Гипертрофическая кардиомиопатия.

Частота внезапной смерти молодого трудоспособного населения катастрофически нарастает. Одну из почётных лидирующих позиций среди причин смерти занимает гипертрофическая кардиомиопатия – избыточная масса миокарда без увеличения объёма полостей сердца. Достаточно ли для профилактики и предотвращения смерти прекратить курить и заняться спортом?

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

• распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
• уменьшение вместительности желудочков;
• нарушение их диастолы;
• одышка;
• грудная боль;
• головокружение;
• обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
2. Гипертрофия всей перегородки.
3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

• обструкция перманентная;
• обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
• скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

• умеренная гипертрофия;
• средней степени;
• выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

• развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
• утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

• Иррадиация боли при инфаркте миокарда
• В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:
• У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

• загрудинная боль;
• увеличение частоты дыхания;
• нарушение ритма;
• головокружение;
• обморок;
• может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

• загрудинная боль;
• нарушение ритма;
• эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

• дилатационную I42.0;
• обструктивную I42.1;
• другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

• увеличение межжелудочковой перегородки;
• снижение подвижности перегородки при систоле;
• уменьшение объёма левого желудочка;
• увеличение полости левого предсердия;
• нарастание сократимости левого желудочка.
• неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой статье.

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

1. Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, Пропранолол.
2. Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.
3. Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 – I42) является противопоказанием к назначению препаратов группы нифедипина, сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, Амиодароном. При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
3. Постановка кардиостимуляторов.
4. Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

• избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
• больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
• избегать курения и алкоголя;
• вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
• дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
• правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
• контроль уровня холестерина;
• предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
• регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

• желудочковая аритмия;
• чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
• значительное увеличение массы сердечной мышцы;
• приступы потери сознания;
• наличие у родственников внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы и диагностика, лечение

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – что это такое

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

• гипертонические нарушения;
• заболевания в легких;
• ишемическая болезнь;
• сильный стресс;
• бивентрикулярная сердечная недостаточность;
• нарушение ритма;
• чрезмерные физические нагрузки;
• возраст после 20 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

По утверждению врачей, первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает из-за врожденного дефекта. В других случаях заболевание развивается, когда мать во время вынашивания ребенка перенесла тяжелую инфекцию, подвергалась облучению, курила, употребляла алкогольные напитки. Ранняя диагностика в роддоме позволяет определить поражение у ребенка в первые дни после рождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

• головокружение;
• одышка;
• высокий пульс;
• обморочное состояние;
• боль в грудной клетке;
• систолический шум;
• отек легких;
• артериальная гипотензия;
• боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Гипертрофическая кардиомиопатия – диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

• бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
• препараты-антагонисты кальция;
• антикоагулянты от тромбоэмболии;
• средства от аритмии;
• диуретики;
• антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти.

Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка.

По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Видео: гипертрофия сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

• Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
• Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

• умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
• средняя (20-25 мм);
• выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

• в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
• во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

• Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.
• Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.
• Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.
• Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.
• Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

• одышка при физической нагрузке;
• болевые ощущения за грудиной;
• головокружения;
• учащение сердцебиения;
• неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
• непереносимость физических усилий;
• обморочные состояния;
• отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

• бессимптомный;
• по типу вегетососудистой дистонии;
• декомпенсационный;
• аритмический;
• в виде инфаркта;
• кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

• электрокардиограмма;
• общий и биохимический анализы крови;
• тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
• рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
• эхокардиография;
• позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
• коронарная ангиография;
• мониторинг по Холтеру;
• ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

1. Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.
2. Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

3. Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

• нарушение сердечного ритма;
• аритмия;
• инфекционный эндокардит;
• тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
• хроническая сердечная недостаточность.

• В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.
• Причинами внезапной сердечной смерти становятся:
• При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

• избегать стрессов, переживаний;
• проходить регулярные медицинские обследования;
• отказаться от вредных привычек;
• повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
• принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
• контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
• лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
• соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия — описание и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Утолщение стенки миокарда (мышечной оболочки сердца) – патологическое состояние. В медицинской практике встречаются различные виды кардиомиопатии. Морфологические изменения главного органа кровеносной системы приводят к снижению сократительной способности сердца, возникает недостаточность кровоснабжения.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки левого (редко правого) желудочка сердца, называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Мышечные волокна миокарда располагаются хаотично – это характерная особенность заболевания. В большинстве случаев наблюдается асимметричность утолщения, развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Патология характеризуется уменьшением объема желудочка, нарушением насосной функции. Сердцу приходится сокращаться часто, чтобы доставлять органам достаточное количество крови. Следствием этих изменений является нарушение сердечного ритма, появление сердечной недостаточности. 30–50 лет – средний возраст пациентов с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией. Недуг чаще встречается у мужчин. Патологическое состояние фиксируется у 0,2–1,1% населения.

Причины

ГКМП – наследственное заболевание. Возникает в результате мутации генов. Тип передачи измененных наследственных структур – аутосомно-доминантный. Патология бывает не только врожденной. В отдельных случаях мутации возникают под действием неблагоприятных факторов среды. Последствия изменения генетического кода следующие:

• нарушается биологический синтез сократительных белков миокарда;
• волокна мышц имеют неправильное расположение, строение;
• мышечная ткань частично заменяется соединительной, развивается фиброз миокарда;
• измененные кардиомиоциты (клетки мышечной оболочки) работают не скоординированно, с повышенной нагрузкой;
• мышечные волокна утолщаются, происходит гипертрофия миокарда.

