фактора свертывания крови), обеспечивая его стабильность и защиту от преждевременной инактивации.

Благодаря наличию специфических рецепторов, фактор Виллебранда опосредует прочную адгезию кровяных пластинок (тромбоцитов) к субэндотелиальным структурам и агрегацию между собой в местах повреждения кровеносных сосудов.

Уровень VWF в плазме крови в норме составляет 10 мг/л, временно повышается при физической активности, беременности, стрессе, воспалительно-инфекционных процессах, приеме эстрогенов; конституционально снижен у лиц с I группой крови. Активность фактора Виллебранда зависит от его молекулярной массы, наибольший тромбогенный потенциал отмечается у самых крупных мультимеров.

Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда — классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.

1. При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.
2. При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.
3. При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая. Тромбоцитарный тип (псевдо-болезнь Виллебранда) наблюдается при нормальном содержании VWF, но повышенном связывании его с соответствующим измененным рецептором тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда проявляется геморрагическим синдромом различной интенсивности – преимущественно петехиально-синячкового, синячково-гематомного, реже — гематомного типов, что определяется тяжестью и вариантом заболевания.

Легкие формы болезни Виллебранда I и II типов характеризуются спонтанным возникновением носовых кровотечений, небольших и умеренных внутрикожных и подкожных кровоизлияний (петехий, экхимозов), продолжительной кровоточивостью после травм (порезов) и хирургических манипуляций (экстракции зубов, тонзиллэктомии и др.). У девушек отмечаются меноррагии, маточные кровотечения, у рожениц — избыточная потеря крови во время родов.

При III типе и тяжелых случаях I и II типов болезни Виллебранда клиническая картина может напоминать симптомы гемофилии. Появляются частые подкожные геморрагии, болезненные гематомы мягких тканей, кровотечения из мест инъекций.

Происходят кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), длительно некупируемые кровотечения при операциях, травмах, обильные кровотечения из носа, десен, ЖКТ и мочевых путей. Типично формирование грубых посттравматических рубцов.

При тяжелом течении болезни Виллебранда геморрагический синдром манифестирует уже в первые месяцы жизни ребенка. Гемосиндром при болезни Виллебранда протекает с чередованием обострения и почти полного (или полного) исчезновения проявлений, но при яркой выраженности может приводить к тяжелой постгеморрагической анемии.

В распознавании болезни Виллебранда важную роль играет семейный анамнез, клиническая картина и данные лабораторного скрининга сосудисто-тромбоцитарного и плазменного гемостаза.

Назначается общий и биохимический анализ крови, коагулограмма с определением уровня тромбоцитов и фибриногена, времени свертывания; ПТИ и АЧТВ, проводятся проба щипка и проба жгута.

Из общих обследований рекомендовано определение группы крови, исследование общего анализа мочи, анализа кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной полости.

Для подтверждения факта болезни Виллебранда определяют уровень VWF в сыворотке крови и его активность, ристоцетин-кофакторную активность с использованием методов иммуноэлектрофореза и ИФА.

При болезни Виллебранда II типа, при нормальном уровне VWF и VIII факторов, информативно исследование фактора активации тромбоцитов (PAF), активности VIII фактора свертывания, агрегации тромбоцитов.

Для пациентов с болезнью Виллебранда характерно сочетание сниженного уровня и активности VWF в сыворотке крови, удлинения времени кровотечения и АЧТВ, нарушения адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда требует проведения дифференциальной диагностики с гемофилией, наследственными тромбоцитопатиями. Кроме консультации гематолога и генетика, дополнительно проводятся осмотры отоларинголога, стоматолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Болезнь Виллебранда

Регулярного лечения болезни Виллебранда с малосимптомным и умеренно выраженным гемосиндромом не проводится, но у пациентов остается повышенный риск кровотечений.

Лечение назначается в случае их возникновения во время родов, при травмах, меноррагиях, гемартрозе, профилактически — до хирургического и стоматологического вмешательства.

Цель подобной терапии — обеспечить минимально необходимый уровень дефицитных факторов свертывания крови.

