Геморрагический васкулит реферат

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: болезнь Шёнлейна — Гено́ха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[1]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов.

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками.

Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит, и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

1. Классификация

1.1. По формам

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
4. смешанная

1.2. По течению

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.

2. II степень активности — состояние уже будет средней тяжести, будет выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром.

   В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.

3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии).

   Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

READ  Венарутон гель — инструкция поприменению, цена, аналоги

2. Клиническая картина

Клинически проявляется кровотечениями. Часто это могут быть кишечные кровотечения, часто бывает гематурия. Клинически проявляется несколькими симптомами:

1. кожный симптом: папулезно — геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков. Будут четко ограниченные элементы сыпи, которые редко сливаются, но некротизирующиеся. Они будут располагаться симметрично, после заживления на их месте остается бурая пигментация.
2. суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом. Будет отечность крупных суставов, боль летучего характера, этот синдром быстро купируется.
3. абдоминальный синдром: он непродолжительный (часто не больше двух или трех дней). Это всегда тяжелое или среднетяжелое течение заболевания, характеризуется тошнотой, рвотой с сильными болями в животе, с признаками кровотечения, часто с осложнениями: перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение.
4. почечный синдром: встречается у половины больных, развивается часто через одну — три недели после начала заболевания. Протекает по типу IgA-нефропатии с микро или макрогематурией.
5. сосудистый синдром: поражает сосуды легких и сосуды центральной нервной системы.

Диагностика заключается в правильно собранном анамнезе, общем осмотре и лабораторных исследований (в крови: повышение фибриногена, фактора Виллебранда, гамма-глобулина, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть анемия).

Осложнения, которые вызывает данное заболевание: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органов и другие осложнения.

3. Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2—4 миллиграмм/килограмм.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Геморрагический васкулит реферат

Опубликовано в рубрике Блог | 01 Дек 2014, 20:06

В случае если у пациента имеются какие-либо выраженные нарушения нормальной работоспособности почек, тогда курс терапии данным лекарственным средством должен быть минимальным. Наружное применение данного медикамента может спровоцировать развитие таких побочных эффектов как экзема, крапивница и дерматит.

Третью, четвертую и пятую иммунизации проводят по аналогии со второй с интервалом в одну неделю. Через три дня после пятой иммунизации каждой мыши внутрибрюшинно вводят по 2 млн клеток мышиной саркомы TG-180.

Этот тип инсульта обычно связан с разрывом аневризмы, которая может быть врожденной или развивается с возрастом. После кровоизлияния кровеносные сосуды мозга могут хаотично расширяться или сужаться (спазм сосудов вызывая повреждение клеток мозга, дальнейшее ограничение притока крови к частям мозга.

В большинстве случаев обширных медиальных кровоизлияний возникает прорыв крови в желудочки мозга паренхиматозно-нутрижелудочковые кровоизлияния значительно реже чем в субарахноидальное пространство (паренхиматозно-субарахноидальные кровоизлияния). Симптомы Гемморргического инсульта: Геморрагический инсульт возникает, как правило, внезапно, обычно при волнении, физических нагрузках, переутомлении.

Если запустить заболевание, то вовремя появления ребенка на свет, ситуация может еще больше усугубиться. Особенно это касается сложных родов, когда женщина вынуждена сильно тужиться. Факторами риска возникновения заболевания прямой кишки и анального отверстия у обоих полов является неподвижный образ жизни, сидячая работа.

Купить её можно в любой аптеке. При приобретении кружки обратите внимание на наконечник. Необходимо что бы он быть целым, с аккуратными и ровными краями. Лучше всего покупать с пластмассовыми наконечниками, так как стеклянные более хрупкие, а незамеченный, да же незначительно, сколотый край наконечника может серьёзно повредить кишку.

Итак, С. не будучи типичным инфекционным заболеванием, в то же время не может быть понят по существу, если отделить его от классических инфекций. Всякий С. Предполагает момент внедрения в организм тех или иных патогенных бактерий.

Геморрагический васкулит

Эпидемиология, этиология, клиническая картина геморрагического васкулита. Образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента. Поражение сосудистой стенки и активация системы гемостаза. Классификация геморрагического васкулита.

Соглашение об использовании материалов сайта

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит реферат.doc

• —  71.00 Кб
• ФЕДЕРАЛЬНОЕ  АГЕНТСТВО  ПО  ОБРАЗОВАНИЮ
• Выполнил студент  группы
• СОДЕРЖАНИЕ

                                    ВВЕДЕНИЕ

1. В современном мире очень много  заболеваний.
2. Все они связаны либо с окружающей неблагоприятной средой, либо с неправильным образом жизни и питанием, либо вызваны физическим и умственным переутомлением.
3. Некоторые заболевания являются последствием другого заболевания.

