Аортальный стеноз. степени, симптомы, причины и лечение стеноза аортального клапана.

Аортальный стеноз (АС) – сужение площади выносного тракта левого желудочка (место выхода аорты из сердца), обусловленное кальцинозом створок клапана либо его врожденными аномалиями, которые создают барьер выталкиванию крови в сосуд.

Изолированный вариант стеноза аортального клапана – исключительно редкий случай (не более 4% от общего числа), в основном АС комбинируется с другими сердечными пороками. Чаще это приобретенное состояние вследствие деструктивных процессов в тканях клапана; реже – врожденная аномалия строения.

По уровню сужения устья аорты различают: клапанный, подклапанный и надклапанный стеноз. Наиболее распространен собственно клапанный стеноз (фиброзированные створки спаяны между собой, уплощены и деформированы).

Стеноз выносного тракта левого желудочка (ЛЖ) создает барьер току крови и в систолу ЛЖ образует высокое давление на аортальном клапане. Чтобы поддерживать должный объем крови, организм увеличивает частоту сокращений сердца, укорачивает диастолу (период расслабления миокарда) и удлиняет время изгнания крови из ЛЖ. По причине недостаточного опорожнения ЛЖ, вырастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. В результате развивается гипертрофия миокарда ЛЖ по концентрическому типу (утолщение его мышечного слоя преимущественно в области аортального клапана).

Компенсаторные возможности сердца способны длительно поддерживать достаточную гемодинамику. Гипертрофированный орган в запущенных стадиях аортального стеноза может увеличиваться до огромных размеров.

Постепенно на смену гипертрофии приходит дилатация ЛЖ и декомпенсация кровообращения. Срыву компенсаторных механизмов способствует развитие хронической недостаточности коронарных сосудов (увеличенный миокард требует большего кровоснабжения).

Итогом вышеописанных процессов становится развитие:

• недостаточности ЛЖ;
• пассивной гипертензии малого круга;
• застойных явлений в большом круге кровообращения.

Нормальная площадь отверстия АК – 3-4 см2. Симптомы гемодинамических расстройств развиваются при сужении площади АК до ¼ от исходной нормальной величины.

Симптомы аортального стеноза

АС у взрослых длительное время не имеет проявлений. Симптомы могут отсутствовать вплоть до 20-30 лет от начала заболевания. Среди возможных жалоб пациента:

• утомляемость, одышка при нагрузке, снижение трудоспособности;
• головокружение, обморочные состояния;
• боли в околосердечной области, сердцебиение;
• боли в животе, носовые кровотечения.

Объективно врач может определить:

• пульс: низкого наполнения, платообразный;
• склонность к брадикардии и артериальной гипотензии;
• при пальпации: медленно поднимающийся, высокий, резистентный верхушечный толчок, который смещен влево и вниз;

Аускультативные признаки

Большое диагностическое значение имеют данные аускультации:

1. Грубый систолический шум с проекцией во второе межреберье у края грудины справа, который хорошо проводится в область яремной вырезки, на сонные артерии, верхушку сердца. Это среднечастотный шум изгнания, который появляется в конце I тона.
2. Щелчок открытия аортального клапана, что представляет собой прослушивание добавочного тона в период систолы, возникает после I тона, лучше всего слышен у левого края грудины;
3. Парадоксальное раздвоение II тона;
4. Выслушивание IV тона.

На Ro-графии ОГП изменения становятся заметны при запущенном стенозе АК. Отмечается закругление гипертрофированной верхушки, дилатация восходящей части аорты дистальней стеноза, кальциноз АК.

Критериями АС по данным ЭхоКГ являются:

• увеличение толщины стенок ЛЖ и МЖП;
• Створки АК малоподвижны, утолщены, фиброзированы;
• Высокий трансклапанный градиент давления по данным доплероэхокардиографии.

Классификация и степени проявления патологии

Сужение выносного тракта может образоваться на различных уровнях:

1. Собственно аортального клапана;
2. Врожденного деформированного двухстворчатого АК;
3. Подклапанный стеноз;
4. Фиброзный или мускульный субаортальный стеноз (клапанно-подклапанный);
5. Надклапанный стеноз.

Классификация аортального стеноза по степени тяжести:

1. I степень – умеренный стеноз (полная компенсация). Признаки АС выявляются только при физикальном обследовании;
2. II степень – выраженный стеноз (латентная сердечная недостаточность) – присутствуют неспецифические жалобы (утомляемость, синкопе, снижение толерантности к нагрузкам); диагноз верифицируют согласно данным ЭхоКГ, ЭКГ;
3. III степень – резкий стеноз (относительная коронарная недостаточность) – симптомы схожи со стенокардией, появляются признаки декомпенсации кровотока;
4. IV степень – критический стеноз (выраженная декомпенсация) – ортопное, застойные явления в обоих кругах кровообращения;

Классификация по градиенту

Степень тяжести Площадь отверстия АК (см2) Средний трансклапанный градиент давления (мм.рт.ст.)

Норма	2,0-4,0	0
Легкий стеноз	≥ 1,5	0-20
Умеренный стеноз	1,0-1,5	20-40
Тяжелый стеноз	≤1	40-50
Критический стеноз	Менее 0,7	>50

Особые виды аортального стеноза

Кроме собственно клапанного стеноза, встречаются сужения выносного тракта врожденной этиологии или без первичного повреждения сворок АК.