В качестве заместительной терапии показана трансфузия антигемофильной плазмы и криопреципитата (с высоким содержанием VWF) в дозах меньших, чем при гемофилии. При болезни Виллебранда I типа для прекращения кровотечения эффективно назначение десмопрессина.

При легких и среднетяжелых формах геморрагий может применяться аминокапроновая кислота, транексамовая кислота. Для остановки кровотечения из раны используется гемостатическая губка, фибриновый клей.

При повторяющихся маточных кровотечениях применяются КОК, в отсутствие положительного результата выполняется гистерэктомия — хирургическое удаление матки.

В случае адекватного гемостатического лечения болезнь Виллебранда обычно протекает относительно благоприятно.

Тяжелое течение болезни Виллебранда может привести к выраженной постгеморрагической анемии, фатальным кровотечениям после родов, серьезных травм и операций, иногда — субарахноидальным кровоизлияниям и геморрагическому инсульту.

В целях профилактики болезни Виллебранда необходимо исключить браки между больными (в т. ч., родственниками), при наличии диагноза — исключить прием НПВС, антиагрегантных препаратов, избегать травм, точно выполнять рекомендации врача.

Клинические рекомендации: Болезнь Виллебранда у взрослых

болезнь Виллебранда

гемартроз

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

гематома

геморрагический синдром

гемостатические средства

• жизнеугрожающие кровотечения
• ингибиторы фибринолиза
• коагулопатия

концентраты факторов свертывания крови

меноррагии

мультимеры фактора Виллебранда

плазменный гемостаз

1. свежезамороженная плазма
2. свертывание крови
3. спонтанные кровотечения
4. фактор Виллебранда

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

фактор свертывания крови VIII

хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия

Список сокращений

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

БВ – болезнь Виллебранда

МЕ – Международная Единица, соответствующая современным стандартам ВОЗ для препаратов фактора VIII

• СЗП – свежезамороженная плазма
• СРБ – С-реактивный белок
• ФАТ – функциональная активность тромбоцитов
• FVIII – фактор свертывания крови VIII

FVIII:C – прокоагулянтная активность фактора VIII

vWF- фактор Виллебранда

vWF:RCo – ристоцетин-кофакторная активность

vWF:Ag– антиген фактора Виллебранда

1. vWF:AgII – антиген II фактора Виллебранда
2. vWF:CB – коллагенсвязывающая активность
3. vWF:FVIIIB – фактор Виллебранда фактор VIII связывающий тест
4. RIPA- агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином

GPIb? – рецептор на мембране тромбоцитов

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

ADAMTS-13 – металлопротеиназа

DDAVP – десмопрессин (1-диамино-8-D- аргинин вазопрессин)