В современной медицине существует множество  способов лечения той или иной болезни, но, к сожалению не все  болезни лечатся. Некоторые заболевания лечатся не с помощью лекарств и таблеток, а с помощью тренировок, правильной диеты постоянного поддержания необходимого количества витаминов в организме человека.

Иногда с помощью таких способов человек не лечит свою болезнь, а лишь поддерживает нормальное состояние организма во избежание более серьёзных последствий.

К сожалению, в настоящее время  отмечается множество заболеваний  связанных с сосудами организма. Проблемы с сосудами возникают не только у людей пенсионного возраста, но и всё чаще наблюдаются у молодых людей и дете до 14 лет.

В данном реферате будет рассмотрено  одно из заболеваний сосудов — геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна – Геноха.

Название  болезни геморрагический васкулит происходит от слов, которые переводятся как «сосуд» и «общий». Иными словами, недуг поражает многие (иногда даже все) сосуды организма, при этом воспаляются их стенки и нарушается работа многих органов и систем.

        1.ПРИЧИНЫ  ВОЗНИКНОВЕНИЯ  И ПРОЯВЛЕНИЕ ГЕММОРАГИЧЕСКОГО  ВАСКУЛИТА

Причины возникновения геморрагического васкулита  до сих остаются невыясненными. Одни авторы связывают возникновение  заболевания с различными инфекциями (вирусными или бактериальными).

другие большее значение придают  аллергической настроенности  организма, что при наличии очагов хронических инфекций (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и др.

) приводит к снижению иммунитета.

Начало  геморрагического васкулита — через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного  заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

Как правило, заболевание начинается остро. У большинства геморрагический  васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании.

Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию.

При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Поражение суставов — второй характерный признак  геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с синячковой сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки.

Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается вокруг суставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней.

Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения.

У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней.

Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

        2. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕММОРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

В данном разделе приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1.Форма (эволюция) болезни:

Геморрагический васкулит

(болезнь
Шенлейна-Геноха)

Болезнь
Шенлейна-Геноха
— болезненное состояние, характеризующее­ся
мелкими кровоизлияниями в кожу и
слизистые оболочки на почве повы­шенной
проницаемости сосудистой стенки при
отсутствии первичных нару­шений со
стороны самой системы крови.

Эпидемиология.
Самое распространенное из геморрагических
заболева­ний. Частота ГВ у лиц моложе
14 лет составляет 23-25 случаев на 10000.

Этиология.
Заболеванию предшествует бактериальная
или вирусная инфекция, вакцинация,
эпизод пищевой или лекарственной
аллергии. ГВ и аллергические заболевания
имеют очень близкие этиологические
факторы.

Патогенез.
В основе ГВ лежит поражение микрососудов
ИК. У больного развивается острая
воспалительная реакция (асептическое
иммунное воспале­ние) капилляров,
мелких артериол и мезангиальной ткани.
Следствием воспаления является повышение
проницаемости сосудистой стенки,
экссудация жид­кости и появление
геморрагии.

Клиническая
картина
кровоточивости васкулитно-пурпурного
типа. Локализация сыпи — разгибательные
поверхности верхних и нижних конечнос­тей
и ягодицы. Вместе с кожными симптомами
часто появляются боли в суста­вах,
которые обычно самостоятельно проходят
через несколько дней.

• Различают
  следующие формы ГВ:
• 1) кожную (простую)
  форму, характеризующуюся мелкоточечными
  симметрич­но расположенными петехиями,
  преимущественно на нежных участках
  кожи, не бледнеющими при надавливании
  и оставляющими после себя пигментацию;
• 2) суставную форму,
  проявляющуюся артралгиями, припухлостью
  и нарушением функции суставов, полностью
  обратимых;
• 3) абдоминальную
  форму, проявляется кровоизлияниями в
  слизистую оболочку кишки, брыжейку.
  Возникают сильные боли в животе, может
  быть рвота, в кале определяется кровь;
• 4) почечную форму,
  наиболее вероятный тип — поражение
  почек, развитие гломерулонефрита;

5) быстропротекающая
или церебральная форма развивается при
кровоизлияниях в оболочки головного
мозга или жизненно важные области. Может
быть сочетание различных форм.

Различают следующие
варианты те­чения заболевания:
молниеносное, острое, подострое и
хроническое.

Заболевание чаще
всего заканчивается спонтанным
выздоровлением или длительной ремисси­ей.
В ряде случаев могут наблюдаться рецидивы
геморрагического васкулита.

Диагностика
ГВ обосновывается на наличии типичных
кожных проявле­ний кровоточивости
васкулитно-пурпурного типа и соответствующей
клини­ческой картины. Периферическая
кровь: умеренный нейтрофильный лейкоци­тоз
и повышение СОЭ. Стандартные
коагулологические тесты не выявляют
отклонений в системе свертывания крови.