Подклапанный стеноз аорты

Выделяют три основных анатомических вида субаортального стеноза:

1. Мембранозно-диафрагмальный – дискретная субаортальная перепонка;
2. Фиброзно-мускульный воротник (валик) – при асимметричной гипертрофии МЖП;
3. Фиброзно-мускульный туннель – диффузный подклапанный стеноз.

Также к подклапанному стенозированию могут привести различные аномалии митрального клапана, ДМЖП.

Турбулентный ток крови вызывает вторичное повреждение АК, что усугубляет явления стеноза и приводит к развитию аортальной недостаточности. Вследствие относительной коронарной недостаточности у больных образуются участки субэндокардиальной ишемии с последующим миокардиофиброзом. Основной причиной смерти являются фатальные аритмии и инфаркт миокарда.

Клиническими особенностями данного вида порока являются: ранее начало симптомов, частые обмороки, при аускультации отсутствует щелчок открытия АК во время систолы на верхушке сердца, мягкий диастолический шум.

Надклапанный стеноз аорты

По этиологии разделяют формы:

• Спорадическую (последствия внутриутробного инфицирования краснухой);
• Наследственную (аутосомно-доминантный тип);
• Синдром Williams (в сочетании с умственной отсталостью).

При этом виде АС коронарные сосуды расположены проксимально по отношению к стенозу и находятся под воздействием высокого давления, поэтому они расширены, извиты и подвержены развитию раннего артериосклероза.

Клинические проявления АС сочетаются с множественными органными аномалиями, нарушением метаболизма витамина D, гиперкальциемией, ангинозные приступы встречаются чаще, наблюдается разница АД на руках.

Что такое критический стеноз аорты?

Понятие «критический аортальный стеноз» используют в контексте:

• Тяжелого стеноза, проявившегося в течении первых месяцев жизни;
• Дисфункции ЛЖ или критическом снижении СВ (сердечном выбросе);
• Возможности системного кровотока исключительно при открытом Боталловом протоке.

Данное определение используют в педиатрии по отношению к новорожденным с экстремально низким СВ и декомпенсированной недостаточностью кровообращения.

Симптомы критического стеноза схожи с таковыми при гипоплазии левых отделов сердца.

Жизнь таких детей определяется функционированием Боталлового протока, ранним применением простагландинов Е1 и проведением экстренного оперативного вмешательства.

Смертность от этой патологии составляет около 86% (даже с учетом хирургического лечения).

Стеноз аорты у новорожденных и детей

У детей АС сочетан с другими пороками:

• Двухстворчатой или одностворчатой конфигурацией АК;
• Коарктацией аорты;
• Открытым Боталловым протоком;
• ДМЖП;
• Митральной недостаточностью;
• Фиброэластозом эндокарда левого желудочка;
• Синдромом WPW;

АС в 2-4 раза чаще обнаруживается у мальчиков и нередко комбинируется с заболеваниями соединительной ткани.

По мере взросления ребенка стеноз усугубляется в связи с ростом сердечной мышцы и прогрессирования фиброзно-склеротических изменений на клапане.

Хирургическая коррекция выполняется при достижении трансклапанного градиента >50 мм.рт.ст.

Методы лечения заболевания

Всем больным со стенозом АК, даже без клинических проявлений, рекомендовано:

• Ограничение физических нагрузок;
• Предупреждение инфекционного эндокардита – деформированные клапаны становятся «легкой мишенью» для бактериальной инфекции;
• Постоянное диспансерное наблюдение;
• Симптоматическая терапия.

Возможно ли медикаментозное лечение сужения аорты?

Перечень используемых лекарственных препаратов:

• Сердечные гликозиды – предпочтительно Коргликон, Строфантин, Целанид;
• Диуретики – Верошпирон, Гипотиазид (снижают минутный объем сердца)
• Периферические вазодилататоры – Гидралазин, ингибиторы АПФ (под контролем АД);
• β-блокаторы, антагонисты Са2+ (при стенокардии, компенсированном стенозе);
• Антикоагулянты – при наличии тромбоэмболических осложнений;
• Антиаритмические препараты III класса – Амиодарон (при предсердных и желудочковых аритмиях).

Особенности хирургической коррекции патологии

Выбор метода инвазивной коррекции зависит от клинического состояния пациента, его возраста и формы порока. Противопоказаниями к операции являются I и IV стадии стеноза АК.

Виды оперативных вмешательств:

1. Перкутанная аортальная баллонная вальвулопластика – эндоваскулярный способ, выполняется у младенцев с критическим стенозом или у беременных;
2. Аортальная вальвулотомия – применяется у детей, выполняется на открытом сердце;
3. Протезирование АК – проводят при врожденной аномалии строения АК (одностворчатый, дисплазированный двустворчатый) или пациентам после вальвулотомии с прогрессированием стеноза.
4. Используют механический протез, свиной биопротез, алографт аорты, легочной клапанный аутографт;
5. Аутотрансплантация легочного ствола с клапаном в аортальную позицию и реконструкцию выносящего тракта ПЖ гомографтом (операция Росса) – показана детям 1-го года жизни;
6. Дилатация корня аорты с заменой клапана (операция Конно) – показана при тяжелом стенозе или обструкции в форме тоннеля.

Выводы

Для стеноза устья аорты характерно бессимптомное течение, но после возникновения клинических признаков декомпенсации порока без инвазивного лечения больные умирают в течение нескольких лет (в 50% случаев смерть наступает по истечению первых 2 лет).

Десятилетняя выживаемость после протезирования АК составляет 60-65%, срок работы искусственного клапана – 10-15 лет. Все пациенты перенесшие инвазивные вмешательства на АК наблюдаются кардиологом пожизненно.

