Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопения считается достаточно частой причиной геморрагического синдрома у детей и взрослых, которая встречается с частотой от 1 до 15% на 100 тысяч населения. Патология известна ещё со времён Гиппократа, но только в начале XVIII столетия Верльгоф описал её как отдельное заболевание и назвал «болезнью пятнистых геморрагий».

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

При аутоиммунной тромбоцитопении уменьшается не только количество тромбоцитов, но и ухудшается их качество

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Экхимозы на нижних конечностях при болезни Верльгофа

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

• острым — до 6 месяцев;
• хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

• изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
• неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
• аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
• иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• вакцинация;
• травматические повреждения и оперативные вмешательства;
• переохлаждение или перегревание на солнце;
• контакт с бензолом, мышьяком;
• приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
• онкологические заболевания крови;
• септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Причины снижения тромбоцитов — видео

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

• молниеносное начало, обычно в ночное время;
• точечные подкожные кровоизлияния;
• ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
• кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
• «цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры в виде пятнистых разноцветных высыпаний

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

• появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
• носовые кровотечения;
• кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
• реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
• кровь в моче;
• особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

1. Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
2. Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
3. За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
4. Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

• общий анализ крови — показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
• увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) — кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
• реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
• при исследовании красного костного мозга — увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
• положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров — появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
• иммунограма — обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика — весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

• снижение количества антител к тромбоцитам;
• препятствие образования ЦИК;
• устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Зарубежные специалисты рекомендуют воздерживаться от применения терапии у детей любого возраста с сухой формой пурпуры, так как в большинстве случаев происходит самоизлечение в течение полугода.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

• тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
• уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
• проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

• уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

• для улучшения свойств тромбоцитов — Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
• для профилактики массивных кровотечений — препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
• для укрепления сосудистой стенки — витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

• при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл — внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
• при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
• при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков — Ритуксимаб, Винкристин;
• в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами — используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа — фотогалерея

Дицинон используют для улучшения свойств тромбоцитов НовоСевен— фактор свёртывания крови для предотвращения кровотечений Аскорбиновую кислоту применяют для укрепления сосудистой стенки Дексаметазон вводят внутривенно при низком уровне тромбоцитов Анти-D иммуноглобулин применяют при массивных кровотечениях Винкристин используют для терапии втрой линии Тромбоцитарную массу переливают для остановки кровотечения

При необходимости проведения оперативных вмешательств в жизнеугрожающих случаях (например, удаление воспалённого аппендикулярного отростка — аппендэктомия) пациенту также применяют переливание тромбоцитарной массы в комплексе с гормональной терапией и препаратами для свёртывания крови.

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Антибактериальные препараты в терапии болезни Верльгофа неуместны.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно — удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

https://www.youtube.com/watch?v=jo5OHNrEkDk

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает инфаркт органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Прогноз лечения и последствия

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания. Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений. Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

• внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
• случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
• геморрагический шок с летальным исходом.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

• профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
• рациональное питание;
• избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые — не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.

• Ольга Долюк
• Распечатать

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

• изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
  • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
• гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
• аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

• 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
• 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

• сильное переохлаждение;
• травмы;
• чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
• радиация;
• осложнение после введения вакцины;
• прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
• нарушение работы системы кроветворения;
• новообразования, локализующиеся в костном мозге;
• протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
• прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

• принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
• наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
• частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

• геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
• клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
• клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

• петехии (мелкие точки);
• вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
• крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

• носовое кровотечение;
• из десен и в местах удаленных зубов;
• после операции по удалению миндалин;
• при кашле из дыхательных путей;
• из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
• маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

• Эта форма заболевания является самой опасной из всех.
• Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.
• Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

• геморрагическая сыпь;
• лихорадка;
• острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
• судороги, нарушение чувствительность;
• желтуха;
• суставные боли;
• невроз, спутанность сознания, кома;
• аритмия;
• абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

• Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
• Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
• «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

1. Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

2. При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

3. При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
• глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
• интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
• цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
• витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

• В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.
• Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.
• Спленэктомия проводится по ряду показаний:

• длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
• противопоказания к приему адренокортикостероидов;
• рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
• тяжелое течениеидиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

• двудомная крапива;
• хвощ полевой;
• кровохлебка;
• пастушья сумка;
• кора калины;
• кислица;
• мелиса;
• пастушья сумка;
• женьшень;
• лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

• соленые продукты;
• копченые;
• пряности;
• продукты быстрого питания;
• напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

• исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
• отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
• воздержание от длительного пребывания на солнце;
• ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
• избегание контакта с инфекционными больными;
• избегание травмоопасных видов спорта;
• исключение жестких диет;
• сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

1. После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.
2. Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.
3. Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

Тромбоцитопеническая пурпура – в чем кроется опасность недуга?

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – причины

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени. Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка. Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

• аутоиммунная или идиопатическая;
• гетероиммунная;
• трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

• острую;
• хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки. Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов. Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

• прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
• иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);

• инфекционные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний.

То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея.

В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей. Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время. При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

• кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
• внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования. Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые. После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

1. Манжеточная проба, когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
2. Проба жгута, когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

• гемоглобин;
• скорость свертывания крови;
• уровень тромбоцитов;
• отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
• наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома. Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной. Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения.