Отрицательные
клинико-лабораторные тесты свидетельствуют
в пользу ГВ.

Диагностические
критерии (Американская коллегия
ревматологов, 1990): пальпируемая пурпура
при отсутствии тромбоцитопении; возраст
моложе 20 лет; диффузные боли в животе,
усиливающиеся после приема пищи, кишечное
кровотечение; гранулоцитарная инфильтрация
стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз
считают достоверным при наличии 2 и
более критериев.

Лечение.
Больным с
геморрагическим васкулитом показано
ограничение режима на 7-10 дней. При
наличии абдоминальных или почечных
синдромов оправдана госпитализация в
терапевтический стационар.

Следует избегать
назначения сенсибилизирующих препаратов
(антибиоти­ков, витаминов).

Несмотря
на обычно указываемую аллергическую
природу заболевания, назначение
антигистаминных препаратов не дает
никакого эффекта, а в ряде случаев
приводит к усилению проявлений
заболевания.

Также неэффек­тивны
препараты, «укрепляющие» сосудистую
стенку (аскорутин, аскорбиновая кислота,
кальция хлорид), от их использования
следует воздерживаться.

Различные авторы
отмечают хороший эффект от терапии
гепарином. Гепа­рин назначают в дозе
300-400 ЕД/кг массы тела в сутки. Необходимо
доби­ваться равномерности действия
препарата в течение суток (6-кратное
вве­дение, использование инфузомата).
При отсутствии эффекта рекомендуется
уве­личивать дозу по 100 ЕД/кг массы
тела в сутки.

В настоящее время
сохраняется осторожное отношение к
терапии преднизолоном. По одним данным,
использование ГКС дает хороший эффект
при геморраги­ческом васкулите, другие
же авторы считают такую терапию
неэффективной.

В целом кажутся
наиболее обоснованными взгляды на
геморрагический васкулит как на спонтанно
купирующееся заболевание, необходимость
терапевти­ческого вмешательства при
котором должна быть всегда многократно
взвешена.

Прогноз.
Практически все легкие случаи заканчиваются
после первой атаки спонтанным
выздоровлением. Прогноз ухудшается в
связи с присоединением нефрита, который
в отдельных случаях может приводить к
развитию уремии.

Профилактика.
Эффективной профилактики развития
геморрагического васкулита не существует.

Для профилактики рецидивов и обострений
заболе­вания необходимо своевременно
санировать очаги инфекции, не допускать
необоснованного назначения препаратов
с известным сенсибилизирующим действием,
избегать резких переохлаждений организма
и соблюдать при нали­чии пищевой
аллергии необходимую диету.

Геморрагический васкулит — Студопедия

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна — Геноха -заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся пора­жением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с су­ставным, почечным и другими синдромами.

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяс­нена. Факторами, предрасполагающими к нему, являются аллергическая настроенность организма, наличие очагов хронической инфекции, сни­жение реактивности. Непосредственному началу болезни нередко пред-

шествуют острые инфекционные заболевания, введение вакцин и сыво­роток. Разрешающими факторами могут стать также пищевая аллергия, физическая или психическая травма, непереносимость лекарственных препаратов. Предполагается участие в развитии ГВ вируса гепатита В.

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе кото­рых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуля-торного русла иммунными комплексами, активированными комплемен­том, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что при­водит к развитию микротромбоваскулита.

Эпидемиология. ГВ встречается повсеместно с частотой 20—25 на 10000 детей и занимает 1-е место по распространенности среди систем­ных васкулитов. Болеют дети любого возраста, однако до 3 лет ГВ встре­чается редко; пик заболеваемости приходится на возраст 5—14 лет.

В младшей возрастной группе преобладают мальчики, в старшей та­кого различия нет.

Клиническая картина. У детей ГВ чаще начинается остро, с появления на коже мелкой пятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза.

Сыпь локализуется преимущественно на коже нижних конеч­ностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Высыпания носят волнообразный, рёци-дивирующий характер. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит мед­ленно.

Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы — рубчики. Кожная пурпура — патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Нередко поражение суставов совпадает с появлением ангионевроти-ческих отеков на лице, тыльной стороне кистей и стоп, реже — на воло­систой части головы, голенях, бедрах, поясничной области.

Почти у 70% детей с ГВ наблюдается абдоминальный синдром, обусловленный оте­ком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак — боль в животе. Она может возникать внезапно по ти­пу кишечной колики, носит схваткообразный характер.

Болевые присту­пы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться дис­пепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием пери­тонита).

Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического ос­ложнения. К проявлениям почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности — от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии.

Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляроток-сический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ря­де случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Изменения других органов редки: возможны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, нервной системы, у мальчиков — поражение яичек в виде их припухлости и болезненности.

Специфичес­ких изменений лабораторных показателей при ГВ нет. В периферичес­кой крови возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ.