АКК –  ?- аминокапроновая кислота

1. Abshire TC. Prophylaxis and von Willebrand’s disease (VWD). Thromb. Res. 2006; 118 (Suppl. 1): S3–S7.
2. Brown DL. Congenital bleeding disorders. Curr Probl Pediatr Health Care 2005; 35: 38–62.
3. Budde U, Pieconka A, Will K, Schneppenheim R. Laboratory testing for von Willebrand disease: contribution of multimer analysis to diagnosis and classification. Semin. Thromb. Hemost. 2006; 32: 515–521.
4. Caleizi C, Tsakiris DA, Behringer H, et al Two consecutive pregnancies and deliveries in patients with von Willebrand disease type 3. Haemophilia 1998; 4(6):845-849
5. Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease in The Netherlands   De Wee E.M., Frank W.G. Leebeek F.W.G, Eikenboom J.C.J., Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease in The Netherlands. Semin.Thromb.Hemost. 2011; 37(5): 480-48
6. Desch KC, Ozel AB, Siemieniak D, et al. Linkage analysis identifies a locus for plasma von Willebrand factor undetected by genome-wide association. Proc Natl Acad Sci USA. 2013;110(2):588–593.
7. Drewke E, Krey S, Schneppenheim R, Budde U. A variant of von Willebrand disease (Type 2N) resembling phenotypically mild or moderately severe haemophilia. Infusionsther Transfusionsmed 1995; 22 (Suppl. 1): 48–50.
8. Favaloro EJ, Bonar RA, Meiring M, et al. Evaluating errors in the laboratory identification of von Willebrand disease in the real world. Thromb Res. 2014;134(2):393–403.
9. Federici AB, Bucciarelli P, Castaman G, et al. The bleeding score predicts clinical outcomes and replacement therapy in adults with von Willebrand disease: a prospective cohort study of 796 cases. Blood. 2014:blood–2014–02–557264.
10. Laffan MA, Lester W, O”Donnell JS, et al. The diagnosis and management of von Willebrand disease: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organization guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol.
11. Lillicrap D. von Willebrand disease: advances in pathogenetic understanding, diagnosis, and therapy. Blood. 2013;122(23):3735–3740.
12. Mazurier C, Meyer D. Factor VIII binding assay of von Willebrand factor and the diagnosis of type 2N von Willebrand disease – results of an international survey. Thromb. Haemost. 1996; 76: 270–274.
13. Mannucci PM. Treatment of von Willebrand’s disease. N. Engl. J. Med. 2004; 351: 683–694.
14. Martinovitz U, Schulman S, Horoszowski H, Heim M. Role of fibrin sealants in surgical procedures on patients with hemostatic disorders. Clin. Orthoped 1996; 328: 65-75
15. Nordic Guidelines on von Willebrand disease. Version: April 23, 2008
16. Paul LF, Giangrande PLF. Pregnancy in women with inherited bleeding disorders. World Federation of Haemophilia. Treatment  of Hemophilia 2003; 29:9 
17. Quiroga T, Goycoolea M, Belmont S, et al. Quantitative impact of using different criteria for the laboratory diagnosis of type 1 VWD. J Thromb Haemost. 2014;12(8):n/a–n/a.
18. Rodeghiero F, Castaman G, Dini I. Epidemiological investigations of the prevalence of von Willebrand’s disease. Blood 1987; 69: 454–459.
19. Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb. Haemost. 2006; 4 (10): 2103–2114.
20. Schneppenheim R, Budde U, Krey S, et al. Results of a screening for von Willebrand disease type 2N in patients with suspected haemophilia A or von Willebrand disease type 1. Thromb. Haemost. 1996; 76: 598–602
21. Scharrer I. Women with von Willebrand disease. Haemostasiologie 2004; 24: 44–49.
22. Scharrer I. Das von Willebrand-Syndrom. H?mophilie-Bl?tter 1994; 28: 60–63.
23. Tosetto A, Castaman G, Plug I, Rodeghiero F, Eikenboom J. Prospective evaluation of the clinical utility of quantitative bleeding severity assessment in patients referred for hemostatic evaluation. J Thromb Haemost. 2011;9(6):1143–1148.
24. Van Schie MC, Wieberdink RG, Koudstaal PJ, et al. Genetic determinants of von Willebrand factor plasma levels and the risk of stroke: the Rotterdam Study. J Thromb Haemost. 2012;10(4):550–556.

Термины и определения

• Антиген фактора Виллебранда – лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда.
• Активность фактора Виллебранда – лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда.
• Анализ мультимеров фактора Виллебранда – анализ структуры фактора Виллебранда методом электрофореза.
• Болезнь Виллебранда – наследственный дефицит или функциональная недостаточность фактора Виллебранда.
• Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.
• Гематома — это ограниченное скопление крови при закрытых и открытых повреждениях органов и тканей с разрывом сосудов, в результате чего образуется полость, содержащая жидкую или свернувшуюся кровь.

Гематурия — наличие крови в моче сверх физиологических норм.

1. Гемофилия А – наследственный дефицит фактора свертывания крови VIII
2. Гемостатическая терапия – терапия, направленная на остановку кровотечения.
3. Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови.
4. Фактор свертывания крови – белок, содержащийся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови.
5. Болезнь Виллебранда (БВ) – наиболее распространенная коагулопатия, связанная с недостаточной функциональной активностью или количественным снижением/отсутствием фактора Виллебранда (vWF). 