В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма.

Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты

Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

• двудомная крапива;
• кровохлебка;
• кора калины;
• черноплодная рябина;
• пастушья сумка;
• ромашка;
• тысячелистник.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

• каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
• фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
• ягоды – смородина, ежевика, малина;
• морепродукты;
• мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

• соленые продукты;
• копчености;
• приправы и специи;
• квашенные овощи;
• продукты фаст-фуда;
• газированные напитки;
• кофе;
• алкоголь.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

Болезнь Верльгофа, осложнения которой очень опасны, обязательно нуждается в строгом медицинском наблюдении. К осложнениям относятся:

• кровоизлияние в мозг;
• желудочное и почечное кровотечение;
• тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика

Когда пациенту поставлен диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» это означает, что для собственного здоровья придется отказаться от многих привычек, как вредных, так и обычных, изменение образа жизни. Профилактические мероприятия направлены на поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина за счет насыщенного рациона, а также исключение таких травмирующих факторов:

• плавание;
• активный спорт;
• жесткие диеты для похудения;
• стрессопасные ситуации.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Снижение уровня тромбоцитов замедляет процесс остановки кровотечений из сосудов. Результатом данного нарушения служит развитие заболевания, которое называют тромбоцитопеническая пурпура. О причинах патологии, видах и симптомах — далее в статье.

Что за патология

Тромбоцитопеническая пурпура — нарушение, характеризующееся дефицитом кровеносных тел. Изменения вызваны сбоем иммунной системы. Гибель клеток крови происходит за счет подавления иммунитетом их деятельности.

Следствием патологии является увеличение протромбинового времени.

Виды и классификация

Тромбоцитопеническая пурпура разделяется на четыре типа:

• идиопатическая пурпура;
• геморрагическая;
• острая;
• иммунная.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура вызвана изменением активности макрофагов. Воспринимая тромбоциты как чужеродный объект, «клетки-пожиратели» уничтожают их в больших количествах. Отклонение от показателей нормы (50х109/л).

Геморрагическая пурпура сопровождается формированием гиалиновых тромбов в сосудах, нарушающих микроциркуляцию.

Критическое усиление кровоточивость провоцирует резкое падение уровня тромбоцитов. В период ремиссии сохраняются лабораторные признаки патологии — отклонение от показателей нормы.

Острая форма заболевания характерна для пациентов в возрасте от 2-7 лет. Признаки тромбоцитопенической пурпуры у детей сохраняются на протяжении полугода, исчезая после нормализации числа красных кровяных телец.

Для иммунной формы характерно образование антител к оболочке кровяных пластинок. Изменение ее свойств в результате влияния лекарственных средств или вирусов обеспечивает благоприятное протекание заболевания. С очищением организма клетки меняют состав, прекращая образование антител.

Классифицируют четыре вида болезни:

• симптоматический — вызван влиянием внешних факторов;
• изоиммунный — развивается на  фоне переливания крови;
• аутоиммунный — возникает ввиду перенесенных иммунных патологий;
• трансиммунный — распространен у новорожденных детей.

Причины возникновения

Причинами для развития тромбоцитопенической пурпуры служат следующие факторы:

• злокачественные опухоли, вызывающие формирование метастаз головного мозга;
• последствия перенесенных вирусных заболеваний;
• иммуннологические патологии;
• нарушение кровообращения;
• радиационное облучение;
• эклампсия;
• синдром внутрисосудистого свертывания;
• хромосомные патологии плода.

Механизм развития болезни и локализация

Тромбоцитопеническая пурпура развивается поэтапно. Первые клинические признаки болезни диагностируют через 3 недели после перенесенной инфекции. Иммунитет вырабатывает антитела, разрушающие структуру тромбоцитов, вследствие чего их количество отклоняется от нормы, нарушается их распределение.

Уменьшение свертываемости крови провоцирует множественные излияния в подкожный слой. Низкая концентрация кровяных пластинок делает ее аномально жидкой.

При осложненных формах тромбоцитарной пурпуры обильное кровотечение не поддается остановке. Поражения локализуются на поверхности нижних и верхних конечностей в виде багровых язв, покрытых сухой коркой.

Возможные осложнения

Повышен риск обильного кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт. Хроническая форма болезни также является причиной геморрагического инсульта.

Поражение слизистых оболочек вызывает отслоение сетчатки глаза. Тромбоцитопеническая пурпура при отсутствии лекарственной терапии, вовремя оказанных мер по ее устранению грозит пациенту летальным исходом или инвалидностью.

Для предотвращения развития осложнений необходимо вовремя обнаружить симптомы заболевания и приступить к лечению.

Проявления

Болезнь Верльгофа можно распознать по следующим признакам:

• геморрагическая сыпь красного или багрового цвета на наружном слое дермы, слизистых оболочках;
• кровяные сгустки в слюне и моче;
• увеличение времени кровотечения при незначительных повреждениях кожи;
• тахикардия;
• легкое головокружение;
• рвота с примесью крови.

Начальную стадию заболевания можно обнаружить по результатам анализа крови.

Диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры осуществляется исходя из показателей проведенных исследований и анализов:

• кровотечения вызывают анемию;
• пункция костного мозга показывает норму кроветворения;
• выявлены антитромбоцитарные антитела;
• снижение серотонина в составе крови;
• отсутствие сокращения кровяных сгустков;
• гематологическое исследование показывает снижение тромбоцитов.

Кто в группе риска

В группе риска — пациенты в возрасте от 20-30 лет и беременные женщины. Реже тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у подростков, детей от 3 лет, пожилых люди.

При выявлении первых признаков патологии необходимо незамедлительно приступать к лечению. О вероятности развития болезни Верльгофа свидетельствуют анализы крови, предрасположенность к анемии и наличие в составе крови антител тромбоцитов.

Материал подготовлен специально для сайта venaprof.ru под редакцией врача Канцер М.А. Специальность: инфекционные заболевания, общая гигиена, вирусология.

Пурпура тромбоцитопеническая: симптомы, лечение болезни Верльгофа

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек.

Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название.

Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

• сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
• опухолевые поражения костного мозга;
• пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
• операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
• патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
• применение некоторых противозачаточных препаратов;
• химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов.

Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи).

Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы.

К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»).

Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки.

Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

Препарат Аскорутин

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) называется такое заболевание, как тромбоцитопения, для которого характерно снижение уровня тромбоцитов до 150-160 г/л. Данный патологический процесс называется болезнью Верльгофа в честь автора, описавшего его в 1735 году. Развитие заболевания не имеет связи с определенным этиологическим экзогенным фактором. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей протекает в острой форме. Для взрослого человека характерно хроническое течение патологического процесса.

Этиология ИТП и патогенез

Этиология болезни Верльгофа неизвестна, само слово «идиопатическая» говорит о том, что причина не выявлена. Вместе с тем имеется доказательство генетической предрасположенности в виде наследственной формы тромбопатии. В 50% случаев развития патологии предположительные причины заключаются в следующем:

• ОРВИ (28%);
• бактериальная инфекция (11%);
• введение гамма-глобулина и профилактические прививки (6%);
• операции и травмы (6-7%).

Решающим значением в появлении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является иммунопатологический процесс, механизм развития которого заключается в быстром старении тромбоцитов, что ведет к их усиленной утилизации в селезенке.

Это способствует активации фагоцитов в данной области, что является толчком для пускового механизма, а именно инфекциям и травмам.

Патологический процесс способствует увеличению проницаемости эндотелия, снижению серотонина и нарушению сократительных функций сосудов, что ведет к повышенной кровоточивости.

Классификация ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых развивается достаточно редко, в основном от данного заболевания страдают дети в возрасте от 2 до 10 лет. Существует несколько форм тромбоцитопении в соответствии с цикличностью и длительностью течения патологического процесса:

• Острая – понижение тромбоцитов в крови до 150х109/л, что сохраняется на протяжении полугода и рецидивы впоследствии отсутствуют.
• Хроническая – уровень тромбоцитов не восстанавливается на протяжении 6 месяцев.
• Рецидивирующая – количество тромбоцитов приходит в норму на протяжении полугода и снова опускается до критической отметки.

Симптомы болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа сопровождается появлением кровоизлияний на слизистых оболочках и возникновением пятнисто-синячковой сыпи, которая внешне имеет схожесть с синяками. Элементы кожных проявлений характеризуются следующими признаками:

• имеют различный размер
• отсутствует боль при надавливании
• возникают без травматизации
• располагаются асимметрично
• образуются преимущественно ночью
• цвет варьируется от синюшного до желтого

Кровоизлияния могут появляться не только на слизистой оболочке ротовой полости и миндалинах, но и на барабанной перепонке, стекловидном теле, глазном дне и склере. Редко возникает кровоизлияние в головной мозг, что способствует резкому ухудшению состояния пациента и может стать причиной смерти. Симптомы, предшествующие этому, заключаются в появлении головной боли и головокружения. Возможны кровотечения и в других внутренних органах.

Если уровень тромбоцитов снижается ниже отметки в 50х109л, то возникают носовые и десневые кровотечения, которые опасны в большей степени при удалении зуба. У девочек в подростковом возрасте при подобной патологии опасность представляет маточное кровотечение при менструации.

Стадии патологического процесса

Можно выделить следующие стадии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

• Геморрагический криз – присутствует выраженная синячковая сыпь и кровотечения, а также имеются изменения показателей общего анализа крови (снижение гемоглобина, тромбоцитопения).
• Клиническая ремиссия – видимые симптомы отсутствуют, но изменения показателей крови сохраняются.
• Клинико-гематологическая ремиссия – лабораторные показатели крови приходят в норму и видимые проявления болезни отсутствуют.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Если у пациента уровень тромбоцитов не понижается ниже 35х109/л, кровотечения на слизистой оболочке отсутствуют, ушибы и синяки умеренные, то лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не проводится. В данном случае рекомендовано избегать травм и не заниматься контактными видами спорта (любыми видами борьбы).