К утолщению мышечной оболочки (компенсаторной гипертрофии) приводит один из двух патологических процессов:

1. Нарушение диастолической функции миокарда. В период расслабления сердца (диастола) желудочек заполняется кровью недостаточно из-за плохой растяжимости миокарда. Это приводит к повышению диастолического давления.
2. Обструкция (нарушение проходимости) выходного тракта левого желудочка. Имеет место гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки. Кровоток затрудняется из-за нарушения подвижности створки митрального клапана. В момент выброса крови между полостью левого желудочка и начальным отделом аорты возникает перепад систолического давления. По этой причине часть крови задерживается в сердце. В результате конечное диастолическое давление левого желудочка повышается. Гипертрофия миокарда, дилатация (расширение) левого предсердия – следствия компенсаторной гиперфункции.

Классификация

Критерии, положенные в основу классификации заболевания разные. Выделяют следующие виды недуга:

Критерий	Виды	Распространенные диагнозы: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки; гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия; асимметричная гипертрофия верхушки сердца (апикальная)
Локализация	Гипертрофия правого желудочка или левого желудочка
Особенности формирования утолщения	Асимметричная, концентрическая (или симметричная)
Измененные структуры	Гипертрофия межжелудочковой перегородки, верхушки сердца, переднебоковой стенки, задней стенки
Наличие градиента (разницы) систолического давления в левом желудочке	Обструктивная, необструктивная
Степень утолщения миокарда	Умеренная – 15-20 мм, средняя – 21-25 мм, выраженная – более 25 мм

С учетом преобладающих жалоб пациентов выделяют девять форм патологии. При наличии общих симптомов каждый вариант ГКМП имеет специфические признаки. Клинические формы следующие:

• молниеносная;
• псевдоклапанная;
• аритмическая;
• кардиалгическая;
• малосимптомная;
• вегетодистоническая;
• инфарктоподобная;
• декомпенсационная;
• смешанная.

Клинико-физиологическая классификация выделяет четыре стадии развития заболевания. Основным критерием является разность систолического давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и в аорте:

• Первая стадия – показатель давления в ВТЛЖ не более 25 мм рт. ст. Жалобы на ухудшение состояния у пациента отсутствуют.
• Вторая стадия – градиент давления около 36 мм рт. ст. Состояние ухудшается при физической нагрузке.
• Третья стадия – разница давления составляет до 44 мм рт. ст. Наблюдается одышка, развивается стенокардия.
• Четвертая стадия – градиент систолического давления в ВТЛЖ более 88 мм рт. ст. Происходит нарушение кровообращения, возможна внезапная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание долгое время может не проявляться. Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов, которые не догадывались о наличии наследственного заболевания. 30% больных ГТКП не имеют жалоб и не испытывают ухудшения общего состояния. Симптомы патологии следующие:

• обмороки, головокружения, одышка, кардиалгия, стенокардия и другие состояния, связанные с синдромом малого выброса крови;
• сердечная недостаточность левого желудочка;
• нарушения ритма сердечных сокращений (экстрасистолы, пароксизмы, аритмии);
• внезапная смерть (на фоне полного отсутствия симптомов);
• возникновение осложнений – инфекционного эндокардита, тромбоэмболий.

Диагностика

Первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте, но в большинстве случаев его диагностируют в подростковом или у пациентов 30–40 лет. На основе физикального обследования (оценка внешнего состояния) врач ставит первичный диагноз.

Осмотр помогает выявить расширение границ сердца, прослушать характерный систолический шум, если имеет место обструктивная форма заболевания, на легочной артерии возможен акцент второго тона.

При осмотре шейных вен на гипертрофию, плохую сократимость правого желудочка указывает хорошо выраженная волна А.

К дополнительным методам диагностирования относятся:

• Электрокардиография. При наличии патологии ЭКГ никогда не бывает нормальной. Исследование позволяет установить увеличение сердечных камер, нарушение проводимости и частоты сокращений.
• Рентген грудной клетки. Помогает выявить изменения размеров предсердий и желудочков.
• Эхокардиография. Основной метод для выявления локализации утолщений сердечной стенки, степень непроходимости кровотока, диастолическую дисфункцию.
• Мониторинг электрокардиограммы в течение суток, с применением физической нагрузки. Метод важен для предупреждения внезапной смерти, прогноза заболевания, выявления нарушений сердечного ритма.
• Радиологические методы. Проводится вентрикулография (исследование сердца с введением контрастного вещества), магнитно-резонансная томография (МРТ). Применяют их в сложных случаях для выявления и точной оценки патологических изменений.
• Генетическая диагностика. Важнейший метод для оценки прогноза заболевания. Анализ генотипа проводится у больного и членов его семьи.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет разные варианты развития. Необструктивная форма протекает стабильно, без ярко выраженных симптомов. Следствием продолжительного развития болезни является сердечная недостаточность. В 5–10% случаев утолщение стенки миокарда прекращается самостоятельно, такой же процент вероятности превращения гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную (растяжение полостей сердца).

Летальность при отсутствии лечения наблюдается в 3–8% случаев. У половины пациентов наступает внезапная смерть, вызванная тяжелыми желудочковыми аритмиями, полной блокадой сердца, острого инфаркта миокарда. В 15–25% – развивается коронарный атеросклероз. Инфекционный эндокардит, при котором поражаются митральный, аортальный клапаны, возникает как осложнение патологии у 9% больных.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев.

Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана.

В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической).

В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет.

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную.

Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка.

Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст.

В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии. Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин. Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку.

При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой.

При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

• наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
• нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
• эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
• метаболические расстройства – амилоидоз;
• применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Симптомы

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

• боли в грудной клетке;
• нарушения ритма;
• синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда.

Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще.

Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

• общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
• одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
• ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
• отечность ног, особенно заметная по вечерам.

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Есть ли ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений. Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом. Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

По локализации выделяют:

• асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
• верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
• симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

• I степень – давление до 25 мм рт. ст.;
• II степень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
• III степень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
• IV степень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Разновидность ГКМП	Показатели давления в левом желудочке	Клиническая картина
Необструктивная форма	Давление менее 30 мм рт. ст. в покое и при выполнении нагрузочной пробы	Симптомов нет, либо есть незначительные боли в грудной клетке при физической работе, приступы учащенного сердцебиения
Латентная форма	Давление менее 30 мм рт. ст. в покое, более 30 мм рт. ст. при нагрузочной пробе

Гипертрофическая кардиомиопатия: понятие, виды, причины

Гипертрофическая кардиомиопатия — это весьма редкое наследственное, т.е. первичное по происхождению заболевание, характеризующееся гипертрофией левого желудочка при отсутствии каких-либо признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, системной артериальной гипертензии и других форм патологии, способных вызывать его гипертрофию.

Расстройство имеет переменную картину и имеет высокую частоту внезапной смерти. На самом деле, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) является основной причиной внезапной сердечной смерти у детей до и подросткового возраста.

 Отличительной чертой этого расстройства является гипертрофия миокарда, которая часто асимметрична и возникает при отсутствии явного стимула гипертрофии.

 Эта гипертрофия может возникать в любой области левого желудочка, но часто включает межжелудочковую перегородку, что приводит к обструкции потока через левый желудочек тракта оттока.

Несколько десятилетий назад ГКМ была описана и названа как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз или асимметричная септальная гипертрофия.

 Эти термины были заменены гипертрофической кардиомиопатией, поскольку сегментарная гипертрофия может возникать в любом сегменте желудочка, а не только в перегородке.

 Кроме того, этот объект может присутствовать без субаортального препятствия течению, но все еще несет тот же зловещий риск аритмогенной внезапной смерти и многие из его клинических симптомов.

ГКМ можно разделить на обструктивные и необструктивные типы. Обструктивная ГКМ связан с мидистолической обструкцией потока через тракт оттока левого желудочка в результате вызванного эффектом Бернулли систолического движения переднего митрального клапана в направлении перегородки.

Однако значение этой обструкции весьма противоречиво. Некоторые исследователи и эксперты считают, что обструкция в меньшей степени связана с общими гемодинамическими и патофизиологическими проявлениями этой сущности, чем с неуместной сегментарной гипертрофией, которая при увеличенном потреблении кислорода в миокарде и субстрате для фатальных желудочковых аритмий имеет гораздо большее значение в общая клиническая картина этой сущности и в лечении и прогнозе ГКМ.

ГКМ – это семейное заболевание. Имеются дефекты в некоторых из генов, кодирующих саркомерные белки, таких как тяжелая цепь миозина, актин, тропомиозин и титин. Были выявлены множественные мутации с генотип-специфическими рисками смертности и степени гипертрофии. Интересно, что генетическая основа желудочковой гипертрофии напрямую не коррелирует с стратификацией прогностического риска.

Пациенты с некоторыми мутациями, такими как специфические замены тропомиозина, имеют только умеренную степень гипертрофии желудочков, с небольшой или отсутствующей обструкцией оттока ЛЖ, но они все еще несут непропорционально высокий риск внезапной смерти.

У многих больных, особенно детей, с ГКМ может не иметься симптомов. Тщательная оценка шумов в сердце может выявить заболевание.

Виды

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют по ее анатомическому паттерну, наблюдаемому в левом желудочке. Наиболее часто (примерно в 90% случаев) гипертрофия является асимметричной и относится к желудочковой перегородке.

При гистологическом исследовании в ней обнаруживают беспорядочно расположенные кардиомиоциты, образующие хаотическую, а не обычную упорядоченную, характерную для нормального миокарда структурированную ткань с параллельно расположенными миоцитами. При этом в некоторых гипертрофированных кардиомиоцитах выявляют дистрофические изменения, вплоть до необратимой альтерации с развитием заместительного склероза.

Кроме того, постоянным патогистологическим признаком гипертрофической кардиомиопатии является увеличение содержания в миокарде соединительной ткани вследствие интерстициального фиброза и в меньшей степени заместительного склероза.

Функционально гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего классифицируют по механизму обструкции пути оттока крови из левого желудочка.

Примерно у четверти больных гипертрофической кардиомиопатией гипертрофия перегородки является причиной обструкции пути оттока крови из левого желудочка во время систолы.

Во время диастолы желудочек заполняется через открытое митральное отверстие. При этом из-за утолщения (гипертрофии) и фиброзирования стенки желудочка процесс его заполнения (обозначен волнистой стрелкой) затрудняется. В ранний период систолы (период выброса начальной порции крови из левого желудочка) поток крови проходит через открытый аортальный клапан аномально близко (опять же из-за утолщенной стенки) к митральному отверстию.

В середине систолы утолщенная перегородка, суживающая выходной путь кровотоку, детерминирует эффект Вентури (ГУ): перетягивание передней створки митрального клапана к перегородке (митральная створка может даже к ней прикоснуться), что вызывает динамическую обструкцию аортального отверстия. При этом сердечный выброс существенно уменьшается, несмотря на значительное увеличение внутрижелудочкового давления. Описанное препятствие выбросу крови является патогенетически значимым преимущественно в середине или конце систолы, т.е. в моменты наибольшей постнагрузки на желудочек.