Приложение В. Информация для пациентов

Гарантированное бесперебойное обеспечение концентратами FVIII vWF/FVIII** у пациентов с БВ, обучение применению этих препаратов членов семьи больных БВ является приоритетом в организации помощи пациентам с БВ.

При лечении кровотечений необходимо придерживаться следующих принципов:

1. Для остановки кровотечений необходимо сразу применять эффективные дозы препаратов. Терапия недостаточными дозами не позволит остановить кровотечение, приведет к потере времени, нарастанию геморрагического синдрома и необоснованному расходу дорогостоящих препаратов.
2. При проведении домашнего лечения выбор препарата пациентом должен основываться на рекомендациях лечащего врача и быть обоснованным в соответствии с клинической ситуацией.
3. Гемостатическую терапию специфическим препаратами (концентратами факторов свертывания крови) необходимо начинать как можно раньше (в максимально сжатые сроки настолько насколько это возможно, желательно в течение первых 2-х часов после получения травмы или появления первых субъективных или объективных признаков кровоизлияния/кровотечения), поэтому основанием для начала терапии могут быть субъективные ощущения пациента или факт травмы. Необходимо стремиться остановить кровотечение или кровоизлияние до развития значимых клинических проявлений. При наличии травмы пациент должен быть осмотрен гематологом в обязательном порядке.
4. Лечение легких и средних кровотечений должно проводиться на дому пациентом или его родственниками в соответствии с рекомендациями гематолога. При развитии тяжелого кровотечения терапия должна быть начата как можно раньше (на дому) и продолжена под наблюдением гематолога стационарно или амбулаторно.
5. Пациенты не должны использовать препараты, нарушающие функцию тромбоцитов и угнетающие свертывание крови, особенно ацетилсалициловую кислоту и др. НПВП (за исключением некоторых ЦОГ-2: целекоксиб, парекоксиб и др.). Альтернативным менее безопасным болеутоляющим средством является флупиртин.
6. Следует избегать внутримышечных инъекций и пункции артерий.
7. Следует поощрять регулярные занятия физическими упражнениями, способствующими развитию мускулатуры, защите суставов и улучшению физического состояния (например, лечебная гимнастика, плавание, терренкур).
8. Пациенты должны избегать ситуаций, связанных с высоким риском травм, в том числе занятия контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах, и т.д.

Стоматологическая помощь.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Рекомендуются плановые стоматологические осмотры проводить не менее 2 раз в год. Обычные осмотры стоматолога и чистка зубов могут проводиться без заместительной терапии факторами. Однако необходимо иметь в свободном доступе гемостатические препараты (концентраты факторов свертывания, DDAVP, антифибринолитические препараты). [2, 9, 20, 22]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).

1)      ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ, научно-консультативный отдел. Новый Зыковский проезд, д. 4, г. Москва, 125167. Тел 7 (495) 612 29 12.

1. ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ, г. Москва, гематологическое отделение.            4-ый Добрынинский пер., д. 1/9, г. Москва, 119049. Тел. 7 (499) 236 15 87.

3)      Городской центр по лечению гемофилии СПб. ГБУЗ «Городская поликлиника № 37». Гороховая ул., д. 6, г. Санкт-Петербург, 191186. Тел. 7 (812) 315 48 71.

4)      НИИ гематологии и трансфузиологии. 2-ая Советская ул., д. 16, г. Санкт-Петербург, 191186. Тел. 7 (812) 274 56 50.

5)      ФГБУ Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови. Красноармейская ул., д. 72, г. Киров, 610027.                    Тел. 7 (8332) 67 9197

6)       Алтайский филиал ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ. Краевой центр патологии гемостаза. Ляпидевского ул., д. 1, г. Барнаул, 656024.            Тел. 7 (3852) 68 98 80.

ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ БОЛЬНОГО НА ПРОВЕДЕНИЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

• Проходить все необходимые лабораторные обследования.
• Профилактическое лечение проводить строго по рекомендации врача.
• Ежемесячно заполнять и сдавать протоколы внутривенного введения факторов свертывания крови.
• В случае наступления осложнений или отсутствия клинического эффекта немедленно обращаться в   _____________________________________________________
• ____________________________________________________________________________*.

В случае невыполнения моих обязанностей, врачебных рекомендаций или обследований мое участие в программе профилактического лечения будет прекращено.

_____________«___________________________________________»________г.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

1. (подпись)
2. * Название медицинской организации, ее адрес и телефон.
3. ДОБРОВОЛЬНОЕ ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ РОДИТЕЛЕЙ (ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) РЕБЕНКА НА ПРОВЕДЕНИЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
4. Я,_________________________________________________________________ ,

(Ф.И.О. полностью, степень родства или статус)

согласен на участие моего ребенка_____________________________________

в программе профилактического лечения концентратами факторов свертывания крови. О возможных побочных реакциях и результатах лечения предупрежден (а). О необходимости соблюдать график наблюдения и лабораторных обследований предупрежден (а).

• Своевременно проходить все необходимые лабораторные обследования.
• В случае наступления осложнений или отсутствия клинического эффекта немедленно обращаться в _____________________________________________
• Я информирован (а), что в случае невыполнения этих требований имеется значительный риск развития у моего ребенка тяжелых осложнений.
• (подпись)
• ПРОТОКОЛ

гемостатической терапии концентратами факторов

свертывания крови за ________________ 200     года

Ф.И.О. больного_____________________________________________________ Вес_______(кг)

Дата рождения________Тел.____________ Диагноз________________

№ пп	Дата и время обострения	Характер обострения	Дата и время введения концентрата	Наименование препарата	М.Е. фактора	Клинический эффект (время наступления улучшения и его проявления – уменьш.боли, объема кровоизлияния и др.)	Подпись больного
1.

Болезнь Виллербранда – рекомендации по образу жизни

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание, которое часто передается по наследству. Это заболевание вызывает неправильное свертывание крови, что может стать причиной потенциально серьезного и ненормального кровотечения после несчастного случая, травмы, операции или стоматологической работы.

Носовое кровотечение, кровь в моче или стуле и синяки также распространены при болезни Виллебранда. У женщин это заболевание влияет на менструации, что приводит к аномально обильным месячным, большим сгусткам крови и иногда анемии.

Наследование болезни фон Виллебранда является результатом передачи дефектного гена, который напрямую влияет на белок в крови, который помогает регулировать процесс свертывания крови. У некоторых симптомы могут быть слабыми, и могут пройти годы или даже десятилетия, прежде чем человеку будет поставлен диагноз. А у других диагноз может возникнуть в детстве.

Подсчитано, что примерно один процент от общей популяции имеет врожденную болезнь Виллебранда того или иного типа. Существует три основных типа, определяемых в зависимости от выраженности симптомов. В дополнение к наследственному заболеванию, есть также приобретенная болезнь Виллербранда, которая появляется позже в жизни.

Приобретенная болезнь Виллебранда, или AvWD, не передается по наследству и считается крайне редкой. Это чаще всего диагностируется у пожилых пациентов. И медицинское сообщество все еще не может точно определить точные причины, связанные с AvWD. Но это часто связано с основным заболеванием, включая определенные виды рака и даже гипотиреоз.

Несмотря на то, что не существует лечения болезни Виллебранда, рекомендации по управлению симптомами и улучшению общего качества жизни выделяют как традиционные врачи, так и натуропаты.

Что такое болезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — это нарушение свертываемости крови, которое может вызвать ненормальное кровотечение. Наиболее распространенными типами болезней фон Виллебранда являются те, которые имеют генетическую связь, когда поврежденный ген передается от родителя ребенку.

Специфический белок, который регулирует свертывание крови, известен как фактор фон Виллебранда. Опасность этого заболевания заключается в том, что если вы получили травму, перенесли хирургическую или стоматологическую работу, остановить кровотечение может быть трудно, иногда чрезвычайно сложно. В редких случаях кровотечение может даже привести к смерти.