В противном случае назначается медикаментозная терапия, целью которой является предупреждение связывания антител с тромбоцитами и уменьшение их выработки:

1. Глюкокортикостероиды – назначается перорально преднизолон, внутривенно метилпреднизолон и пульс-терапия гидрокортизоном.
2. Иммуноглобулины – вводятся внутривенно (Октагам, Веноглобулин, Сандоглобулин, Интраглобулин Ф).
3. Интерферон альфа – при неэффективности глюкокортикостероидов.
4. Алкалоиды барвинка розового (Винбластин и Винкристин), Даназол, Азатиоприн, Циклофосфан.

При кровоизлиянии в мозг проводится инфузия тромбоцитов. Если отсутствует результат после проведения медикаментозного лечения, то показана спленэктомия (удаление селезенки). При отсутствии частых кровотечений рекомендована процедура плазмафереза, которая представляет собой очищением плазмы крови с помощью специальной аппаратуры.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых. Клинические рекомендации

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• первичная и вторичная иммунная тромбоцитопения;
• антитромбоцитарные антитела;
• терапия 1-й, 2-й и 3-й линий;
• глюкокортикостероиды;
• внутривенный иммуноглобулин;
• миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина);
• спленэктомия;
• беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Список сокращений

АА – апластическая анемия АДФ – аденозиндифосфат АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток АФЛС – антифосфолипидный синдром АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время В/В – внутривенно ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин ВГС – вирус простого герпеса ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопения ГКС – глюкокортикостероиды ГП — гликопротеиды ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ЖДА – железодефицитная анемия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения) КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопения ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания МДС – миелодиспластический синдром МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра МКЦ – мегакариоциты ОАК – общий анализ крови ОГК – органы грудной клетки ПВ – протромбиновое время ПЦР – полимеразная цепная реакция РА – ревматоидный артрит РКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономера СЗП – свежезамороженная плазма СКВ – системная красная волчанка СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок СЭ — спленэктомия ТПО – тироидная пероксидаза ТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром УЗИ – ультразвуковое исследование ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота CMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус) HELLP-синдром – Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения) IgM – иммуноглобулин М IgG — иммуноглобулин G OPSI-синдром — синдром отягощенной постспленэктомической инфекции Rh-фактор – резус фактор

Термины и определения

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артирита (РА) и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

• Первичная иммунная тромбоцитопения — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.
• Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения ИТП.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ИТП не известна.

ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6?3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность — от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 5—6 раз реже женщин [3,4]. По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

D69.4 – тромбоцитопении.

1.5 Классификация ИТП

По длительности течения заболевания [1, 5-6]:

• впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;
• персистирующая с длительностью 3—12 месяцев от момента диагностики;
• хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5-6]:

• 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;
• 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);
• 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);
• 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
• 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

1. К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.
2. Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев: отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.
3. К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5-6].

1.6 Клиническая картина

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 10^9/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ? желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

2. Диагностика

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].

1. установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);

2. семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего — дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых — хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах.

Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг.

Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения.

Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д.

При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) — препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью.

Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, — «Револейд» (элтромбопаг).

Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией.

Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже — полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки).

Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови).

При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда).

Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей. Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

• тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
• нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
• аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

• проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
• молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
• проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
• уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

© Доктор Питер

Тромбоцитопеническая пурпура

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. 

• Кожные кровоизлияния.
  • ​Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
  • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний  до обширных синяков.
  • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
  • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
  • Не возвышаются над поверхностью кожи.
  • Безболезненные. 
• Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
• Кровотечения.
  • ​По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
  • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
• Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
• Температура тела практически всегда остается нормальной.
• Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

В зависимости от причины и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:

• собственно тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая) — причина ее неясна;
• изоиммунная — развивается при повторных переливаниях крови (тромбоцитарной массы);
• трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (неонатальная) — связана с прохождением через плаценту антител материнской крови в кровяное русло ребенка;
• аутоиммунные тромбоцитопении – являются проявлением других иммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии и т.д.);
• симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) — носят неиммунный характер и встречаются при различных заболеваниях и состояниях (В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови), лейкозах (злокачественное заболевание крови), инфекционных заболеваниях,  радиационных поражениях, приеме некоторых лекарств, например, антибиотиков, салицилатов). 

По течению различают формы:

• острую (до 6 месяцев);
• хроническую (более 6 месяцев), которая в свою очередь может протекать с редкими рецидивами (обострениями), с частыми рецидивами и иметь непрерывно рецидивирующее течение. 

В течении заболевания выделяют три периода:

• геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и значительными сдвигами лабораторных показателей;
• клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности изменений лабораторных показателей;
• клинико-гематологическую ремиссию – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

• Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью.
• Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием различных неблагоприятных факторов (например, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
• В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови), что значительно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

• Анализ жалоб заболевания:
  • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
  • кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
• Анализ анамнеза заболевания:
  • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
  • отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
• Общий осмотр:
  • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
  • положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
• Лабораторные данные.
  • Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
  • Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
  • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
  • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
  • Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
  • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
    • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
    • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
    • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

В лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.  

• По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от  аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) почти у половины больных.
• Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.
• В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод  является весьма дорогим  и вызывает лишь кратковременное улучшение.
• При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.
• В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты (цитостатики). Их применение до оперативного лечения считается нерациональным, поскольку оказываемое ими действие по эффективности проигрывает удалению селезенки.
• При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры:

• кровоизлияние в головной мозг;
• профузные (массивные) кровотечения;
• постгеморрагическая анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови);
• летальные исходы встречаются редко.