Также подобным больным обязательно проведение антибиотикопрофилактики эндокардита перед любым оперативным вмешательством.

Cтеноз аортального клапана: причины, симптомы, диагностика и лечение

Стеноз аортального клапана (или аортальный стеноз) – это порок сердца, провоцирующийся сужением аорты в области ее устья или аортального клапана, которое вызывает затруднение поступления крови из камеры левого желудочка в аорту.

Это заболевание часто сочетается с другими дефектами клапанов сердца и является приобретенным (врожденный аортальный стеноз наблюдается лишь в 3-5% случаев). По данным статистики, аортальный стеноз является наиболее часто встречающимся пороком среди взрослого населения Европы и чаще выявляется у людей 40-60 лет (преимущественно у мужчин).

При выявлении этой аномалии в строении аортального клапана в детском возрасте рекомендуется хирургическое лечение, которое должно проводиться как можно раньше.

Классификация

По месту локализации стеноза:

• клапанный (около 60% случаев);
• подклапанный (около 30% случаев);
• надклапанный (около 10% случаев).

Врожденный аортальный стеноз может быть надклапанным, подклапанным или клапанным, а приобретенный – всегда клапанный.

Степень тяжести аортального стеноза определяется площадью просвета в клапане и градиентом давления, т. е. разницей между давлением, создаваемым в левом желудочке, и аорте:

Причины и механизм развития

• Наиболее частыми причинами развития данного порока сердца становится обызвествление створок аортального клапана и перенесенный в детстве или зрелом возрасте ревматизм.
• Намного реже приобретенный аортальный стеноз провоцируется другими заболеваниями и патологиями:
• Причинами развития врожденного стеноза аортального клапана могут стать:

• двухстворчатый аортальный клапан;
• врожденное сужение устья аорты.

До определенного возраста данный врожденный порок развития сердца может ничем себя не проявлять. Как правило, такая аномалия строения аортального клапана выявляется к 30-ти годам.

Под воздействием причин развития данного порока сердца и различных предрасполагающих факторов (курение, нерациональное питание, возрастные изменения) клапанные створки деформируются, становятся неэластичными и сращиваются между собой.

В дальнейшем такие изменения вызывают сужение клапанного кольца и затрудняют ток крови.

В течение длительного времени левый желудочек может компенсировать систолическую перегрузку своей гипертрофией, но после исчерпания его возможностей наступает стадия декомпенсации, которая сопровождается уменьшением сократительной способности миокарда и снижению объема фракции выброса.

Нарушение общей и внутрисердечной гемодинамики приводит к развитию легочной гипертензии, гипертрофии стенок правого желудочка, митральной недостаточности и тотальной сердечной недостаточности.

Признаки и симптомы

На стадии абсолютной компенсации стеноза устья аорты больные не испытывают значительного дискомфорта. Симптомы порока сердца появляются при сужении отверстия аортального клапана до 50% и проявляют себя:

• одышкой, которая вначале появляется при физической активности, а затем и в состоянии покоя или во время сна;
• синкопальные состояния: головокружения, подташнивание и обмороки, возникающие при нагрузке или быстрой смене положения тела вследствие преходящей недостаточности мозгового кровообращения;
• быстрая утомляемость и общая слабость;
• приступы сердечной астмы и отека легкого (при тяжелом течении);
• стенокардические приступы.

При визуальном осмотре больного определяются:

• резкая бледность;
• акроцианоз (на поздних стадиях).

Впоследствии у больного появляется легочная гипертензия и может нарушаться функционирование митрального клапана, которые приводят к развитию правожелудочковой недостаточности, котторая проявляется следующими признаками:

• отеки конечностей;
• тяжесть и дискомфортные ощущения в правом подреберье;
• увеличение размеров печени;
• асцит.

При аускультации (прослушивании) сердца и легких определяются:

• грубый систолический шум в зоне аорты;
• изменения II и I тона (чаще они становятся ослабленными);
• влажные хрипы в легких (на стадии развития левожелудочковой недостаточности).

Стадии

В зависимости от выраженности гемодинамических нарушений, в течении стеноза аортального клапана выделяют следующие стадии:

• I (полной компенсации): симптомы аортального стеноза могут обнаруживаться только при выслушивании тонов сердца или проведении инструментальных исследований по поводу других заболеваний;
• II (скрытой сердечной недостаточности): характеризуется появлением жалоб на повышенную утомляемость и одышку после физической активности и выявлением признаков стеноза на ЭКГ и Эхо-КГ (градиент давления составляет 36-65 мм рт. ст.), на этом этапе может быть рекомендовано выполнение хирургического вмешательства для устранения стеноза;
• III (относительной коронарной недостаточности): сопровождается стенокардией, учащением обмороков и усугублением одышки, на этом этапе рекомендуется проведение хирургического вмешательства для устранения стеноза;
• IV (выраженной сердечной недостаточности): одышка и приступы сердечной астмы появляются и в состоянии покоя, хирургическая коррекция на данном этапе возможна, но сопровождается низкой эффективностью;
• V (терминальная стадия): возможно развитие осложнений, снижение сократительной способности миокарда быстро нарастает и сопровождается отечным синдромом и сердечной астмой, на данной стадии может предприниматься только медикаментозное лечение, а хирургическая операция для устранения стеноза уже противопоказана.

Осложнения

После появления симптомов стеноза устья аорты у больного могут развиваться различные осложнения: инфаркт миокарда, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, атриовентрикулярные блокады, эпизоды кровотечений из нижних отделов ЖКТ и внезапная коронарная смерть.