Есть три типа этого заболевания, которые передаются по наследству:

Болезнь фон Виллебранда типа 1:

Приблизительно 75% из тех, у кого диагностирована болезнь фон Виллебранда, имеют тип 1, что делает его наиболее распространенным. Признаки и симптомы, как правило, мягкие.

Болезнь фон Виллебранда типа 2:

В типе 2 фактор фон Виллебранда (белок) не функционирует должным образом, вызывая более значительные кровотечения и симптомы. Существует несколько подтипов этого типа, связанных с определенными генетическими мутациями. Правильный диагноз имеет жизненно важное значение, так как каждый из подтипов требует специального лечения.

Болезнь фон Виллебранда типа 3:

Этот тип является наиболее серьезной формой. У людей с типом 3 может вообще не быть фактора Виллебранда, чтобы помочь сгустку крови. Болезнь типа 3 по Виллебранду возможна только при наличии болезни у обоих родителей.

В дополнение к наследственным типам заболевания, также возможна приобретенная болезнь фон Виллебранда. Считается крайне редким, этот тип чаще всего диагностируется у пожилых людей, у которых есть другое основное заболевание или расстройство.

Некоторые аутоиммунные заболевания, включая системную красную волчанку,  а также сердечно-сосудистые заболевания могут вызывать AvWD, но исследования все еще пытаются понять эту крайне редкую форму заболевания крови.

Признаки и симптомы

Клинические рекомендации болезни Виллебранда перечисляют следующие симптомы заболевания:

• Легко образуются синяки
• Кровоточащие десны, иногда чрезмерно
• Носовые кровотечения, обильные и не прекращаются в течение 10 минут
• Чрезмерное кровотечение после пореза или травмы
• Чрезмерное кровотечение во время или после операции или стоматологической работы
• Кровь в стуле
• Гематурия или кровь в моче

Симптомы болезни Виллебранда у женщин

• Ненормальное кровотечение во время менструации
• Необходимость менять менструальную прокладку или тампон чаще, чем ежечасно, или нужна двойная защита
• Большие сгустки крови (более одного дюйма в диаметре) во время менструального цикла
• Симптомы анемии, включая усталость, одышку, бледность
• Дисменорея, сильная боль во время менструального цикла.
• Боль в животе (и иногда кровотечение) во время овуляции

Ассоциация гемофилии Австралии рекомендует, чтобы женщины и девочки с болезнью Виллебранда имели вокруг себя полную медицинскую команду, которая включает в себя гинеколога с опытом работы в этой болезни, гематолога и врача общей практики, и что все доктора остаются в контакте, когда происходит какой — либо аспект изменения здоровья.

Причины и факторы риска

Причиной заболевания является наследственная генетическая мутация фактора фон Виллебранда, белка, ответственного за свертывание крови. Многие из людей с болезнью Виллебранда также имеют низкий уровень вещества, называемого фактором VIII. Это вещество связано с другим нарушением свертываемости крови, гемофилией.

Мужчины и женщины в равной степени страдают от болезни Виллебранда. Но женщины чаще испытывают осложнения и более серьезные симптомы из-за менструации, беременности и родов. Приобретенная болезнь Виллебранда вызвана основным заболеванием, а не генетической мутацией, и, вероятно, не появляется в более позднем возрасте.

Эта болезнь — путешествие на всю жизнь, которое требует от детей избегать контактных видов спорта и других видов деятельности. Крайне важно, чтобы детям была предоставлена ​​возможность участвовать в других мероприятиях и иметь доступ к сети поддержки.

Традиционное лечение

Диагноз болезни Виллебранда требует различных тестов. Ведущим врачом в диагностике и лечении является гематолог. Тесты могут включать в себя:

• Физикальное обследование на наличие синяков
• Анализы крови на фактор Виллебранда и фактор VIII
• Оценка фактора Виллебранда и его поведения в организме для определения типа заболевания

Тестирование на болезнь Виллебранда может повторяться время от времени, особенно если симптомы ухудшаются, если вы принимаете новые лекарства, забеременеете, страдаете хроническим стрессом или заболеваете инфекцией.

