Болезнь паркинсона

Опубликовано в Болезнь Паркинсона,

Болезнь Паркинсона – распространенное, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Проявляется оно в поражении стволовых структур головного мозга, сопровождается расстройствами синтеза особого нейромедиатора – дофамина. К сожалению, неизлечимо. Относится к вялотекущим и характерно для пожилых людей. Примерно спрогнозировать продолжительность жизни при наличии болезни Паркинсона, можно только по симптомам с учетом используемого лечения.

В 1967 году ученые выяснили, сколько же отдельных стадий развития болезни Паркинсона и какова их динамика, что позволило разработать шкалу, включающую 5 этапов с учетом продолжительности заболевания и нарушений двигательной активности.

Позже она была доработана и включила в себя еще три переходные ступени, отражающие пограничные состояния. Собранная подробная информация помогла врачам понять, как лечить болезнь Паркинсона на ранней стадии и лечится ли она вообще.

скованность в одной руке;
легкий тремор одной руки при волнении;
подавленное настроение;
бессонница;
приступы необъяснимой усталости.

Чуть позже, если не было начато лечение при первых признаках первого этапа Паркинсона, заболевание разовьется до стадии 1,5. Тремор одной конечности станет постоянным и будет прекращаться только на время сна.

Также признаком наступления переходного этапа 1,5 служит чувство скованности в шейном отделе и верхней части спины. Дрожание, распространившееся по всей руке, влияет на почерк. Также страдает деятельность, требующая мелкой моторики.

Многим проще не обращать внимание на недомогание, чем начать лечение болезни Паркинсона на начальной стадии. 1–я степень болезни Паркинсона длится, как правило, до 3 лет если ее не лечить.

Вторая стадия

Степень 2 болезни Паркинсона характеризуется проявлением симптомов, затрагивающих обе стороны туловища и усложненным лечением.

Болезнь постепенно усиливается и появляются новые симптомы:

снижение подвижности суставов;
тремор обеих рук;
снижение подвижности мышц лица;
ухудшается речь, человек говорит медленнее и тише;
дрожит нижняя челюсть или язык;
нарушается функция глотания;
истечение слюны не контролируется;
проблемы с потоотделением: кожа становится либо очень сухой, похожей на пергамент, либо слишком жирной.

Как и на 1 стадии болезни Паркинсона, на 2 хороший прогноз. Больной еще способен контролировать изменения в теле, но двигаться начинает значительно медленнее. Ему требуются дополнительные усилия, чтобы выполнять простые операции.

Лечение на 2 стадии паркинсонизма, как и 1, проводится с помощью физкультуры, медикаментов и специальной диеты. Оно позволяет замедлить развитие патологических явлений и продлить работоспособность человека. Так же, при правильном лечении, возможно заметное улучшение состояния.

Ступень 2,5 характеризуется ухудшением двигательной активности. Возникают проблемы с равновесием при резких движениях, скорость ходьбы замедляется. Однако люди способны устоять при толчке в грудь, что является хорошим признаком для возможной реабилитации.

На 3 этапе развития Паркинсона, человек еще относительно самостоятелен.

Но уже нетрудоспособен, инвалид. Он справляется с повседневными нуждами, тратя на это гораздо больше времени, чем обычный. Иногда ему нужна помощь в обслуживании себя.

Чаще всего это касается одевания, так как страдающему от паркинсонизма сложно попасть рукой в рукав или разобраться с мелкими застежками.

Признаки наступления 3 ступени:

Сильное замедление речи. Возникает склонность к постоянному повторению слов.
Мышцы лица сильно ограниченны в движении, что сближает лицо с застывшей маской.
Семенящая походка, медленное передвижение мелкими шажками с расположением стоп параллельно друг другу.
Выраженные постоянные подергивания головой.
Суставы работают медленнее и хуже.
Меняется постоянная поза. Человек передвигается с постоянно наклоненной вперед головой и полусогнутыми в суставах конечностями.

Продолжительность жизни на 3 стадии болезни Паркинсона не страдает, с подобными симптомами человек может жить десятилетиями.

Пожилые люди, переживающие Паркинсон 2 и3 степени, вполне способны жить самостоятельно с небольшой периодической помощью окружающих.

4 стадия

При болезни Паркинсона 4 степени, все описанные выше симптомы заметно усиливаются. Человек теряет самостоятельность. Выполнение простых бытовых потребностей теперь требует помощи близких.

Основные симптомы 4 стадии Паркинсона:

Развивается постуральная неустойчивость. Больной легко теряет равновесие даже при медленных движениях. Падение при попытке встать из сидячего положения или быстро повернуться становится вполне реальной угрозой. Однако человек еще способен самостоятельно ходить и даже совершать небольшие прогулки в хорошие дни.

Изменения психики неизбежны. Отчасти это следствие деменции, отчасти психологическая реакция на физическое состояние. Больной паркинсонизмом на 4 ступени задумывается о самоубийстве, впадает в депрессию, часто плачет.