В условиях, когда гипертрофированное сердце подвергается внезапному увеличению постнагрузки, кривая диастолического давления смещается вверх и принимает более крутой угол подъема, а кривая иэоволюмического систолического давления перемещается лишь немного вверх  по сравнению с аналогичной кривой в норме.

При этом ударный объем уменьшается, несмотря на заметное повышение конечного диастолического давления. Патогенетической основой всех этих изменений является уменьшение комплаенса и растяжимости гипертрофированного сердца.

Причины

Методы молекулярной биологии значительно расширили представление о гипертрофической кардиомиопатии. Установлено, что это гетерогенная форма патологии, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу.

На сегодняшний день выявлены хромосомы (это 1,11,14 и 15 хромосомы), мутации в которых детерминируют данную форму патологии. Ген (J-MHC (главного комплекса тканевой совместимости) существует на хромосоме 14.

Белок р-МНС является основным компонентом для толстых нитей саркомера у взрослых. К настоящему времени идентифицировано более 36 различных мутаций этого гена. Аномальные белки миозина образуют дефектные саркомеры.

По статистике мутации гена р-МНС составляют в основном 20—40% случаев гипертрофической кардиомиопатии.

Мутации гена тропонина-Т (расположен в хромосоме 1) и гена тропомиозина (расположен в хромосоме 15) детерминируют другие варианты данной формы патологии.

Очевидно, все такие патогенные мутации (известные и пока еще не выявленные) вызывают аномальные изменения микроархитектуры и функции саркомеров.

В подавляющем большинстве случаев развития гипертрофической кардиомиопатии не выявлено какое-либо ее защити о-приспособительное значение для организма. В том числе, это относится и к рассмотренной здесь септальной форме гипертрофии левого желудочка.

Установлено, что ~ у 10—15% пациентов с длительной гипертрофической миокардиопатией со временем развивается систолическая дисфункция. У таких больных стенки левого желудочка истончаются (не всегда! и могут сохранять свою толщину), в них происходит диффузное разрастание соединительной ткани, объем его полости увеличивается. Данная форма патологии получила название “дилатационная кардиомиопатия”.

Аномальная кинетика кальция

Данные связывают аномальную кинетику кальция в миокарде с причиной неадекватной гипертрофии миокарда и специфических особенностей ГКМ, особенно у пациентов с диастолическими функциональными нарушениями. Ненормальная кинетика кальция в миокарде и аномальные потоки кальция из-за увеличения количества кальциевых каналов приводят к увеличению внутриклеточной концентрации кальция, что, в свою очередь, может привести к гипертрофии и нарушению работы клеток.

ГКМ встречается как аутосомно-доминантное заболевание, унаследованное по Менделю, примерно в 50% случаев. Некоторые, если не все, спорадические формы заболевания могут быть вызваны спонтанными мутациями.

По крайней мере, 6 различных генов, по крайней мере, в 4 хромосомах связаны с ГКМ, с более чем 50 различными мутациями, обнаруженными к настоящему времени. Семейная ГКМ является генетически гетерогенным заболеванием, которое может быть вызвано генетическими дефектами в более чем 1 локусе.

 В 1989 году Сейдман и его коллеги впервые сообщили о генетической основе ГКМ. Они сообщили о существовании гена заболевания, расположенного на длинном плече хромосомы 14. Впоследствии они обнаружили, что это ген, кодирующий тяжелую цепь бета-сердечного миозина.

 Существует широкий разброс в фенотипической экспрессии данной мутации данного гена, с вариабельностью клинических симптомов и выраженной степенью гипертрофии. Фенотипическая изменчивость связана с различиями в генотипе со специфическими мутациями, связанными с конкретными симптомами, степенью гипертрофии и прогнозом.

Другие возможные причины ГКМ включают в себя следующее:

• Ненормальная симпатическая стимуляция – повышенная чувствительность сердца к чрезмерной выработке катехоламинов или уменьшенному поглощению нейронами норадреналина может вызвать ГКМ

• Аномально утолщенные интрамуральные коронарные артерии – они обычно не расширяются, что приводит к ишемии миокарда; это прогрессирует до фиброза миокарда и патологической компенсаторной гипертрофии

• Субендокардиальная ишемия – это связано с нарушениями микроциркуляции в сердце, которые истощают запасы энергии, необходимые для секвестрации кальция во время диастолы; субэндокардиальная ишемия приводит к постоянному взаимодействию сократительных элементов во время диастолы и увеличению диастолической жесткости

• Структурные аномалии сердца – к катеноидной конфигурации перегородки, что приводит к гипертрофии и разрушению клеток миокарда

Патофизиология

Начиная с начальных описаний гипертрофической кардиомиопатии, особенность, которая привлекла наибольшее внимание, – это динамический градиент давления через тракт оттока левого желудочка.

 Градиент давления, по-видимому, связан с дальнейшим сужением и без того маленького тракта оттока (уже суженного заметной асимметричной септальной гипертрофией и, возможно, аномальным расположением митрального клапана) систолическим передним движением митрального клапана против гипертрофированной перегородки.

• Предлагалось три объяснения систолического переднего движения митрального клапана, а именно:
• 1) митральный клапан притягивается к перегородке за счет сокращения папиллярных мышц, что происходит из-за неправильного расположения клапана и гипертрофии перегородки, изменяющей ориентацию папиллярных мышц;
• 2) митральный клапан прижимается к перегородке из-за его ненормального положения в пути оттока;
• 3) митральный клапан притягивается к перегородке из-за более низкого давления, которое возникает, когда кровь выбрасывается с высокой скоростью через суженный тракт оттока (эффект Вентури).