Исходя из того, что причины и механизм развития  тромбоцитопенической пурпуры изучены недостаточно, принципы первичной профилактики, препятствующие возникновению заболевания, не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов болезни:

• диета с исключением алкоголя, острых блюд, уксуса;
• не рекомендуется длительное пребывание на солнце;
• исключается прием нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, ибупрофен, индометацин и др.), барбитуратов, кофеина и использование физиотерапевтических методов лечения (УФО, УВЧ и др.), способных снизить способность тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) к тромбообразованию;
• предупреждение инфекционных заболеваний (минимизация контакта с инфекционными больными).

 

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — Мой доктор

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. При заболевании иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Тромбоциты — это крошечные клетки, из которых формируются сгустки крови. Они закрывают мелкие порезы и раны.

При недостатке тромбоцитов у человека очень легко появляется кровотечение, причем оно сохраняется на протяжении длительного времени после получения травмы. Очень часто люди, страдающие идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, сталкиваются с кровотечением из носа, которое очень сложно остановить.

Реже у них могут проявляться кровотечения в кишечнике и даже мозге при незначительной травме.

Это заболевание иначе называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой или иммунной тромбоцитопенией. Оно встречается как у взрослых людей, так и у детей, причем во втором случае заболевание обычно проходит само по себе без лечения. А вот у взрослых, как правило, лечение заболевания растягивается на длительный срок.

Симптомы

К основным симптомам идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся:

• Легкое появление и чрезмерный объем кровотечения.
• Крошечные красноватые пятна на теле, особенно на нижней части ног. Речь идет о так называемой петехиальной сыпи, причиной которой является кровотечение под поверхностью кожи.
• Порезы или мелкие раны, заживление которых (или остановка кровотечения) занимает очень много времени.
• Кровь в моче или кале.
• Непривычно обильные менструации у женщин.
• Кровотечение из носа или десен без очевидной причины.

У большинства взрослых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура длится гораздо дольше, чем у детей. К моменту диагностирования у многих взрослых симптомы проявляются уже на протяжении нескольких недель или месяцев. В то же время, часто речь идет о легкой форме тромбоцитопении, и у некоторых людей симптомы, связанные с кровотечениями, могут вообще отсутствовать.

Причины и факторы риска

Точная причина развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. У страдающих этим заболеванием людей формируются антитела, которые уничтожают тромбоциты в крови. В норме появление антител — это вполне здоровая реакция организма, поскольку они атакуют и разрушают бактерии или вирусы. Однако при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела атакуют клетки собственного организма. Врачи до сих пор не знают точных причин этого явления.

Кто входит в группу риска?

Существует 2 типа идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острая (краткосрочная) и хроническая (длительная). Острая форма обычно встречается у детей. Как правило, развивается она вследствие перенесенной вирусной инфекции, такой как грипп. Средний возраст, в котором у ребенка может возникнуть идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, составляет 2-4 года.

Хроническая же форма обычно развивается у взрослых. Чаще всего жертвой болезни становятся молодые женщины, но, в принципе, она может развиться у любого человека. Пока что не обнаружено никаких свидетельств того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может передаваться генетически.

Кроме того, эта болезнь не заразна (то есть ее невозможно передать другому человеку).

Диагностика

Врач задаст вопросы о состоянии вашего здоровья, а также проведет осмотр. Может потребоваться сдача анализа крови для подсчета количества клеток крови и тромбоцитов или изучения под микроскопом. Также врач может провести обследование костного мозга для исключения других возможных причин проявившихся у вас симптомов.

Многие взрослые люди узнают о наличии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры случайно в рамках обычного анализа крови и обнаружения в нем пониженного количества тромбоцитов.

Можно ли предотвратить развитие?

Поскольку причина развития болезни неизвестна, ее профилактика не представляется возможной.

Лечение

Легкие формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зачастую не требуют лечения. Достаточно регулярного наблюдения уровня тромбоцитов. Более же серьезные случаи предполагают терапевтического вмешательства.

При этом следует понимать, что курс лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых направлен не на борьбу с самим заболеванием, а лишь на повышение уровня тромбоцитов.

Врач может порекомендовать прием преднизона на протяжении нескольких недель или месяцев. Преднизон — это стероидное средство, которое повышает уровень тромбоцитов в крови. По мере достижения нормального значения врач обычно снижает дозировку препарата.

Тем не менее, при полном прекращении приема уровень тромбоцитов может вновь снизиться.

Другие методики лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры предполагают прием других препаратов. К таковым относятся:

• Еще один тип стероидных препаратов под названием даназол.
• Иммуносупрессоры — средства, подавляющие функцию иммунной системы.
• Вливание высоких доз гамма-глобулина.
• Антирезусная терапия для людей с определенными типами крови.

Если приема препаратов оказывается недостаточно, врач может порекомендовать удаление селезенки. Именно в этом органе вырабатывается большая часть антител, уничтожающих тромбоциты, а также старые и поврежденные клетки крови.