Традиционные клинические рекомендации по лечению болезни Виллербранда зависят от типа заболевания. Типы определяются тем, как мутировал ген, а также тяжестью симптомов. Стандартное лечение может включать в себя:

• Десмопрессин, синтетический гормон, который контролирует кровотечение, стимулируя организм к высвобождению большего количества фактора Виллебранда. Это лекарство может быть назначено тем, у кого тип 1 и некоторые из подтипов типа 2.
• Заместительная терапия, включающая концентрированные дозы факторов свертывания крови и фактора VIII. Это лекарство может быть эффективным для всех трех типов болезни фон Виллебранда.
• Стабилизирующие сгустки лекарства, в том числе Амикар, Листеда и другие, помогают остановить кровотечение. Их часто назначают после травмы, удаления зуба или хирургического вмешательства.
• Tisseel VHSD, местный герметик, наносимый на порез, который помогает остановить кровотечение.
• Противозачаточные средства для женщин (КОК) помогают контролировать сильное кровотечение во время менструации. У некоторых женщин эстрогенные гормоны могут повышать активность фактора Виллебранда и фактора VIII.

Болезнь Виллербранда – натуропатические рекомендации

1. Витамин С

Витамин С может помочь защитить организм от синяков, сохранить десны здоровыми и может помочь в заживлении порезов и ран. В исследовании, опубликованном в журнале Diabetes Care, пациенты с диабетом 2 типа, получавшие два грамма витамина С в день, показали улучшение фактора фон Виллебранда значительно выше, чем в группе плацебо.

Это высокая доза витамина С, и исследование было сосредоточено на краткосрочном лечении. Вместо высоких доз в течение длительного времени употребление в пищу продуктов, богатых витамином С, включая шиповник, каму-каму, красный сладкий перец, киви и апельсины, может помочь при симптомах.

2. Витамин К

Некоторые нарушения свертываемости крови и длительное применение антибиотиков может вызвать дефицит витамина К. Витамин К является неотъемлемой частью процесса свертывания крови. Недостаток может вызвать чрезмерное кровотечение.

В случае болезни Виллербранда, рекомендации включают регулярное употребление витамина К. Вы можете принимать как добавки витамина К, так и употреблять продукты, богатые этим нутриентом.

 Ежедневно добавляйте в свой рацион листовую зелень, такую ​​как одуванчик, зелень горчицы, шпинат, капусту, репу и швейцарский мангольд, чтобы убедиться, что вы получаете рекомендованную дозу для своей возрастной группы.

3. Фолат

Необходимый для создания новых клеток, фолат работает с витамином B12 для образования гемоглобина в эритроцитах. Дефицит может способствовать анемии, распространенной у женщин и девочек с болезнью Виллебранда.

Рекомендуемая норма для фолиевой кислоты:

• Младенцы и младенцы: 65 мкг / день
• Дети в возрасте 1–8: 80—150 мкг / день
• Подростки в возрасте от 8 до 13 лет: 300 мкг / день
• Взрослые мужчины и женщины (старше 14 лет): 400 мкг / день
• Беременные женщины: 600 мкг / день
• Женщины, кормящие грудью: 500 мкг / день

4. Натуральные болеутоляющие

Вместо безрецептурных или отпускаемых по рецепту обезболивающих, которые могут вызвать кровотечение, выберите натуральное обезболивающее, чтобы облегчить головную боль, симптомы ПМС и другие неприятные ощущения.

Чтобы облегчить головную боль, связанную с фибромиалгией и миофасциальным болевым синдромом, используйте эфирное масло мяты перечной в диффузоре или втирайте в болевые места. Члены семьи Lamiacea, в том числе розмарин, мята перечная и другие, демонстрируют многообещающие результаты в соответствии с обзором, опубликованным в журнале Pain Research & Management .