Диагностика

Врач заподозрит наличие аортального стеноза у пациента, услышав шум в зоне проекции аортального клапана.

Для обследования больных с подозрением на стеноз устья аорты рекомендуется:

• осмотр больного и сбор анамнеза заболевания и жизни;
• физикальные обследования (аускультация, перкуссия);
• ЭКГ;
• Эхо-КГ (трансторакальная, транспищеводная и допплеровская);
• рентгенография.

При необходимости проводятся:

• катетеризация полостей сердца;
• вентрикулография;
• аортография;
• коронография.

Лечение

Все пациенты со стенозом аортального клапана должны постоянно наблюдаться у кардиолога и регулярно проводить Эхо-КГ каждые 6-12 месяцев. Перед проведением различных инвазивных процедур (удаление зуба, проведение абортов, биопсий и т. п.

) данным больным для предупреждения развития инфекционных эндокардитов рекомендуется профилактический прием антибактериальных препаратов. Планирование беременности и ее ведение у таких пациенток требует всестороннего контроля показателей гемодинамики и постоянного наблюдения.

В случаях незапланированной беременности при тяжелой степени стеноза аортального клапана или стремительном прогрессировании симптомов сердечной недостаточности женщине может рекомендоваться проведение аборта.

• мочегонные: Лазикс, Бритомар, Гидрохлортиазит;
• бета-адреноблокаторы: Карведилол, Метопропол, Бисопролол;
• венозные дилататоры: Нитросорбит, Корватон;
• сердечные гликозиды: Дигоксин;
• ингибиторы АПФ: Рамиприл, Каптоприл, Эналаприл.

Подбор и дозирование препаратов для медикаментозной терапии может выполняться только врачом с учетом показателей нарушений гемодинамики.

Основным методом лечения стеноза аортального клапана является хирургическое лечение, которое направлено на устранение стеноза. Для его проведения могут применяться такие виды операций:

• традиционное протезирование аортального клапана: выполняется открытым способом и гарантирует продолжительный эффект, для замены клапана используются биологические и искусственные протезы;
• баллонная аортальная вальвулопластика: эта малоинвазивная операция выполняется при невозможности проведения традиционной замены клапана и не гарантирует длительного эффекта, выполняется после проведения к сердцу специального проводника с баллоном, который вводится в просвет устья аорты и раздувается путем накачивания воздуха;
• перекутанная замена аортального клапана: данная малоинвазивная операция выполняется по принципу вальвулопластики и подразумевает замену клапана после разрушения деформированных клапанных створок, может использоваться только по строгим рекомендациям лечащего врача и имеет ряд противопоказаний.

После завершения операции всем больным показана медикаментозная терапия:

• антибиотикотерапия для профилактики инфекционного эндокардита: Бициллин-5, Ретарпен, Экстациллин;
• постоянный прием антикоагулянтов и антиагрегантов для профилактики тробмоэмболии: Варфарин с Аспирином, Ксарелто, Прадакса.

Прогнозы

При современном проведении хирургического лечения аортального стеноза пятилетняя выживаемость пациентов составляет 85%. В течение 10 лет живут около 70%. При отсутствии хирургической коррекции сужения устья аорты после появления стенокардии, обмороков и левожелудочковой недостаточности до смерти пациента проходит не более 2-5 лет.

Медицинская анимация. Стеноз аортального клапана.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Аортальный стеноз. От чего устает сердце».

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз занимает лидирующую позицию среди всех пороков сердца у взрослого населения (20-25% от числа всех сердечных пороков). Чаще всего страдают лица мужского пола.

Заболевание протекает медленно, симптомы нарастают постепенно, что обусловлено хорошо развитым мышечным слоем левого желудочка, который достаточно длительное время способен компенсировать повышенное давление.

Под аортальным стенозом понимают сужение площади выносящего тракта в левом желудочке – место выхода самой аорты из сердца. Изменения могут формироваться в результате кальциноза створок клапана либо быть врождёнными. Так или иначе, все изменения создают барьер при выталкивании крови из сердца.

Крайне редко встречается изолированный стеноз аортального клапана – не более 4% от общего количества. Чаще всего аортальный стеноз комбинируется с другими пороками сердца. Деформация аортального клапана происходит в результате деструктивных процессов в тканях самого клапана, крайне редко – это врожденная аномалия.

Патогенез

При стенозе выносящего тракта левого желудочка создаётся барьер для тока крови и во время систолы левый желудочек формирует высокое давление на уровне аортального клапана.

Для поддержания необходимого объёма крови организму приходится повышать частоту сердечных сокращений, укорачивать диастолу (время расслабления, восстановления миокарда) и удлинять период изгнания крови из полости левого желудочка.

В результате недостаточного опорожнения левого желудочка возрастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. Всё это приводит к формированию гипертрофированного миокарда левого желудочка по концентрическому типу (утолщение мышечного слоя около аортального клапана).

Благодаря хорошим компенсаторным возможностям сердце в течение довольно продолжительного времени может поддерживать адекватную гемодинамику. При запущенном аортальном стенозе гипертрофированный орган способен увеличиваться до огромных размеров.

С течением времени гипертрофированный левый желудочек растягивается, формируется его дилатация, а кровообращение декомпенсируется. Срыв компенсаторных механизмов возникает в результате развития неспособности сосудов обеспечивать сердечную мышцу необходимым количеством кислорода и питательных веществ.

Всё это ведёт к развитию лёгочной гипертензии и застойным явлениям в большом круге кровообращения.