Удаление селезенки одновременно снижает способность организма противостоять инфекции. Более того, у некоторых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может рецидивировать даже после удаления этого органа.

Именно поэтому сегодня эту методику применяют гораздо реже, чем раньше.

Как это лечится заболевание у детей?

В большинстве случаев это заболевание у детей носит легкую форму и потому не требует лечения. Примерно 80% детей полностью восстанавливаются от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в течение 6 месяцев.

Именно многие врачи при диагностировании рекомендуют исключительно наблюдение. В то же время, другие специалисты могут назначить краткосрочный курс лечения таблетированным преднизоном или вливаниями гамма-глобулина.

Эти процедуры быстро увеличат уровень тромбоцитов в крови, но оба препарата имеют определенные побочные эффекты.

Жизнь с заболеванием

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре следует избегать приема препаратов, которые повышают риск кровотечения. К таковым относятся варфарин, аспирин или ибупрофен. Также следует ограничить употребление алкоголя, поскольку он снижает способность крови к свертыванию.

Каковы последствия для беременных женщин?

Многие препараты, используемые для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, запрещено принимать беременным женщинам. Если вы в данный момент принимаете такие препараты и хотите забеременеть, проконсультируйтесь с врачом.

Диагностирование самого заболевания в период беременности также представляет сложности. Дело в том, что уровень тромбоцитов может снизиться и по другим причинам. Около 5% женщин в конце нормальной беременности сталкиваются с легкой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Причина этого до сих пор не выяснена, а после родов уровень тромбоцитов нормализуется.

У ребенка, рожденного матерью с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, на протяжении нескольких дней или недель после появления на свет может наблюдаться низкий уровень тромбоцитов. Обычно таких детей наблюдают в роддоме в течение нескольких дней. Таким образом врачи хотят убедиться, что ребенок может отправляться домой без опасности для здоровья. При очень низком уровне тромбоцитов для ускорения процесса восстановления может потребоваться лечение.

Вопросы, которые следует задать врачу

• У меня легко открываются кровотечения. Значит ли это, что у меня идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Какие еще существуют характерные симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
• Мог ли унаследовать предрасположенность к этому заболеванию? Существует ли риск его наследования моими детьми?
• Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
• Каковы побочные эффекты приема преднизона?
• Как ослабить интенсивность симптомов?

(No Ratings Yet) Loading…

Болезнь Верльгофа

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х109/л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

• вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
• бактериальные патологии – коклюш;
• вакцинация;
• прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
• длительное воздействие рентгеновского излучения;
• чрезмерная инсоляция;
• травмы;
• хирургические вмешательства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

• женщина страдает от болезни Верльгофа;
• наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

• высокой проницаемостью стенок сосудов;
• ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
• дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

• «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
• «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

• размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
• несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
• цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
• петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

• Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
• Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
• Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

• тяжелой анемии;
• профузным кровотечениям;
• нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

• покраснение склер;
• сильная головная боль;
• судороги;
• рвота;
• неврологические нарушения.

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

• уровень тромбоцитов ниже 150х109/л;
• увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
• снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

• аскорбиновая кислота;
• раствор хлорида кальция;
• витамин Р-цитрин;
• рутин.

При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

• глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
• иммуноглобулины и препараты интерферона;
• иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
• средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.

Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

• острожное проведение медицинских манипуляций;
• предупреждение инсоляции;
• освобождение от занятий спортом;
• отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
• проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
• диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура (ИТП) (болезнь Верльгофа, первичная
иммунная тромбоцитопеническая пурпура)
— это заболевание, которое обычно
развивается в результате иммунного
конфликта, направленного на антигены
либо тромбоцитов, либо мегакариоцитов,
которое характеризуется снижением
количества тромбоцитов (< 150 х 109/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

Идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура наблюдается в различных
возрастных группах, однако чаще болеют
дети и молодые люди. ИТП взрослых
встречается в любом возрасте, но обычно
у лиц 20-40 лет. У мальчиков и девочек это
заболевание выявляется с одинаковой
частотой. Среди взрослых чаще болеют
женщины.

Соотношение больных женщин и
мужчин колеблется в пределах 4 : 3, 3 : 1;
на 100 тысяч населения приходится 4,5 лиц
мужского пола и 7,5 лиц женского пола.
Распространенность ИТП среди детей и
взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 тысяч
человек, а ежегодный прирост ИТП, по
данным J. N.

George и соавторов (1995), составляет
10-125 больных (детей и взрослых) на 1 млн
населения.

Симптомы
ИТП известны еще со времен Гиппократа,
однако только в 1735 г. Верльгоф выделил
ее в отдельную нозологическую единицу
и описал как «болезнь пятнистых
геморрагий» у молодых женщин.

Этиология и патогенез. Этиология
заболевания точно не установлена. У
детей развитие ИТП обычно наблюдается
после перенесенного инфекционного
заболевания, особенно вирусного (грипп,
корь, краснуха, ветряная оспа, ВИЧ и
др.), вакцинации, персистенции вирусов
(вирус Эпштейна-Барра — ВЭБ,
цитомегаловирусная инфекция — CMV) и
парвовируса В19.

При выяснении причин,
приведших к развитию ИТП у взрослых,
следует учитывать те же факторы, то есть
в первую очередь предшествующие
инфекционные процессы.