У большинства лиц с ГКМ имеется аномальную диастолическую функцию (присутствует или нет градиент давления), что ухудшает наполнение желудочков и увеличивает давление наполнения, несмотря на нормальную или небольшую желудочковую полость. У этих больных имеется аномальная кинетика кальция и субэндокардиальная ишемию, которые связаны с глубокой гипертрофией и миопатическим процессом.

Лечение

Диагностика обычно может проводиться амбулаторно. Стационарные исследования и хирургическое лечение также могут быть необходимы.

Медицинская и хирургическая терапия используются для уменьшения сократимости желудочков или увеличения объема желудочков, увеличения податливости желудочков и размеров путей оттока, а в случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, снижения градиента давления в тракте оттока левого желудочка.

Первостепенное значение для любой терапии имеет понижение риска внезапной смерти путем раннего выявления этих пациентов и эффективной медицинской и / или хирургической имплантации автоматического дефибриллятора.

Медикаменты включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и, редко, дилтиазем, амиодарон и дизопирамид. Противокашлевые средства могут применяться по мере необходимости, чтобы избежать кашля.

Клинические исследования показывают, что ступенчатая терапия может снизить высокое кровяное давление у пациентов с ГКМ.

Следует по-возможности избегать прима инотропных препаратов. Также следует избегать нитратов и симпатомиметических аминов, за исключением для лиц с сопутствующим заболеванием коронарной артерии. Следует осторожно использовать диуретики из-за их потенциального вредного влияния на градиент оттока левого желудочка и объем желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме. Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев. Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Этот вид заболевания чаще всего относят к семейному типу, но встречаются и спорадические формы. Причиной возникновения, как в первом, так и во втором случае, является дефект генов, которые отвечают за кодирование синтеза белков для сердечного саркомера.

Классификация заболеваний

Естественно, этот вид кардиомиопатии, как большинство заболеваний, обязательно классифицируется. Рассмотрим самые известные формы этой болезни.

• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Она может проявляться в виде утолщения верхнего участка перегородки. Также встречается данная патология на апикальном, среднем отделе перегородки желудков или наблюдается абсолютно по всей площади.
• Необструктивная кардиомиопатия. Диагностика этой формы очень затруднена, так как симптомы при ней очень слабо выражены. Часто данное заболевание обнаруживается случайно при проведении профилактического обследования рентгеном или ЭКГ.
• Симметрическая гипертрофия. Признаком этой формы является поражение всех стенок левого желудка.
• Асимметрическая форма, наоборот, затрагивает лишь одну из стенок.
• Верхушечная форма кардиомиопатии проявляется в виде увеличения лишь верхушки сердца.

Также стоит сказать, что гипертрофия делится по размеру утолщения на начальную, умеренную, среднюю и выраженную.

Начальная и умеренная гипертрофия миокарда левого желудка представляют собой утолщение размером от 15 до 20 мм. При этом их сложно диагностировать по причине очень слабой выраженности симптомов.

Если же посмотреть на среднюю и выраженную формы, то здесь все значительно проще. Вероятность их обнаружения довольно высока, и при этом симптомы досаждают больному.

Симптомы заболевания

Любой вид, даже гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, на протяжении долгого времени протекает практически бессимптомно. Лишь в некоторых случаях может появляться некое неудобство и неприятные ощущения в области груди. Если же симптомы и появляются, то чаще всего в возрасте от 25 до 45 лет. В случае перехода болезни к активной фазе большинство пациентов описывают следующие симптомы:

• ангиозная боль – это загрудинная боль, которая возникает по причине неполного расслабления или недостатка кислорода миокарду;
• отдышка. Она появляется по причине повышения внутривенного давления, что очень сильно отражается на самом дыхании;
• головокружение. Этот симптом также возникает по причине плохого насыщения кислородом;
• обмороки;
• артериальная гипотензия переходящего типа;
• верхушечный двойной толчок, который можно обнаружить при проведении пальпации.

Естественно, что это не все симптомы. Есть еще ряд косвенных признаков. Они, как правило, проявляются на последних стадиях развития. Если лечащему врачу удается правильно и оперативно собрать в кучу все симптомы, то лечение начинается сразу же после определения точного диагноза. И, чем быстрее это будет сделано, тем лучше все будет для пациента. Само проведение лечения является очень сложным и требует от пациентов и врачей немало терпения.

Признаки и стадии гипертрофии миокарда

Благодаря большому опыту медиков в исследовании гипертрофической кардиомиопатии, удалось разделить ее на стадии развития этой болезни и выделить симптомы каждой из них. Рассмотрим эти признаки и стадии более подробно.

Стадия формирования

По причине повышения нагрузки на сердечную мышцу происходит и увеличение самой мышцы, так как ей приходится выполнять больше работы на одну единицу массы. Это проявляется с самого начала аритмией.

Естественно, данный симптом очень часто встречается, но лишь 5% страдающих аритмией имеют начальную стадию гипертрофической кардиомиопатии. Также наблюдается повышение артериального давления. При этом сердце начинает усиленно создавать толчки, в зависимости от того, где происходит перегрузка.

Данный процесс заставляет создавать митохондрии больше белка, благодаря которым клетки обеспечивают себя сократительным веществом.

Масса сердца начинает постепенно расти. Были случаи, когда у пациента включился «аварийный» режим в организме и этот орган за четырнадцать дней увеличился в весе в 2,5 раза. Процесс роста продолжается до тех пор, пока масса миокарда не будет соответствовать нагрузке на него. Стоит отметить, что при постепенном формировании все значительно увеличивается во времени и может длиться десятки лет. Но сам принцип точно такой же.