Классификация

Классификация стеноза по уровню сужения устья аорты:

• клапанный;
• подклапанный;
• надклапанный.

Самым распространённым является клапанный стеноз (изменённые фиброзированные створки спаиваются между собой, уплощаются и деформируются).

Сужение выносящего тракта может наблюдаться на разных уровнях:

• повреждение самого аортального клапана;
• подклапанный стеноз;
• врождённая деформация двустворчатого аортального клапана;
• надклапанный стеноз;
• мускульный или фиброзный субаортальный стеноз.

По степени тяжести выделяют:

• I степень. Умеренный стеноз – полная компенсация. Признаки заболевания выявляются только при физикальном обследовании.
• II степень. Выраженный стеноз – пациент предъявляет неспецифические жалобы на быструю утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, синкопе. Отмечается латентная сердечная недостаточность, а диагноз верифицируется согласно данным, полученных по ЭКГ и ЭхоКГ;
• III степень. Резкий стеноз – клиническая картина схожа со стенокардией, регистрируются признаки декомпенсации кровотока. Отмечается относительная коронарная недостаточность;
• IV степень. Критический стеноз – регистрируются застойные явления в малом и большом кругах кровообращения, отмечается ортопноэ. Наблюдается выраженная декомпенсация.

Причины

Помимо самого клапанного стеноза встречаются еще сужения выносящего тракта врождённой этиологии либо без первичного повреждения клапанных створок.

Подклапанный стеноз аорты

При субаортальном стенозе наблюдается сужение в выносном тракте левого желудочка дистальнее самого клапанного кольца в форме волокнистой перепонки либо прерывистой мембранной диафрагмы. Данный вид аортального стеноза формируется в результате врождённых особенностей строения выводящего тракта левого желудочка. В раннем возрасте клинические проявления заболевания не наблюдаются.

Анатомические виды субаортального стеноза:

• Фиброзно-мускульный воротник (валик). Наблюдается при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.
• Мембранозно-диафрагмальный – субаортальная дискретная перепонка.
• Фиброзно-мускульный туннель – подклапанный диффузный стеноз.

Вторичное повреждение клапана возникает в результате турбулентного тока крови, что усугубляет само явление стеноза и приводит к формированию недостаточности аортального клапана.

При относительной коронарной недостаточности у пациентов образуются очаги субэндокардиальной ишемии, которые далее переходят в миокардиофиброз. Причинами смерти являются инфаркты миокарда и фатальные аритмии.

Для данного вида порока характерно ранее начало клинических симптомов, выявление мягкого диастолического шума при аускультации, частые обмороки.

Надклапанный стеноз аортального клапана

Несовсем корректно говорить «стеноз сердца» и объяснять что это такое, т.к. под стенозом понимается сужение какой-то части сердца (сосуда, клапана), но не самого сердца.

Под надклапанным стенозом понимается сужение восходящего отдела аорты (диффузное либо локальное) в синотубулярной зоне. В процесс сужения вовлекается не только аорта, но и сосуды лёгких, плечеголовные и абдоминальные артерии.

По этиологическому механизму разделяют:

• наследственную (аутосомно-доминантную);
• спорадическую (в результате внутриутробного заражения вирусом краснухи);
• синдром Williams (сочетается с умственной отсталостью).

При надклапанной форме коронарные артерии расположены проксимально от стеноза и находятся под постоянным высоким давлением. Всё это ведёт к их расширению, извитости и раннему формированию артериосклероза.

Критический аортальный стеноз

Данное понятие используется в контексте:

• тяжёлый стеноз, выявленный в первые месяцы жизни у новорождённых;
• критическое снижение сердечного выброса или дисфункция левого желудочка;
• возможности системного кровотока только при открытом Боталловом протоке.

Страшно ли это — критическое сужение выносящего тракта левого желудочка? Это прямое показание для экстренного хирургического вмешательства. Термин «Критический стеноз устья аорты» применяется в педиатрической практике по отношению к новорождённым детям с экстремально низкими показателями сердечного выброса и декомпенсиронной коронарной недостаточностью.

Критический стеноз клапана симптоматически протекает так же, как гипоплазия левых отделов сердца. Жизнь детей с таким пороком зависит от своевременности проведения экстренного оперативного вмешательства, раннего применения простагландинов и функционирования Боталлова протока.

Симптомы аортального стеноза

Довольно продолжительное время аортальный стеноз у взрослого может никак себя не проявлять. Первые симптомы могут развиться спустя 20 лет после начала самого заболевания. Самые распространённые жалобы:

• слишком быстрая утомляемость;
• повторяющиеся обморочные состояния;
• головокружения;
• одышка при минимальной физической активности;
• ощущение учащённого сердцебиения, перебоев в работе сердца;
• носовые кровотечения;
• эпигастральные боли;
• дискомфорт за грудиной.

При объективном осмотре врач может обратить внимание на пульс низкого наполнения и склонность к пониженному давлению и брадикардии. При пальпации можно определить резистентный верхушечный толчок, который смещен вниз и влево.

Анализы и диагностика

Аускультация:

• Грубый выраженный систолический шум в области второго межреберья справа у края грудины. Шум может проводиться на верхушку сердца, в область ярёмной вены и на сонные артерии. Шум изгнания средней частоты можно выслушать в конце первого тона.
• Щелчок раскрытия аортального клапана в виде добавочного тона во время систолы, возникает сразу после первого тона и хорошо выслушивается у левого края грудины.
• Выслушивание 4-го тона.
• Парадоксальное раздвоение второго тона.