В этот период необходимо, чтобы рядом с больным человеком постоянно находился кто–то близкий. Цель – уберечь от травм и морально поддержать, а также помочь придерживаться правильной диеты, следить за приемом лекарственных препаратов.

Типичный признак последней, терминальной стадии болезни Паркинсона – серьезная обездвиженность, но возникают и другие симптомы.

Человек больше не способен передвигаться самостоятельно. Даже в том, чтобы встать или сесть, ему необходима помощь. Как правило, оставшееся время больной проводит в кровати или кресле.

Характерные симптомы 5 стадии Паркинсона:

быстро развивающаяся деменция;
проблемы с дефекацией и мочеиспусканием;
речь становится невнятной;
нарушается глотательная функция;
усиливается депрессия.

На 5 стадии Паркинсона с людьми происходит то, что многие считают пыткой и для больного, и для окружающих. Часто интеллект в этот период почти полностью утерян, человек страдает.

Продолжительность жизни на 5, последней стадии болезни Паркинсона точно спрогнозировать трудно, сколько проживут люди, будет зависеть от сопутствующих образу жизни заболеваний.

Сколько живет человек с болезнью Паркинсона 4 или 5 стадии, зависит от симптомов и признаков, динамики их прогрессирования. А также лечения.

Была ли эта статья полезна?

Вы можете подписаться на нашу рассылку и узнать много интересного о лечение заболевания, научных достижений и инновационных решений:

Приносим извинения!

Как можно улучшить эту статью?

Болезнь Паркинсона: симптомы и признаки

Заболевание представляет собой хронический процесс с поражением нервной ткани. В результате человек перестает контролировать свои движения и становится инвалидом. Опасность в том, что симптомы и признаки болезни Паркинсона появляются медленно. Они неуклонно прогрессируют и приводят к потере социальных и трудовых функций.

Механизм развития патологии связан с нарушением выработки дофамина. Это вещество служит для передачи сигнала между нервными окончаниями. Страдает часть головного мозга с названием substancia nigra («черное вещество»). Она ответственна за плавность и координацию движений, сохранность мышечного тонуса.

Кратко о проявлениях болезни

Когда появляется болезнь Паркинсона: первые симптомы и признаки могут стать заметны к 55-60 годам. Но в современном мире отмечается тенденция к омоложению заболевания.

Стартует клиника со следующих проявлений:

медлительность действий и движений;
нарушение координации;
шаткость при ходьбе;
укорочение шага.

Какие функции нарушаются?

Симптомы болезни Паркинсона поражают каждую систему:

Страдает статодинамическая функция (нарушается походка, замедляется ходьба);
Нарушается психическая сфера (пациенты страдают от депрессии, перепадов настроения, появляются суицидальные мысли);
С нарастанием клиники утрачивается функция самообслуживания (тремор рук затрудняет принятие пищи, скованность мышц не дает подняться с постели);

Снижается интеллект и развивается деменция.

Группы риска

Болезнь поражает определенные категории людей. Кто находится в группе риска?

Лица пожилого возраста;
Люди с отягощенной наследственностью;
Пациенты после вирусной инфекции нервной системы;
Лица после инсультов;
Больные в выраженным атеросклерозом артерий головы и шеи;
Пациенты после тяжелых операций и травм головного мозга.

Активно обсуждается роль в развитии заболевания дефицита витамина Д и воздействие отравляющих веществ (алкоголь, угарный газ, пестициды, соли тяжелых металлов).

Различные формы заболевания

Чаще всего встречается идиопатический тип болезни. Причину появления недуга установить не удается. Семейный синдром паркинсонизма наследуется. Он обусловлен проявлением патологического гена.

Вторичный Паркинсон формируется на фоне сопутствующих заболеваний головного мозга:

Травм;
Сосудистых расстройств;
Приема лекарственных средств и т.д.

Атипичные формы

После эпидемии энцефалита в США появился термин «атипичный Паркинсон». Этот вид болезни быстро прогрессирует. Пациенты плохо реагируют на стандартное лечение болезни (препараты Леводопы). При этом клиническая картина характеризуется отсутствием тремора и ранними падениями.

Эссенциальный тремор

Доброкачественный или семейный тремор часто принимают за паркинсонизм. При этом в дрожание вовлекаются руки, голова, пальцы. Тремор появляется только при умышленных движениях. А при заболевании Паркинсона дрожание присутствует и в покое.

В чем разница между болезнью паркинсона и паркинсонизмом?

Паркинсонизм – это комплекс симптомов. Он включает в себя снижение мышечной подвижности (гипокинезию) в сочетании с другими клиническими признаками (тремором в покое, ригидностью или постуральной неустойчивостью).

Болезнь Паркинсона – это хроническое заболевание. Оно медленно прогрессирует и характеризуется стадийностью. Для него характерны симптомы паркинсонизма в сочетании с расстройством поведения (депрессия, деменция, психоз).