В плазме определяются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), повышение уровня сывороточного IgA и гипокомплементемия.

Возможна диспротеинемия; отмечается повышение уровня фактора Виллебранда (маркер поражения эндотелия сосудов). При исследовании свертывающей системы крови обнаруживают признаки гиперкоагуляции.

Частое вовлечение в патологический процесс почек делает необходи­мым систематическое исследование мочи. При выявлении изменений необходимы функциональные пробы.

Диагностика. Диагностика ГВ не представляет трудностей, когда за­болевание начинается с типичного кожного синдрома.

Затруднения воз­никают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почеч­ным синдромами.

В этих случаях необходимо дифференцировать забо­левание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими забо­леваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение. В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагре ганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия.

Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже — более высокие дозы). Препарат вводится подкожно 3-4 раза в сутки, внутривенно — до 6 раз в сутки. Доза считается адекватной, если через 3 ч после введения препарата время свертывания удлиняется в 2 раза. Длительность курса -4—6—8 нед с постепенной отменой.

Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), трентал, из антиагрегантов 3-го поколения -ибустрин, тиклопидин (тиклид). Возможно назначение НПВП (вольта-рен, индометацин), копирующих суставной синдром и снижающих агре­гацию тромбоцитов. С целью активации фибринолиза применяют нико­тиновую кислоту и ее производные: ксантинол-никотинат, теоникол, компламин.

Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина. Ан­тибиотики назначают, если у больного выявляются очаги инфекции.

При тяжелом течении заболевания в острый период используются рео-полиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь в соотношении 3:1, прово­дятся сеансы плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном, цик-лофосфаном.

Профилактика обострений сводится к санации очагов инфекции, ос­торожному (по строгим показаниям!) использованию антибиотиков и сульфаниламидов, ограничению физической нагрузки.

Прогноз. 60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Геморрагический васкулит — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

• При показаниях специалист может назначить больному проведение ЭКГ.
• ЭКГ – это метод инструментального исследования, при котором на мониторе прибора отражаются характер работы сердца.
• Довольно часто для уточнения диагноза врачи советуют пройти больным рентгенографию грудной клетки.

Рентгенография – еще один инструментальный метод исследования, при котором специалист фотографирует различные органы и части тела пациента с помощью рентгеновых лучей и таким образом получает проекционное изображение нужной области на бумаге или диске.

Кроме этого может понадобиться выполнение УЗИ органов брюшной полости и почек.

УЗИ – это неинвазивный инструментальный метод диагностики, при котором врач осматривает внутренние органы пациента благодаря использованию ультразвуковых волн.

У детей врачи часто выполняют нефросцинтиграфию.

Так как у пациентов детского возраста крайне редко встречаются заболевания почек, то обнаружение при данном методе обследования каких-либо нарушений может указывать на наличие у пациента геморрагического васкулита.

Однако данная методика применяется не только для диагностики геморрагического васкулита. Нередко ее применяют для контроля динамики лечения и дальнейшего прогнозирования течения болезни.

Если в ходе лечения иммунная система пациента все равно продолжает атаковать ткани собственных почек, врач может назначить проведение биопсии почки.

Биопсия – это метод диагностики, при котором врач отщипывает кусочек ткани исследуемого органа и изучает его под микроскопом, является одним из наиболее эффективных методов диагностики многих серьезных заболеваний.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Во время диагностики геморрагического васкулита важно отличить данное заболевание от других патологий, которые также могут сопровождаться высыпаниями на кожных покровах, например, от некоторых заболеваний печени, инфекционных болезней, болезней лимфатической системы, почек и суставов, а также злокачественных новообразований.

Если у пациента на теле присутствует мелкая обильная сыпь, то врач может заподозрить у него наличие тромбоцитопинической пурпуры. Тем не менее, при геморрагическом васкулите сыпь обычно локализуется только в определенных местах (преимущественно в области ягодиц и нижних конечностей), при этом в крови не снижается уровень тромбоцитов.

Абдоминальный синдром, который часто сопровождает геморрагический васкулит очень важно отличить от заболеваний брюшной полости требующих срочного лечения. К таким относятся: прободная язва, аппендицит, нарушение проходимости кишечника и язвенных поражений стенок толстого кишечника.

При геморрагическом васкулдите у пациентов также образуется черный кал с неприятным запахом, у них могут возникать схваткообразные боли в животе и рвота с примесью крови.

Однако помимо этого у них также присутствуют признаки поражения суставов, и имеется характерная сыпь на теле.

Именно по этой причине при поступлении в больницу пациентов с заболеваниями острого живота врач может осматривать их на наличие кожных высыпаний, проверять на артрит и воспалительные процессы в почках.

Если у пациента произошло тяжелое поражение тканей почек, то врач может заподозрить у него наличие заболеваний, при которых происходит поражение гломерул. В этом случае, чтобы убедится в наличии геморрагического васкулита, понадобиться анализ крови или проведение инструментальных методов исследования.