На электрокардиограмме регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка (глубокая инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведении aVL и левых грудных отведениях). Дополнительно могут регистрироваться AV-блокады различных степеней, блокада левой ножки пучка Гиса и увеличение амплитуды комплекса QRS.

По результатам рентгенографии органов грудной клетки патологию аортального клапана можно заподозрить уже в запущенных случаях. На снимках заметно закругление гипертрофированной верхушки, отмечается кальциноз створок, дилатация восходящей части аорты, расположенной дистальнее стеноза.

На ЭхоКГ регистрируется:

• утолщённые, малоподвижные, фиброзированные створки клапана;
• утолщение стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
• по Допплеру – высокий трансклапанный градиент давления.

Лечение аортального стеноза

Всем пациентам, у кого диагностирован стеноз аортального клапана, даже без каких-либо клинических симптомов рекомендовано:

• постоянное диспансерное наблюдение;
• ограничение физических нагрузок;
• проведение мероприятий по профилактике развития инфекционного эндокардита – для бактериальной инфекции самой лёгкой мишенью являются деформированные створки клапана;
• регулярное симптоматическое, посимптомное лечение.

При неэффективности консервативной терапии и нарастании симптомов сердечной недостаточности рекомендовано хирургическое лечение. Операция проводится под общим наркозом, и её вид зависит от степени поражения клапана.

Показания к операции

Протезирование клапана рекомендовано всем пациентам с нарастающими симптомами заболевания. Аортальный стеноз может быть прооперирован и у бессимптомного пациента при высоком трансвальвулярном градиенте давления – более 60 мм рт. ст., с площадью отверстия более 0,6 квадратных сантиметров, клапанной и коронарной патологией до того, как сформируется левожелудочковая декомпенсация.

Доктора

Лекарства

ВерошпиронДигоксинМетопрололГипотиазид

Значение лекарственной терапии при стенозе аортального клапана невелико. Медикаменты способны лишь уменьшить проявления сердечной недостаточности путём улучшения гемодинамики. Чаще всего используются следующие препараты.

Сердечные гликозиды

• Коргликон;
• Дигоксин;
• Целанид;
• Строфантин.

Диуретики

• Гипотиазид;
• Верошпирон;
• Эплеренон.

При стенокардии и компенсированном стенозе назначают:

При риске тромботических осложнений назначают антикоагулянты, при аритмии – Амиодарон и другие антиаритмики 3-го класса.

Процедуры и операции

В зависимости от клинического состояния пациента, его возраста и формы порока выбирается метод инвазивной коррекции. Противопоказаниями для оперативного вмешательства являются стенозы I и IV стадии.

Возможные методы оперативного лечения:

• Баллонная перкутанная вальвулопластика аортального клапана – операция проводится у младенцев с критическими стенозами.
• Вальвулопластика аортального клапана – операция на открытом сердце, проводится у детей.
  Протезирование аортального клапана – операция проводится при врождённой патологии (дисплазированный двустворчатый, одностворчатый аортальный клапан) и пациентам после вальвулотомии с прогрессирующим стенозом. В качестве протеза может использоваться легочной клапанный аутографт, алографт аорты, свиной биопротез, либо механический протез.
• Операция Конно — дилатация корня аорты с заменой клапана. Оперативное лечение проводится при обструкции в форме тоннеля и тяжёлом стенозе.
• Операция Росса – аутотрансплантация лёгочного ствола с клапанов в аортальную позицию. Дополнительно проводится реконструкция выносящего тракта правого желудочка посредством гомографта. Оперативное лечение проводится детям первого года жизни.

У детей

У детей аортальный стеноз обычно сочетается с другими сердечными пороками:

• коарктация аорты;
• одностворчатый или двустворчатый аортальный клапан;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• открытый Боталлов проток;
• синдром WPW;
• фиброэластоз эндокарда левого желудочка;
• митральная недостаточность.

В 2-4 раза чаще стеноз аортального клапана регистрируется у мальчиков и нередко сопровождается заболевания соединительной ткани. По мере роста ребёнка порок усугубляется из-за прогрессирования фиброзных и склеротических изменений на клапане и с ростом самой сердечной мышцы.

Прогноз

Для аортального стеноза характерно длительное бессимптомное лечение, однако после появления первых клинических признаков декомпенсации заболевания при отсутствии должного лечения пациенты умирают в течение нескольких лет (у половины пациентов смерть наступает в течение первых двух лет).

После протезирования аортального клапана десятилетняя выживаемость составляет 60-65%. Средний срок работы искусственного клапана – 10-15 лет. Все пациенты после инвазивных вмешательств наблюдаются у кардиолога пожизненно. Перед любым оперативным вмешательством таким пациентам проводится антибиотикотерапия с профилактической целью для избежания эндокардита.

Список источников

• Кучеренко В.С., Стеноз устья аорты: новые подходы в хирургическом лечении, Москва, 2013
• Тураев Ф.Ф. Прогностическая ценность исходных анатомо-функциональных показателей при протезировании аортального клапана // Вестник НМХЦ им. Н.А.Пирогова. 2010
• Андропова О.В. Дегенеративный аортальный клапанный стеноз: Современный взгляд на старую проблему // Росс. мед. журн. 2005.

Аортальный стеноз: клапана, устья аорты, сужение, лечение без операции, сердца, симптомы, классификация

Аортальный стеноз — это патологическое состояние, при котором происходит в одноименном клапане сужение отверстия. По этой причине наблюдается нарушение оттока крови из левого желудочка. Оно относится к категории пороков сердца.