Некоторые
лекарственные препараты могут вызывать
развитие иммунной тромбоцитопении:
хинидин, соли золота, антибиотики,
налидиксовая кислота, триметоприм,
парацетамол, салициловая кислота,
различные нестероидные противо-воспалительные
средства, каптоприл, морфин, гепарин и
другие лекарственные препараты.

В
последние годы получены убедительные
данные о роли Helicobacter pylory инфекции в
развитии идиопатической тромбоцитопенической
пурпуры (Michel M. et al., 2002). По результатам
исследования К. Kohda и соавторов (2002), при
ликвидации данной инфекции у 63,2% больных
отмечено существенное увеличение уровня
тромбоцитов и, наоборот, существенное
снижение IgG.

Идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура — приобретенное заболевание.
В развитии ИТП определенную роль играет
наследственная предрасположенность:
передаваемая по аутосомно-доминантному
типу качественная неполноценность
тромбоцитов.

Для ИТП характерна повышенная
деструкция тромбоцитов вследствие
образования антител к их мембранным
антигенам, обусловленного аномальным
ответом на антигены.

В основе патологического
процесса при ИТП лежит срыв иммунологической
толерантности к собственному антигену.

Классификация.По течению выделяют
острые (продолжающиеся от 3 до 6 месяцев)
и хронические формы ИТП. Последние
подразделяются на варианты:

• а)
  с редкими рецидивами;
• б)
  с частыми рецидивами;
• в)
  непрерывно рецидивирующее течение.
• По
  периоду болезни выделяют обострение
  (криз), клиническую ремиссию (отсутствие
  каких-либо проявлений геморрагического
  синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении)
  и клинико-гематологическую ремиссии.
• Для
  ИТП характерны следующие критерии:
• 1)
  изолированная тромбоцитопения
  (тромбоцитов < 150 х 109/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;
• 2)
  отсутствие клинических и лабораторных
  признаков болезни у кровных родственников;
• 3)
  нормальное или повышенное число
  мегакариоцитов в костном мозге;
• 4)
  отсутствие морфологических и лабораторных
  признаков, характерных для наследственных
  форм тромбоцитопений;
• 5)
  отсутствие у пациентов клинических
  проявлений других заболеваний или
  факторов, способных вызвать тромбоцитопению
  (например, системная красная волчанка,
  ВИЧ-инфекция, острый лейкоз,
  миелодиспластический синдром,
  а-гамма-глобулинемия, лечение некоторыми
  лекарственными препаратами);
• 6)
  обнаружение антитромбоцитарных TpA-IgG
  или сывороточных антител;
• 7)
  эффект кортикостероидной терапии.

Острая форма ИТП встречается, главным
образом, у детей (80-90%). У ребенка, чаще
после инфекционного заболевания или
вакцинации, причем, как правило, через
3 недели внезапно снижается количество
тромбоцитов и развивается геморрагический
синдром по микроциркуляторному типу.

Геморрагический синдром обычно
представлен кожными геморрагиями
(петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями
в слизистые оболочки, кровотечениями
из слизистых (носовые, десневые, из лунки
удаленного зуба, маточные, реже — мелена,
гематурия). При физикальном обследовании
больного, кроме геморрагического
синдрома, другие синдромы поражения
(интоксикация, лимфоаденопатия и
гепатоспленомегалия) не выявляются.

Однако у некоторых больных увеличены
печень и селезенка. В случае значительного
снижения числа тромбоцитов возрастает
риск профузных кровотечений с развитием
тяжелой постгеморрагической анемии,
представляющей угрозу для жизни больного.
Основная причина смерти, хотя и достаточно
редкая (менее 1 % при ИТП), — внутричерепные
кровоизлияния.

Факторы риска последнего
следующие: крайняя степень выраженности
кожного геморрагического синдрома с
локализацией петехий на ушах, лице,
слизистой полости рта, кровоизлияния
в склеру, кровотечения из слизистых
носа при количестве тромбоцитов менее
20 х 109/л.

У детей старше 10 лет и взрослых чаще
бывает хроническая форма ИТП.

Причем
идиопатическая форма болезни развивается
зачастую без явной связи с каким-либо
предшествующим заболеванием, хотя при
тщательном сборе анамнеза нередко
удается выявить провоцирующие факторы,
например перенесенное острое респираторное
вирусное заболевание, ангину, длительное
использование в лечебных целях
медикаментозных средств, продолжительный
контакт с химическими факторами (краски,
нитроэмали и пестициды) и т. д.

Главным
клиническим симптомом болезни являются
геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией.
Выраженность геморрагического синдрома
весьма различна — от единичных синяков
и небольших петехий до массивных
кровотечений из внутренних органов и
кровоизлияний в жизненно важные органы
и центры.

Наблюдают гематурию (почечные
лоханки, мочевой пузырь, уретра),
кровотечения из желудочно-кишечного
тракта (кровавая рвота, мелена) и
кровоизлияния в головной мозг, в сетчатку.
Геморрагии на коже в виде петехий и
экхимозов часто локализуются на передней
поверхности туловища и конечностей.
Они могут появляться на местах инъекций.
На слизистой ротовой полости нередко
возникают геморрагические везикулиты
и буллы.