Если у больного все же имеются тяжелые заболевания почек, то врач обычно интересуется, не было ли у его пациента геморрагического васкулита в детстве.

В то же время болезни почек следует отличать от идиопатической возвратной макрогематурии, которая часто повторяется несмотря даже на агрессивное лечение.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита от других заболеваний суставов обычно не вызывает сложностей. Исключением в этой ситуации может быть системная красная волчанка. Хотя в этом случае в крови пациента обнаруживаются иммунные маркеры, не присущие геморрагическому васкулиту.

Исходя из всего этого, можно понять, что поставить самостоятельно в домашних условиях такой диагноз как геморрагический васкулит невозможно.

Это связано в первую очередь с тем, что данная патология может иметь схожие симптомы и с некоторыми другими патологиями.

Именно поэтому даже опытные врачи при диагностике геморрагического васкулита вынуждены прибегать к лабораторным и инструментальным способам исследования.

Только если диагноз будет поставлен правильно, лечение пациента пройдет максимально быстро, легко и результативно. Из этого следует, что лечение геморрагического васкулита в домашних условиях ни в коем случае не должно проводиться без консультации специалиста.

Лечение

Геморрагический васкулит

Болезнь Шенлейна — Геноха (геморрагический васкулит, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — заболевание из группы системных васкулитов с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

В 1837 г. Шенлейн описал заболевание, характеризовавшееся высыпаниями на коже ног (пурпура), а также болями и припухлостью суставов. Автор отметил, что высыпания небольших геморрагических пятен и боли в суставах носят волнообразный характер, и назвал этот симптомокомплекс purpura rheumatics. В 1868 г.

Генох сообщил о 4 больных детях, у которых наряду с болями в суставах и кожной пурпурой отмечались коликообразные боли в животе, рвота с кровью, кишечное кровотечение. Он описал этот синдром под названием purpura abdominalis. Несколько позднее Генох обратил внимание на поражение почек при этом страдании. В 1887 г.

Генох описал еще одну форму — purpura fulminans. При этой форме кожные высыпания, суставной и абдоминальный синдромы были выражены особенно остро. Бурно развиваясь, они давали грозную клиническую картину, которая почти всегда заканчивалась смертью. До 1890 г.

purpura rheumatics, purpura abdominalis и purpura fulminans рассматривались как самостоятельные различные заболевания. Объяснялось это разнообразием клинической картины, отсутствием обобщенного материала. Только в 1890 г.

фон Душ и Гохе обобщили случаи этого заболевания и пришли к выводу, что это одна болезнь с различными клиническими симптомами и назвали ее болезнью Шенлейна — Геноха .

Болезнь Шенлейн-Геноха — наиболее частое в детском возрасте заболевание из группы системных васкулитов. Оно распространено во Франции, Великобритании, Японии, Финляндии, Сингапуре и на о.Тайвань.

Реже болеют лица негроидной расы и южно-американское население. В России встречается у 23-26 человек на 10 тыс. детского населения. Заболевание может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко.

Максимальное число случаев Болезни Шенлейн-Геноха приходится на возраст 4-12 лет.

 
Этиология.

Болезнь Шенлейн-Геноха остается невыясненной. Одни авторы связывают возникновение заболевания с различными инфекциями (вирусными или бактериальными), другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии очагов хронических инфекций (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и др.

) приводит к снижению реактивности организма ребенка. Начало БШГ возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

Перечисленные факторы скорее являются разрешающими, чем этиологическими.

• Патогенез.
• В основе заболевания 
  лежат гиперпродукция низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, приводящим к гиперагрегации тромбоцитов и гиперкоагуляции, то есть развитие системного микротромбоваскулита.  
• Патоморфология. 

Патологические 
изменения в сосудах при геморрагическом васкулите сводятся к нарушению их проницаемости, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяются, воспалительные изменения капилляров и мелких сосудов по типу панваскулита.

Микроскопически обнаруживается фибриноидная дегенерация и некроз стенок сосудов с резкой пролиферацией эндотелия и периваскулярной инфильтрацией. В конечном итоге наступает облитерация или тромбоз сосудов, ведущие к кровоизлияниям и развитию инфарктов в различных органах.

По характеру вышеописанных изменений геморрагический васкулит близок к узелковому периартерииту с той лишь разницей, что при последнем поражаются артерии мышечного типа (преимущественно мелкого и среднего калибра).