Особенности патогенеза

Из левого желудочка кровь посредством аорты проникает к основным системам органов. Это большой круг кровообращения. Слабым его звеном выступает клапан аорты в устье сосуда.

Он имеет 3 створки и раскрывается, пропуская в сосудистую систему порцию биологической жидкости. При сокращении каждый раз желудочек ее выталкивает. Закрываясь, клапан является преградой на пути обратного заброса крови.

В этом месте и возникают патологические изменения.

В случае стеноза мягкие ткани створок и аорты претерпевают различные изменения. Это могут быть рубцы или спайки, отложения солей кальция, атеросклеротические бляшки или сращения. В результате наблюдаются следующие нарушения:

• просвет сосуда начинает постепенно сужаться;
• стенки клапана утрачивают эластичность;
• открытие и закрытие створок осуществляется не в полной мере;
• давление крови в желудочке увеличивается.

На фоне происходящих изменений возникает недостаточность кровоснабжения основных систем органов.

Причины

Стеноз аорты обладает врожденной или приобретенной этиологией. В первом случае возникновение аномалии обусловлено генетической предрасположенностью или патологическими отклонениями в процессе развития плода. В норме клапан имеет 3 створки. При врожденной форме стеноза этот элемент состоит из 2 или 1 створки.

Однако чаще всего сужение аорты относится к приобретенным порокам. Причинами могут выступать следующие проблемы со здоровьем:

• ревматоидный артрит;
• болезнь Педжета;
• сахарный диабет;
• кальциноз/атеросклероз аорты;
• красная волчанка;
• почечная недостаточность в запущенной форме;
• эндокардит инфекционной природы.

Врачи выделяют ряд факторов, при наличии которых риск появления патологии увеличивается. К ним относятся курение и гипертония.

Классификация

В зависимости от места нахождения стеноз устья аорты бывает:

• подклапанным;
• надклапанным;
• клапанным.

Для оценки степени тяжести аортального стеноза классификация подразумевает результаты градиента давления. Это разница кровяного давления до аортального клапана и после него.

У здорового человека данный показатель минимален. Чем сильнее сужение, тем выше давление. Например, при I степени стеноза градиент составляет от 10 до 35 мм рт. ст. IV степень считается критической.

В этом случае градиент давления составляет более 80 мм рт. ст.

Кроме того, выделяют несколько стадий развития патологического процесса. Каждой из них присуща характерная клиническая картина, помогающая установить точный диагноз:

• Стадия компенсации. Этот период не сопровождается выраженной симптоматикой. Сердце в полной мере справляется с возложенной нагрузкой. Дефект выявляется только при аускультации мышцы.
• Стадия субкомпенсации. Появляются начальные симптомы недомогания (утомляемость, одышка), которые усиливаются после физической нагрузки. Определяются посредством проведения ЭКГ.
• Стадия декомпенсации. Характеризуется явной сердечной недостаточностью. Симптомы стенокардии остаются даже в спокойном состоянии.
• Терминальная стадия. По причине необратимых патологических нарушений наступает смерть.

Симптомы

У аортального стеноза симптомы в течение нескольких десятилетий не дают о себе знать. На начальных этапах, когда просвет сосуда закрывается на 50% и более, он проявляется слабостью после нагрузок.

По мере прогрессирования болезни одышка сохраняется после умеренных нагрузок. Практически всегда она сопровождается общей утомляемостью и головокружениями. Когда просвет сосуда закрывается на 75% и более, у пациента развиваются основные признаки сердечной недостаточности.

Также патология проявляется следующими симптомами:

• бледность кожных покровов;
• потеря сознания;
• давящие боли в грудине;
• отеки лодыжек;
• нарушение сердечного ритма.

Стеноз может стать причиной внезапной смерти без видимых внешних проявлений.

Течение заболевания у детей

У новорожденных и детей дошкольного возраста заболевание часто протекает бессимптомно. По мере их роста клиническая картина становится более выраженной по причине увеличения размеров сердца. Однако узкий просвет в аортальном клапане сохраняется неизменным.

Диагностировать патологию у плода можно уже на 6 месяце беременности посредством эхокардиографии. В редких случаях стеноз проявляется сразу после появления ребенка на свет. В 30% случаев состояние внезапно ухудшается к 5-6 месяцам. Среди основных симптомов нарушения у новорожденных врачи выделяют следующие:

• частые срыгивания;
• потеря в весе;
• учащенное дыхание;
• кожные покровы имеют синеватый оттенок;
• отсутствие аппетита.

Своевременная диагностика играет решающую роль. Сразу после рождения у ребенка развивается критический стеноз. После подтверждения диагноза маленькому пациенту делают операцию. Только с помощью хирургического вмешательства можно избежать летального исхода.

У детей старшего возраста патология требует наблюдения в динамике. По результатам обследования врач подбирает терапию. Однако и в этом случае игнорировать проявления болезни нельзя, поскольку возможен внезапный летальный исход от удара в грудину или при малейшей перегрузке.

Диагностика

При появлении начальных симптомов, указывающих на стеноз устья аорты, необходимо обратиться к кардиологу. Сначала врач выслушивает жалобы пациента. Затем переходят к инструментальным методам диагностики для определения причины нарушения:

• ЭКГ.
• Рентгенологическое исследование.
• Коронарная ангиография.

В зависимости от состояния больного и наличия сопутствующих проблем со здоровьем может потребоваться помощь лабораторных анализов, специальных тестов (велотренажер, беговая дорожка). При постановке окончательного диагноза обязательно учитывается семейный анамнез.