Стадия завершившейся гипертрофии

Здесь начинается устойчивая адаптация сердца к нагрузкам, что вызывает постоянное и стабильное поддержание массы на достигнутом уровне. Если факторы влияния не изменяются, то этот орган начинает сохранять постоянный вес и размер, долгие годы поддерживая активность своего хозяина. Но в случае возрастания всех показателей масса сердца будет существенно увеличиваться. При норме в 200-300 грамм она может подняться до 1000 грамм. Вот тут-то и наступает третья стадия течения заболевания.

Стадия износа миокарда

Естественно, сердце не может увеличиваться в массе постоянно и, когда предел достигнут, начинается активный износ самого миокарда. При этом появляются боли, жжение в груди и все вышеперечисленные симптомы.

Это уже считается самой активной формой, которая требует обязательно хирургического вмешательства. Чаще всего на этой стадии наблюдается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка.

Она появляется именно тогда, когда механизм Старлинга включается для изгнания увеличившегося объема крови.

Лечение

На начальных стадиях гипертрофия миокарда может излечиваться медикаментозным методом. Это всяческие препараты, которые немного уменьшают выработку строительного белка для наращивания мышечной массы. Также в случае остановки заболевания в развитии можно говорить о невмешательстве и постоянном контроле у врача.

Хирургическое вмешательство требуется лишь в конце второй фазы и при третьей фазе, когда наблюдается постоянный рост мышечной массы сердца. При этом проявляется большое количество вышеперечисленных симптомов. Операция является обязательной, иначе у пациента выработается сердечная недостаточность, что в итоге понесет за собой внезапную смерть.

Есть ли выход при гипертрофической кардиомиопатии?

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, формы и лечение

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин…

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”). ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки). Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

• Апикальная гипертрофия — утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
• Симметричная гипертрофия — утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
• Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий — поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
• Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием — утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом). Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других — очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

• Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
• Боль в грудной клетке — вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
• Головокружение или обморок — возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
• Одышка или затрудненное дыхание — жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
• Усталость — когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается. Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) — связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы.

При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать.

Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) — возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) — при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

• Сердечная недостаточность — сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
• Инсульт — есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
• Внезапная сердечная смерть — может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

• История заболевания — обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
• Физический осмотр — проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

• ЭКГ (электрокардиография) — оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
• ЭхоКГ (эхокардиография) — проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
• Стресс-тест с применением ЭКГ — это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
• Холтеровский мониторинг — регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” — это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП — контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

• Бета-блокаторы — они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
• Блокаторы кальциевых каналов — уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
• Антиаритмические препараты — снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
• Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
• Диуретики (мочегонные препараты) — уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

• Кардиовертер-дефибриллятор — устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
• Кардиостимулятор — эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

• Возраст больного.
• Толщина левого желудочка.
• Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
• Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
• Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
• Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

• Алкогольная септальная абляция — основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
• Септальная миэктомия — в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца — крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

• Употребление алкоголя нужно свести к минимуму — при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
• Важно практиковать здоровое питание — сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
• Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
• Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
• Употребление кофеина нужно свести к минимуму — некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае. При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце

Гипертрофическая кардиомиопатия у взрослых и детей

Гипертрофическая кардиомиопатия — поражение стенок миокарда на первичной стадии, отличающееся патологией гипертрофии левостороннего желудочка (редко правостороннего) нормального размера камеры и уменьшенном ее объеме.

Что это такое — гипертрофическая кардиомиопатия

• Суть кардиомиопатии — это нарушение в функционировании сердечной мышцы, ее сокращающие движения и расслабляющие.
• При отклонении от нормальной работоспособности, к периферическим артериям идет недостаточный кровоток, что приводит к недостаточности системы кровоснабжения.
• Диастола не расслабляется полностью, происходит плохое наполнение кровью камеры левостороннего желудочка.

Клапан делает больше по количеству сокращений, чем при нормальной работе. Это приводит к учащенному сердцебиению.

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии в сердечной недостаточности.

Диагноз подтверждается тогда, когда стенки миокарда левостороннего желудочка уплотнены до 1,5 сантиметра и выше, а вместительность камеры меньше, диастола не находится в состоянии релаксации.

Код МКБ-10

Данное заболевание по МКБ — 10 классифицируется по форме: дилатационная форма (растяжение полостей сердца) -142,0, обструктивная (утолщение стенки левого, иногда правого, желудочка сердца) форма -142,1, а также другая форма заболевания -142,2.

Виды миокардиопатии

Кардиопатия гипертрофической формы делится на 4 подвида:

• Гкмп (гипертрофия между желудочной перегородкой);
• Гипертрофия всей стенки между камерами;
• Уплотнение миокарда (мышцы сердца) левостороннего желудочка и уменьшение его камеры;
• Изолированное уплотнение верхушечной части желудочка.

Гемодинамические типы гипертрофии:

• Перманентный тип обструкции;
• Периодически возникающая обструкция;
• Обструкция при снижении индекса артериального давления.

Кардиомиопатия может носить наследственный характер, когда от мутации генов происходит дефект в синтезе белков миокардов, которые отвечают за сократительные движения. Ткани миокарда имеют дефект в строении. Кардиомиоциты в измененной форме сокращаются не слаженно, что дает нагрузку на мышцу, и приводит к уплотнению и утолщению ткани миокарда.

Классификация

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется в соответствии с локальностью очага заболевания — левостороннего желудочка и правостороннего.

Также патология может быть симметричной или не иметь симметрии. Преимущественно гипертрофия желудочков имеет ассиметричную форму.

Симметричная форма гипертрофии перегородки между двумя желудочками встречается у трети пациентов.

Гипертрофическая кардиомиопатия разделяется на обструктивную форму и необструктивную, в соответствии уровня систолического (верхнего) давления в левостороннем желудочке. Симметричная форма гипертрофии левого желудка проявляется в необструктивной форме патологии.