5. Оставайтесь активными

Много ходите, чтобы оставаться здоровой, поддерживать здоровый вес и бороться с депрессией и тревогой. Пилатес, йога, тайцзи и другие практики, в которых задействованы ум и тело, являются отличным выбором для пациентов с болезнью Виллебранда.

Детское ожирение является риском из-за отсутствия типичной физической активности, в которой обычно принимают участие дети. Важно найти бесконтактные виды деятельности, которыми может заниматься ребенок. Например, теннис, плавание, танцы, гольф или езда на велосипеде могут быть хорошими рекомендациями для болезни Виллербранда.

6. Лечите носовые кровотечения натуральными способами

Первый шаг — удобно сидеть и немного наклониться вперед. Сожмите ноздри рукой. Поддерживайте, пока кровотечение не остановится. Холодные компрессы могут помочь ограничить кровоток и вызвать чувство спокойствия.

Кроме того, рекомендуется избегать горячих жидкостей и физических нагрузок в течение как минимум 24 часов после остановки кровотечения, так как это может вызвать возобновление кровотечения из носа.

Меры предосторожности

Если кровотечение происходит в суставе или мягких тканях, могут возникнуть сильная боль и отек. Избегайте действий, которые вызывают кровоподтеки, в том числе контактные виды спорта.

 В редких случаях неконтролируемое кровотечение может быть опасным для жизни, и требуется неотложная медицинская помощь. Если у вас болезнь Виллебранда любого типа, обязательно, чтобы все врачи, стоматологи, медсестры и гигиенисты знали о расстройстве и серьезности симптомов.

 Подумайте о том, чтобы носить медицинский идентификационный браслет в случае аварии.

Женщины с аномально сильным кровотечением во время менструации имеют повышенный риск развития анемии.

 Прежде чем забеременеть, женщины должны обсудить потенциальные проблемы и опасности с вашей медицинской командой.

 У женщин, начинающих менопаузу, колебания гормонов могут вызвать непредсказуемое и сильное кровотечение. Оставайтесь в тесном контакте с вашим гинекологом и гематологом, если происходят изменения.

Рекомендации для болезни Виллербранда включают крайне осторожный прием лекарственных препаратов.

Поговорите с врачом, прежде чем принимать какие-либо из следующих препаратов, поскольку они увеличивают кровотечение:

• Все НПВП, включая ибупрофен, торадол и др.
• Все антиагреганты, в том числе аспирин, плавикс и др.
• Все антикоагулянты, включая Мирадон, Ловенокс, Гепарин и Варфарин

Поговорите со своим гематологом, прежде чем принимать какие-либо натуральные добавки, так как они могут взаимодействовать с определенными назначенными препаратами или разжижать кровь. Добавки, которые, как известно, влияют на кровотечение, включают:

• Береста
• Кайенский перец
• Тмин
• Масло примулы вечерней
• Чеснок
• Имбирь
• Гинкго билоба
• Женьшень
• Экстракт виноградной косточки
• Расторопша
• Омега-3 жирные кислоты
• Экстракт лука
• Зверобой
• Куркума
• Витамин C
• Витамин Е

Ключевые моменты

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание свертывания крови. Чаще всего вызывается наследственной мутацией гена, влияющей на фактор фон Виллебранда, белок, который помогает крови сгущаться.

• В дополнение к наследственному типу приобретенная болезнь фон Виллебранда может появиться в более позднем возрасте и связана с основными заболеваниями сосудистой системы.
• Для женщин симптомы могут быть более серьезными из-за менструальных циклов, беременности и родов.
• Люди с болезнью Виллебранда должны избегать определенных лекарств и добавок, которые, как известно, увеличивают кровотечение, а также контактных видов спорта.
• Рекомендуется носить медицинское удостоверение личности.
• Вы можете помочь справиться с болезнью Виллебранда естественным путем:

1. Принимать добавки витамина С, витамина К и фолиевой кислоты.
2. Выбирать натуральные болеутоляющие.
3. Оставаться активным в мягких отношениях.
4. Лечить носовое кровотечение естественным путем.

Мы будем благодарны, если вы поделитесь этой статьей в социальных сетях!