Методы лечения

После подтверждения диагноза пациенту необходимо ограничить занятия спортом и уменьшить тяжелые физические нагрузки. Подобных рекомендаций следует придерживаться даже при отсутствии выраженных симптомов заболевания. Раз в год нужно посещать кардиолога для отслеживания динамики и предупреждения развития осложнений.

В зависимости от стадии аортального стеноза лечение может иметь консервативный или оперативный характер. В первом случае врач подбирает препараты для поддержания полноценной работы сердечной мышцы. Хирургическое вмешательство показано при необходимости замены пораженного клапана.

Лекарственная терапия

Вылечить стеноз окончательно не представляется возможным. Поэтому для улучшения качества жизни пациента требуется постоянная медикаментозная терапия. Особой эффективностью она обладает на начальных этапах.

Лечение назначает врач индивидуально для каждого пациента. Без операции побороть стеноз нельзя. Медикаментозная терапия преследует такие цели:

• замедление развития стеноза;
• предупреждение возникновения ишемических очагов в миокарде;
• приостановление аритмии;
• нормализация АД.

Применяют следующие лекарственные средства:

• Сердечные гликозиды для снижения ЧСС.
• Бета-адреноблокаторы с целью нормализации сердечного ритма.
• Диуретики способствуют уменьшению отечности, понижению АД.
• Метаболические средства позволяют нормализовать энергетический обмен веществ в клетках миокарда.

Дополнительно пациентам назначают витаминные комплексы для обогащения организма калием.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство в случае стеноза устья аорты считается наиболее эффективным методом устранения патологии. Операцию необходимо провести до возникновения недостаточности левого желудочка. В противном случае возрастает риск появления осложнений.

В медицинской практике применяется несколько вариантов вмешательства: баллонная дилатация, пластика или протезирование аортального клапана, операция Росса. Противопоказаниями выступают следующие факторы: пожилой возраст (70 лет и старше), последняя стадия заболевания, наличие хронических заболеваний в анамнезе.

Баллонная дилатация (расширение)

Это малоинвазивная процедура с использованием общего или местного наркоза. Выполняется она под контролем ЭКГ и рентгена. В ходе операции врач вводит специальный катетер с баллоном в бедренную артерию через небольшой разрез на коже. Его медленно подводят к месту стеноза. После достижения цели баллон надувают, расширяя тем самым сужение аорты.

Результативность процедуры составляет 50%. К ее помощи прибегают для лечения беременных и детей. Однако баллонная дилатация имеет несколько недостатков. Процедура не рекомендуется, если стеноз аорты вызван отложением солей кальция или при наличии тромбов.

Пластика аортального клапана

Это полостная операция, для выполнения которой применяется общий наркоз. Кроме того, на весь период хирургических манипуляций больного подключают к аппарату искусственного кровообращения. Стеноз аортального клапана устраняют посредством иссечения измененных его участков. После накладывают заплатки.

Протезирование аортального клапана

Это наиболее распространенный вариант лечения стеноза клапана аорты. В качестве протеза используют как искусственные материалы (например, силикон или металл), так и современные биоматериалы (ткани легочной артерии пациента или донора).

После хирургического вмешательства больным обязательно назначают антикоагулянты, способствующие разжижению крови. Это обусловлено высоким риском тромбообразования. Донорский протез устанавливают не более чем на 5 лет.

По истечении данного периода требуется повторное проведение операции.

Если вмешательство открытым способом осуществить нет возможности, выполняют чрескожную замену клапана. Его доставляют к области поражения посредством катетера. Специально упакованный клапан после достижения стенозированной аорты раскрывается и плотно прижимается к стенкам сосуда.

Протезирование Росса

Устранение клапанного стеноза аорты посредством протезирования Росса применяется у молодых пациентов, чей возраст едва достиг отметки в 25 лет. Выполнение методики сводится к замене аортального клапана легочным имплантом. На место последнего устанавливается искусственный его заменитель. Такой подход позволяет свести к минимуму риск послеоперационных осложнений.

Осложнения и прогноз

При сужении просвета на 75% и более патология начинает быстро прогрессировать, что может привести к следующим осложнениям:

• приступы стенокардии;
• инфаркт миокарда;
• сердечная астма;
• отек легких;
• фибрилляция желудочков.

Стеноз аортального клапана может десятилетиями протекать бессимптомно. Прогноз для пациента во многом зависит от степени перекрытия просвета сосуда. Если данный показатель составляет менее 30%, а больной при этом не испытывает трудностей со здоровьем, ему достаточно проходить регулярные обследования у кардиолога.

Сначала заболевание прогрессирует достаточно медленно.

Примерно 18% пациентов умирает внезапно и без признаков недомогания.

В случае перекрытия просвета сосуда на 50% и более прогноз неблагоприятный. Больного постоянно мучают приступы стенокардии и внезапные обмороки. При лечении хирургическим путем пятилетняя выживаемость составляет 87%, а десятилетняя — только 65%.

Профилактика

Врожденный стеноз устья аорты предупредить не представляется возможным. Профилактику приобретенной его формы следует начинать с выявления сопутствующих проблем со здоровьем и соблюдения рекомендаций врачей, общих для всех сердечных патологий:

• исключить чрезмерные физические нагрузки;
• отказаться от пагубных привычек;
• придерживаться правил здорового питания;
• принимать прописанные врачом препараты;
• ежегодно проходить комплексное обследование организма.

При появлении настораживающих симптомов необходимо сразу обратиться за консультацией к кардиологу.