Гипертрофия, которая не имеет симметрии (асимметричная), может появляться как в обструктивной форме патологии, так и необструктивной.

Субартальный стеноз — это название гипертрофии стенки между желудочками, которая имеет ассиметричную форму.

Мезовентикулярная обструкция — это гипертрофия средней части стенки между желудочками.

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется по степени развития патологии: умеренная степень заболевания до 20,0 миллиметров, средняя степень – до 25,0 миллиметров и выраженная стадия гипертрофической болезни — выше, чем 25,0 миллиметров.

Стадии кардиомиопатии гипертрофической формы

На основе клинической систематизации существует IV стадии кардиомиопатии гипертрофической формы:

• I — вектор давления (ВТЛЖ) выходного выносящего тракта левостороннего желудочка — меньше, чем 25,0 мм;
• II — вектор давления (ВТЛЖ) — не более, чем 36,0 мм, проявляется усталость при физических нагрузках на организм;
• III — вектор нажима (ВТЛЖ) — не более 44,0 мм, проявляются симптомы одышки, и развивается стенокардия;
• IV — вектор напора (ВТЛЖ) — больше, чем 80,0 мм, нарушена гемодинамика кровотока, что может привести к внезапному летальному исходу.

Симптоматика данного заболевания

Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, которое не развивается только в миокарде. Она распространяется на папиллярные мышцы, на фиброзную часть, эндокард (внутреннюю оболочку сердца), а также на митральный клапан и нарушает через него кровоток. Сужаются стенки артерий, что приводит к инфаркту.

В начальной стадии возникновения болезни, отмечаются размытые симптомы, которые не характерны данному заболеванию.

Модификация протекания болезни бывает бессимптомной, кардиалгия (боль в сердце), патология аритмия (нарушение ритма сердца), а также декомпенсационная форма.

Иррадиация боли при инфаркте миокарда

Каждая форма имеет свои характерные симптомы, но все формы гипертрофической кардиомиопатии объединяет общая симптоматика:

• Частое пульсирование, нарушена ритмичность;
• Одышка, как при движении, так и в спокойном состоянии;
• Слабость всего организма;
• Кружение головы, иногда очень сильное;
• Обморочное состояние и потеря сознания;
• Боль в районе сердца;
• Бессонница;
• Раздражительное состояние;
• Эмоциональное перевозбуждение.

Потеря сознания при данной патологии происходит от дефицита в кровотоке головного мозга. Обморок может произойти внезапно и закончиться летальным исходом.

Симптом гипертрофической кардиомиопатии, является аритмия, которая развивается совместно с тахикардией.

Приступы аритмии сопровождаются:

• Боль в районе сердца;
• Одышкой;
• Сердцебиением;
• Тревожными ощущениями страха смерти.

При данной патологии существует закономерность в чередовании сокращений. Запланированные импульсы ритмично чередуются с дополнительными, через суженый диаметр отверстия. Сердечное сокращение имеет многокомпонентную форму и сильное сокращение левостороннего желудочка, дополнительные толчки проходят с меньшей силой.

Разница между некоторыми видами гипертрофии левого желудочка

 кардиомиопатиягипертоническая болезньсердце спортсмена

возраст	до 35 календарных лет	от 35 календарных лет	от 30 календарных лет
пол	у обеих полов	у обеих полов	мужчины намного чаще
наследственная предрасположенность	отягчение при гипертонии	по кардиомиопатии	нет
жалобы	нарушена ритмичность в миокарде, одышка, кружение головы, боль за грудиной	одышка, боль в голове	брадикардия, боль в грудной клетке резкая — колющая
тип ЛГЖ	не имеющий симметрии	симметричная	симметричная
толщина стенки миокарда	больше, чем 1,50 мм	меньше, чем 1,50 мм	миокард уменьшается после прекращения нагрузки
расширение левостороннего желудочка	очень редко, больше случаев уменьшение камеры	может быть	больше, чем 5,50 сантиметра

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Кардиопатия у детей классифицируется по типам.

Классификация зависит от локализации повреждения в органе.

• Уплотнение перегородки между желудочками;
• Не пропорциональное развитие правого желудка и левого желудочка;
• Артериальный анастомоз;
• Не естественное развитие крупных артерий;
• Неправильное расположение больших артерий;
• Стеноз клапана сердца;
• Отклонения от нормы проводимость в сердце импульсов;
• Ассиметричная ось сердца смещена в одну сторону.

Патология у детей может быть, как врожденной, так и приобретенной.

При ассиметричной гипертрофии большая часть мышцы находится в камере левостороннего желудочка. Камера этого желудочка, при утолщении стенок становится жесткой и менее эластичной. Из желудочка затруднительно выбрасывается кровь в орган. Гипертрофия прогрессирует, и тогда возникают проблемы с кровотоком в сердце.

У детей также гипертрофия имеет свойства к прогрессированию, что приводит к аритмии, а также к летальному исходу.

Причина данного заболевания у детей не выяснена, но большой процент случаев заболевания носит генетический характер.

Самый широко распространенный вид гипертрофической кардиомиопатии — это дилатационный, 58% случаев. Гипертрофический вид симметричный — 30% случаев.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При осмотре пациента можно поставить предварительный диагноз на основании характерных внешних признаков болезни, это:

• Синий оттенок на руках и в районе носа на лице;
• Частое и глубокое дыхание;
• Отечность конечностей;
• Общая слабость;
• Кружение головы;
• При простукивании сердечной мышцы — ощущается увеличение размера миокарда;
• Шумы в сердце;
• Сердечный тон глухой.