1. Классификация.
2. Общепринятой классификации геморрагического васкулита нет.
3. С практической точки зрения, для обоснования 
   той или иной схемы лечения 
   принято выделять форму, течение 
   и тяжесть заболевания.
4. Выделяют 
   следующие формы геморрагического васкулита:
5. -простая(кожная)
6. -суставная
7. -абдоминальная
8. -почечная 
9. -смешанная(сочетание вышеперечисленных форм)
10. -молниеносная
11. -редкие формы(менингоэнцефалит, кардит, пульмонит)
12. По 
    течению:
13. -острый
14. -рецидивирующий
15. -молниеносный
16. По 
    степени тяжести:
17. -легкая
18. -средней 
    степени
19. -тяжелая
20. Клиника.

Как правило, заболевание начинается остро. Клиническая картина болезни Шенлейн-Геноха характеризуется различным сочетанием типичных синдромов: кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного, редко — патологией других органов.

Около 50% заболевших в дебюте дают повышение температуры до субфебрильных цифр, более высокая лихорадка возможна у больных с абдоминальным синдромом. Начало болезни чаще полисиндромное, реже моносиндромное (поражение кожи).

Причем моносиндромное начало не означает, что в последующем процесс не будет носить системного характера. 

У большинства 
детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые или пятнисто-папулезные, симметрично расположенные геморрагические элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах.

Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При тяжелом течении заболевания с выраженным экссудативным компонентом возможно появление отдельных элементов с некрозом.

В зависимости от течения заболевания сыпь может рецидивировать. При угасании ее остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. Типичная геморрагическая сыпь — патогномоничный, обязательный симптом болезни Шенлейн-Геноха.

В ряде случаев у больных отмечаются ангионевротические отеки (чаще на лице, кистях, стопах). 

Поражение суставов — второй характерный симптом геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с геморрагической сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки.

Характер поражения суставов варьирует от кратковременных артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные.

Развивается периартикулярный отек с дефигурацией суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает. 

Абдоминальный — третий по частоте клинический синдром болезни Шенлейн-Геноха. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям, и тогда ранняя диагностика болезни Шенлейн-Геноха затруднительна. Клиника абдоминального синдрома различна.

Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и купируются самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других абдоминалгии носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации.

Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Дети жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

При абдоминальном синдроме возможны осложнения в виде инвагинации, кишечной непроходимости и перфорации кишечника с развитием перитонита, требующие хирургического вмешательства. В настоящее время, при своевременном использовании комплексной терапии, указанные осложнения встречаются редко.

Тем не менее дети с абдоминальным синдромом должны наблюдаться одновременно педиатром и хирургом, чтобы не пропустить жизнеугрожающих осложнений. 

Поражение почек 
при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные клинические проявления болезни, однако именно вовлечение в патологический процесс почек определяет прогноз заболевания и ставит под сомнение возможность полного выздоровления ребенка.

Почечный синдром чаще выявляется у тех детей, у которых болезнь Шенлейн-Геноха дебютировала полисиндромно и в начальный период болезни отмечался абдоминальный синдром разной степени тяжести. Он развивается в дебюте заболевания либо присоединяется на последующих этапах рецидивирования.

Поражение почек может быть различным — от транзиторной микроэритроцитурии и следовой протеинурии, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейн — Геноха).

При развитии последнего у большинства детей диагностируют гематурическую форму гломерулонефрита, реже — нефротический вариант гломерулонефрита с гематурией. Наиболее тяжела в прогностическом отношении смешанная форма нефрита, поскольку именно она приводит к раннему развитию хронической почечной недостаточности.

При наблюдении за больными создается впечатление, что в ряде случаев длительная, персистирующая гематурия обусловлена не только изменениями, свойственными геморрагическому васкулиту, но и фоном, на котором она развивается, — дисплазия почечной ткани, аномалия сосудов почек.

В связи с этим у отдельных больных, особенно у детей с повышением артериального давления, в плане обследования с целью уточнения причины гематурии целесообразно использовать морфологическое исследование ткани почки, допплерографию внутрипочечных сосудов.

Диагностика.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны.

В острый период болезни возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, — ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы.

Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента, в редких случаях — положительного антинуклеарного фактора, латекс-теста могут быть выявлены у пациентов с хроническими рецидивирующими формами заболевания и нефритом Шенлейна — Геноха. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

Диагноз геморрагического васкулита не представляет трудностей в случаях, когда заболевание начинается с типичного кожного синдрома.

В дебюте заболевания, как бы оно ни начиналось — с моносиндрома или полисиндромно, трудно бывает решить, какое течение оно примет. Течение болезни может быть острым, затяжным и хроническим рецидивирующим. При остром течении на протяжении 2 месяцев отмечается обратное развитие всех симптомов.

При затяжном — отдельные симптомы сохраняются до 6 месяцев, принимая волнообразное течение. При хроническом рецидивирующем течении заболевание продолжается неопределенно длительное время, иногда годами, рецидивируя одним, чаще кожным синдромом или несколькими.

Возможна ситуация, когда сохраняется только нефрит Шенлейна — Геноха.