Кровоизлияния на лице, в
конъюнктиве, на губах считаются серьезным
симптомом, свидетельствующим о возможности
кровоизлияний в головной мозг.
Рецидивирующие десневые и носовые
кровотечения часто носят профузный
характер. Нередко единственным симптомом
болезни являются меноррагии, появляющиеся
в начале периода полового созревания.
Кровотечения при удалении зубов возникают
не всегда, начинаются сразу после
вмешательства и продолжаются несколько
часов и дней. Но после остановки они,
как правило, не возобновляются.

Увеличение
размеров селезенки не характерно для
хронической ИТП, хотя иногда при
ультразвуковом исследовании удается
выявить умеренную спленомегалию.
Каких-либо специфических изменении в
селезенке при ИТП не возникает.

При
морфологическом исследовании
обнаруживается гиперплазия лимфоидной
ткани, выражающаяся в расширении
зародышевых центров фолликулов, появлении
широкой перифолликулярной зоны из
молодых лимфоидных элементов. Размеры
печени при ИТП также обычно не изменены.

При исследовании периферической крови
выявляется снижение количества
тромбоцитов (всегда < 150 х 109/л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 109/л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Содержание
эритроцитов и гемоглобина может быть
нормальным. Если развивается анемия,
то она в большинстве случаев является
железодефицитной (в результате
кровопотерь).

У некоторых больных анемия,
как и тромбоцитопения, иммунного генеза
с положительной пробой Кумбса. Содержание
лейкоцитов у большинства больных
нормальное или несколько увеличено.

Лейкопения наблюдается при сочетанном
поражении двух или трех ростков
кроветворения. Время кровотечения у
больных с ИТП удлинено, ретракция
кровяного сгустка снижена.

Лечение ИТП. При лечении аутоиммунных
тромбоцитопений любого генеза традиционным
является применение кортикостероидных
гормонов (в первую очередь), внутривенных
иммуноглобулинов, спленэктомии и
цитостатических иммунодепрессантов.

Спонтанное
выздоровление у взрослых с хронической
ИТП отмечается крайне редко. При уровне
тромбоцитов > 50 х 109/л при
отсутствии геморрагического синдрома
показаний для терапии нет. Однако при
уровне тромбоцитов 20-30 х 109/л и < 50 х 109/л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

У взрослых пациентов с хронической ИТП
глюкокортикоиды считаются стандартным
методом лечения и используются в качестве
инициальной терапии при умеренной и
тяжелой тромбоцитопении с геморрагическими
проявлениями.

ГК показаны взрослым
больным с ИТП при количестве тромбоцитов
< 30 х 109/л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител.

Чаще их используют у больных,
резистентных к ГК или другим методам
лечения, хотя применяют и в качестве
метода первичной терапии. В комплексной
терапии больных ИТП используют также
антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный
(АЛГ) иммуноглобулины.

При неполном и нестабильном эффекте
лечения больных с ИТП (обычно через 3-4
месяца от начала терапии) возникают
показания к спленэктомии. Спленэктомия
проводится не ранее чем через 1 год после
установления диагноза.

Наибольшие
трудности в терапевтическом плане
представляют собой больные ИТП после
неэффективной спленэктомии, у которых
возврат к гормональной терапии оказывается
безрезультатным или дает временный и
нестойкий эффект даже при применении
высоких доз гормонов.

Этим больным
показана терапия цитостатическими
иммунодепрессантами в сочетании с
кортикостероидными гормонами. Однако
следует подчеркнуть, что применение
иммунодепрессантов до спленэктомии
нерационально, так как такое лечение
ухудшает условия для последующей
операции, без которой редко удается
обойтись.

Кроме того, у молодых пациентов
и детей лечение цитостатическими
препаратами чревато мутагенным эффектом
и бесплодием. Поэтому использование
цитостатических препаратов — это скорее
терапия «отчаяния» в случае неэффективной
спленэктомии.

Симптоматическое лечение геморрагического
синдрома при тромбоцитопении включает
местные и общие гемостатические средства.
Рационально применение АКК, адроксона,
аскорбиновой кислоты, аскорутина и
других средств.

Местно, особенно при
носовых кровотечениях, широко используют
гемостатическую губку, окисленную
целлюлозу, адроксон, местную криотерапию и АКК.

Показания к переливанию эритроцитов
должны быть строго ограничены (глубокая
острая анемия), причем во избежание
повторной иммунизации больного
лейкоцитарным и тромбоцитарным детритом
переливают только отмытые эритроциты,
доза которых подобрана индивидуально.
Вопрос о необходимости переливания
тромбоцитов при иммунных тромбоцитопениях спорен.

Прогноз. Прогноз относительно
жизни большей частью благоприятный. У
преобладающего большинства детей
(80-90%) ИТП заканчивается спонтанным
выздоровлением в результате терапии
или без нее. Выздоровление наступает,
как правило, в течение 6 месяцев, поскольку
антитромбоцитарные антитела могут
циркулировать в крови до 3-6 месяцев.
Больные хронической ИТП нуждаются в
постоянном наблюдении. Профузные
кровотечения при тяжелой форме могут
представлять смертельную опасность.