На ЭКГ выявляют следующую патологию:

• Межжелудочковая перегородка утолщена;
• Потеря эластичности перегородки в момент систолы;
• Объем левостороннего желудочка стал меньше;
• Левостороннее предсердие увеличилось в размере;
• Увеличивается частота сокращений миокарда;
• Патология в работе стенок митрального клапана.

Методом электрокардиографии (ЭКГ) можно определить гипертрофию левостороннего желудочка по изменениям вольтажа и рубцовым показателям.

При инструментальной диагностике с помощью эхокардиоскопии (УЗИ сердца) гипертрофия подтверждается осмотру сердечных камер, стенок мжп (межжелудочковой перегородки).

Выявляют тип кардиомиопатии и возможную причину возникновения гипертрофии:

• Толщина сердечной мышцы для женщин — не более чем 1 сантиметр, для мужчин — на 1 миллиметр больше;
• Индекс миокарда асимметрии — более 1,30 — гипертрофия ассиметричного типа;
• Коэффициент стенки — 0,42;
• Индекс миокарда — 125,0 грамм на 1 см. Квадратный (мужчины), 95,0 грамм (женщины). Если индекс увеличен — это концентрический тип гипертрофии.

Фонокардиограмма — это запись шумов при функционировании мышцы миокарда, и устанавливается связь миокарда с аортой.

Рентген — выявляет границы эскалации (постепенного увеличения) сердца. При не увеличенных размерах сердечной мышцы, патология развивается внутри.

МРТ — компьютерная томография определяет толщину миокарда и перегородок. При данном методе фиксируются отложение на сосудах кальция.

Метод катетеризации — обследуются желудочки и предсердия изнутри органа.

Фотогалерея: Диагностика ГК

Метод катетеризации МРТ Рентген Фонокардиограмма

Медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии

Терапия гипертрофической кардиомиопатии — это использование медикаментов, которые, влияют на патогенез (происхождение) патологии.

При поставленном диагнозе этого заболевания – нужно немедленно снизить или полностью ограничить физическую нагрузку на организм.

1. При инфекциях в организме, необходимо пройти терапию антибактериальными препаратами.
2. При каждом типе гипертрофической кардиомиопатии подбирается комплекс медикаментов индивидуально.
3. Общие рекомендованные группы лекарственных средств для кардиомиопатии:

• Бета-блокаторы;
• Блокаторы каналов кальция;
• Средства для понижения частоты сердечных сокращений миокарда;
• Расслабляющие для диастолы препараты;
• Таблетки для снижения индекса артериального давления;
• Антикоагулянты (вызывающий свертывание);
• Диуретики (мочегонные препараты);
• Антиаритмические средства.

Только правильный подбор медикаментозных лекарственных средств, для лечения недуга гипертрофическая кардиомиопатия, предотвратит нарушения в гемодинамике.

Хирургические оперативные методики

Смертельный исход в период операции — не более 5%.

Миотомия — это открытая операция на миокарде, при которой происходит отделение части перегородки между обоими желудочками.

Операция проводится посредством аорты, или прямого проникновения в сердечную мышцу, для удаления части межжелудочковой перегородки изнутри или через аорту.

Проводится операция с помощью УЗИ и введения в мышцу катетера. В катетер вводится медицинский спирт и выжигается очаг патологии. Стенка перегородки становится меньше, кровоток свободнее.

Для нормализации ритмичности сокращения миокарда, в орган внедряют кардиостимулятор (больше информации здесь).

При патологии с обструкцией используется методика по протезированию митрального клапана.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

При умеренной степени, гипертрофия левостороннего желудочка не несет опасности для здоровья. Это реакция человеческого организма для улучшения кровотока в ткани органов.

Долгое время гипертрофия развивается бессимптомно и человек долго не ощущает ее. По мере развития появляются сопутствующие патологии: ишемия, инфаркт миокарда, кислородное голодание мозга, инсульт, аритмия и летальный исход.

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет ряд серьезных последствий для сердца и необратимых разрушений:

• Аритмия в тяжелой форме может вызвать смертельный исход;
• Соединение митрального клапана и аортального провоцирует эндокардит и развивает недостаточность клапана;
• Развитие тромбоза и попадания тромба в сосуды головного мозга, в артерии внутренних органов и обеих конечностей. Чаще всего развивается при мерцательной форме аритмии;
• Развивается стеноз и сердечная недостаточность;
• Возникает приобретенный порок сердца.

Профилактика

• Отказаться от табакокурения;
• Не принимать алкоголь, даже в минимальных дозах;
• Культура питания;
• Нагрузки должны соответствовать состоянию больного;
• Не нервничать и не впадать в паническое состояние;
• Больше отдыхать на свежем воздухе;
• Не переутомляться;
• Излечить болезни, которые могут быть провокаторами нарушений в миокарде;
• Контролировать индекс сахара в крови;
• Пройти диагностику и лечение почек, печени;
• Вылечить ночной храп;
• Постоянно контролировать показатель холестерина в крови;
• Систематически принимать кроворазжижающие медикаментозные средства;
• Регулярно посещать доктора и проходить обследование лабораторным методом и инструментальным.

Прогноз

Терапия приводит к стабилизации патологии. Средняя продолжительность жизни больного зависит от формы гипертрофической кардиопатии. Благоприятный прогноз на жизнь при патологии верхней части перегородки, а также, если нет наследственной предрасположенности на внезапную остановку сердца.

Этиология данной патологии не дает возможность своевременной постановки диагноза на начальной стадии и выявления причины заболевания. Необходимо начинать обследоваться еще с подросткового раннего возраста, чтобы уловить первичные признаки развития сердечной патологии.