• Лечение.
• Цели 
  терапии геморрагического васкулита.
• 1) ликвидация 
  клинических проявлений;
• 2) предотвращение 
  угрожающих жизни состояний (инвагинация, 
  тромбоз брыжейки, некроз кишки, 
  почечная недостаточность);
• 3) нормализация 
  лабораторных показателей; 
• 4) восстановление 
  качества жизни, соответствующего 
  возрасту. 

Лечение дебюта или рецидива болезни Шенлейн-Геноха можно разделить на патогенетическое, с применением интенсивной терапии в тяжелых случаях и симптоматическое. Особое место уделяют санации сопутствующей инфекции, которая может являться разрешающим или поддерживающим рецидивирующее течение фактором.

1. Патогенетическая 
   терапия в принципе предполагает воздействие на основные механизмы патогенеза путем:
2. 1) элиминации 
   циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия)
3. 2) подавления 
   иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики);
4. 3) коррекции 
   гемостаза (антикоагулянты прямого 
   и непрямого действия, антиагреганты, активаторы фибринолиза).

Однако на практике лечение направляют прежде всего на ликвидацию тех клинических проявлений, которые имеют место у конкретного больного. Характер терапии индивидуален, но общим является использование антикоагулянтов и/или антиагрегантов, воздействующих на конечный этап патогенеза.

Антиагреганты используют при всех формах заболевания.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе

которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. 

Геморрагический васкулит – был впервые описан Шенлейном в 1837 г. И Генохом в 1868 г.. Поражение почек при Геморрагическом васкулите описано Джонсоном в 1852 г.

Заболевание встречается у 20—25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики преимущественно весной и осенью. 

ЭТИОЛОГИЯ. Геморрагический васкулит — полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллегизирующие факторы:

• стрептококковая и респираторная вирусная инфекция (ОРЗ, ангина, хр. тонзиллит, гайморит, отит, кариес зубов);
• прививки;
• пищевая и лекарственная аллергия.

Из пищевых 
продуктов большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду; инициаторами аллергических 
проявлений могут быть яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др. продукты.

Все эти 
факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген — антитело.

• У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

  

ПАТОГЕНЕЗ. Еще в 1961 г. ученые предположили, что комплекс антиген — антитело повреждает эндотелиальные клетки сосудов, а это ведет к отеку, геморрагиям и тромбозу. В дальнейшем эта гипотеза подтвердилась. Патогенез ГВ связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологичесие свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации. 

В 1984 г. А.А.Ильиным 
была предложена классификация геморрагического васкулита у детей, в которой он выделяет клинико — анатомические формы, синдромы, тяжесть процесса, фазы активности, течение болезни. 

• кожная и кожно-суставная:
• простая
• некротическая
• с холодовой крапивницей и отеками
• абдоминальная и кожно-абдоминальная
• почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
• смешанная

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени 
активности выделяют

I степень 
активности — состояние при 
этом удовлетворительное, температура 
тела нормальная или субфебрильная, 
кожные высыпания необильные, все 
остальные проявления отсутствуют, 
СОЭ увеличено до 20 миллиметров 
в час.

II степень 
активности — состояние уже 
будет средней тяжести, будет 
выраженный кожный синдром, повышается 
температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20 −40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.

III степень 
активности — состояние будет 
уже тяжелым, выражены симптомы 
интоксикации (высокая температура, 
головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов. 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Кожный геморрагический синдром.Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы — мелкие эритематозные пятна,которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время.

Типичным 
при ГВ является то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно-геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно 
на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности 
бедер, реже на груди, спине, лице. Но иногда возможен другой характер сыпи — с 
некрозами, эритемоподобные, везикуло-некротические. Кожные поражения полиморфны за счет подсыпаний. Зуд не характерен.  

Кожно — суставной синдром может возникнуть после кожного, но чаще бывает вместе с ним.  Поражаются крупные суставы (коленные,локтевые, голеностопные). Отмечают припухлость, болезненность, гиперемия суставов. Чаще поражение несимметричное. Артрит быстро проходит, не вызывая стойких деформаций.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных 
суставов, сопровождаются болью различного характера — от кратковременной 
ломоты до острейшей, приводящей больных 
к обездвиженности. 

Абдоминальный синдром может проявиться на фоне кожного или кожно- суставного синдрома, однако они редко предшествуют им, проявляясь изолированно кровоизлияниями в стенку кишечника или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно — кишечного тракта. Приступообразные боли типа кишечной колики возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях. При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько сильные, что дети мочатся в постели и кричат, принимают вынужденное положение, лежа на боку с поджатыми к животу ногами. В таких случаях возникают подозрения на аппендицит, инвагинацию кишечника, перитонит, острый панкреатит, язву желудка, холецистит, глистную инвазию. При «чистом» абдоминальном синдроме /без проявлений васкулита на коже/ диагностика весьма затруднена. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или , наоборот, задержкой его.

Абдоминальные боли могут повторяться в течении дня, нескольких дней, недели и более. Синдром, как правило сопровождается лихорадкой, повышением числа лейкоцитов в периферической крови и повышением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться анемия, коллапс. В гемоствазиограмме определяется гипертомбоцитоз и гиперкоагуляция. 

Почечного синдром  — это фактически острый гломерулонефрит, развившийся на фоне кожного, кожно — суставного или других синдромов. Поражение почек может протекать и по типу хронического гломерулонефрита. В любом случае наблюдается микро и макрогематурия, протенурия, целиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита у детей отмечается редко. Иногда развивается нефротический синдром. Признаки нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, у части больных они не исчезают вовсе, быстро прогрессируя с исходом в уремию в первые два года заболевания. В любом случае поражение почек при ГВ делают угрожающим прогноз заболевания.  

У детей 
до пяти лет может наблюдаться 
злокачественный синдром. В литературе часто описывают случай молниеносной пурпуры у девочки 2 лет. ГВ развился у нее после употребления в 
пищу съедобных качественных грибов, спустя 2 — 3 часа все тело ребенка 
стало покрываться геморрагиями красновато — синего цвета, которые 
очень быстро распространились, покрывая лицо и волосистую часть головы. При поступлении девочка вела себя очень беспокойно, затем у нее начались судороги, она потеряла сознание и спустя 8 часов от начала высыпаний погибла. При вскрытии были обнаружены множественные геморрагические инфаркты во всех отделах головного мозга.

При злокачественном 
синдроме с молниеносным течением не бывает кровотечений из слизистых оболочек, но весьма характерны экхимозы на коже, которые с невероятной быстротой появляются и распространяются сначала симметрично на ногах, затем по всему телу, окраска их может быть красновато — черной или синей, на коже образуются кровянистые уплотнения, кровянисто — серозные пузыри. Такие внезапные высыпания на коже могут сопровождаться лихорадкой, прострацией, судорогами, так как наблюдается поражение сосудов головного мозга, при этом больной может погибнуть в течении нескольких часов от геморрагических инфарктов мозга. 

Таким образом, для определения ГВ большое значение имеет:

• Анамнез, выяснение аллергических ситуаций накануне заболевания: перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых продуктов, переохлаждение;
• Информативен осмотр больного с определением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости.

При абдоминальном 
синдроме васкулит может сочетаться или осложняться всеми острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами.

• Завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы.

 Для периферической 
крови характерно гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В биохимическом анализе крови наблюдается диспротеинемия. Увеличение С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов в анализе мочи, умеренная протеинурия с микрогематурией.

В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции. Почти у всех больных отмечается угнетение фибринолитической системы: низкий процент спонтанного фибринолиза, имеется также значительное увеличение плотности кровяного сгустка.

Такой тип гемостазиограммы характерен для гиперкоагуляционной фазы ДВС — синдрома. Кроме того необходимо помнить, что ГВ может осложняться ДВС — синдромом.

Но ГВ отличается от ДВС — синдрома мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фебриногена, отсутствием тромбоцитопинии потребления и других проявлений. 

• Дифференциальный 
  диагнозпроводят с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта. 
• Осложнения, которые вызывает данное заболевание: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органов и др.
• Лечение

• Постельный режим.
• Гипоаллергенная диета, ограничение поваренной соли, экстрактивных веществ.
• Проводится энтеросорбция, анти- или дезагрегантная терапия и антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (курантил, трентал, тиклопидин).
• Назначают антикоагулянты — гепарин 150—300 ед/кг в сутки(в 3—4 приема п/к).
• Антигистаминные препараты — диазолин,тавегил, фенкарол.
• Глюкокортикоиды показаны во всех случаях тяжелого течения.
• Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови, снижения коагуляционного потенциала крови (в/в капельно реополиглюкин, контрикал, гордокс, трасилол).
• Антибиотикотерапия назначается при наличии связи с перенесенной бактериальной инфекции или при наличии декомпенсированных очагов хронической инфекции.
• Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов, дегельминтизацию, обезболивающие средства, спазмолитики, антациды.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок на 2 года от наступления стойкой ремиссии. 
      

Список 
литературы

· Детские болезни: учебник /под ред. Баранова ГОЭТАР — Медиа, 2009

· Геморрагический васкулит у детей: Учебно — методическое пособие/ Т.И. Козарезова, — Мн.: БелМАПО, 2007

· Ильин А.А. Геморрагический 
васкулит у детей. — Л.: Медицина, 1984.-112

https://ru.wikipedia.org/wiki/Геморрагический_васкулит

Т.В. Кобец, Г.А. Бассалыго «Курс лекций по детской гематологии