Патогенез

В мозге присутствует две дофаминовые системы. «Черное вещество» и экстрапирамидная система отвечают за координацию движений и тонус мышц, готовность мускулов отвечать на импульс из мозга. При истощении дофамина сигнал не передается по нервным окончаниям. Нарушается ходьба, устойчивость, затрудняется выполнение сложных координированных действий.

Вторая дофаминовая система – мезолимбическая. Она ответственна за настроение и эмоции. Расстройства поведения формируются у пациента на поздних стадиях.

Как протекает болезнь?

Первый симптом недуга – это дрожание. Оно характерно для начальных стадий заболевания. Тремор появляется в покое. Он охватывает одну конечность, потом вовлекается туловище или голова.

Позже появляются гипокинезия и мышечная ригидность. Пациент может «застывать» в определенных позах, меняется мимика лица (редкие мигания, маскообразное выражение). Шаги становятся короткими и шаркающими. Почерк теряет плавность линий.

На поздних стадиях формируется постуральная неустойчивость. Пациент не может самостоятельно передвигаться из-за шаткости походки и потери контроля над движением.

Детальная информация о симптомах

Доминируют четыре клинических признака:

Тремор;
Гипокинезия;
Ригидность мышц;
Постуральная неустойчивость.

На поздних стадиях к ним присоединяются:

Депрессия;
Деменция;
Психоз.

Симптомы могут прогрессировать годами. Выраженность их зависит от тяжести болезни, ответа на лечение и выполнения реабилитационного комплекса упражнений.

Тремор возникает раньше других проявлений. В дрожание вовлекается одна конечность, позже две, голова и туловище. Тремор характеризуется частотой 4-6 Гц. Проявляется только в покое.

Гипокинезия – это уменьшение количества движений. Формируется в укорочении шага, снижении мимики, «застывании». Брадикинезия – это замедленное движение. При повторении действий симптоматика усиливается.

Ригидность – это увеличение мышечного тонуса. Движения при этом теряют свою плавность. Почерк становится заостренным, а при пассивном сгибании и разгибании конечностей наблюдается «феномен зубчатого колеса». Конечность словно «заедает» и не может плавно разогнуться.

Постуральная нестабильность проявляется в конце болезни. Пациент не может сохранять позу, начать движение. Часто теряется устойчивость. В результате случаются падения и травмы.

У больного нарушаются функции мочеиспускания, пропадает голос, ухудшается обоняние. Мужчины страдают от сексуальной дисфункции.

Изменяется характер пациента. Он становится обидчивым, мнительным, апатичным. Прогрессирование болезни ведет к брадифрении. Больной плохо усваивает информацию, медленно думает и принимает решения. Со временем развивается деменция (слабоумие).

Прием лекарственных средств от болезни Паркинсона отягощает самочувствие пациента. Препараты Леводопы тяжело переносятся. Они вызывают понижение давления, запоры и в некоторых случаях даже галлюцинации.

Ранние симптомы Паркинсона

Первое проявление заболевания – это тремор. При дрожании конечности, головы или языка следует обратиться к неврологу для дальнейшего дообследования.

Второе проявление – неуклюжесть, потеря ловкости при работе с мелкими предметами и деталями. Необходимо насторожиться, если привычная работа (застегивание пуговиц, закручивание винтов) стала чрезвычайно трудна.

Возрастные особенности болезни Паркинсона

Ювенильный паркинсонизм проявляется в возрасте до 25 лет. Он обусловлен мутацией определенных групп генов. Болезнь начинается с нетипичных симптомов: боли в мышцах, спонтанные падения, психозы и бредовые расстройства. Позже присоединяется тремор. Пациенты хорошо отвечают на лечение. Но без терапии болезнь быстро прогрессирует.

У лиц от 25 до 45 лет паркинсонизм с ранним началом встречается редко. Обычно речь идет о вторичных формах болезни. Они развились на фоне сопутствующей патологии головного мозга. Пациенты среднего возраста часто жалуются на побочные эффекты от приема препаратов. Это снижает комплаентность – желание больного соблюдать рекомендации врача.

В этом возрасте рекомендованы хирургические методики лечения заболевания. Нейрохирургические операции значительно уменьшают тремор и восстанавливают активность пациента. Кроме того, у больных часто добавляются симптомы депрессии и суицидальные мысли. Они требуют фармакологической коррекции. Обязательна помощь клинического психолога.

Обычно заболевание появляется после 55-60 лет. Но на фоне сосудистой патологии мозга первые симптомы болезни Паркинсона могут быть обнаружены в 75-85 лет. У пожилых людей прогрессирование клинической картины идет медленно. Стандартные симптомы сочетаются с проявлением старческих изменений.

Особенности протекания болезни у мужчин

Мужчины болеют Паркинсоном, чаще женщин;
Пациенты мужского пола хуже переносят расстройства движения;
При развитии болезни пациент-мужчина становится агрессивным и раздражительным.

Особенности протекания болезни у женщин

Первые признаки болезни могут проявляться, как боли в области шеи или плеча;
Напряжение мышц этой зоны принимают за периартрит или остеохондроз ШОП;
Затем на первый план выходят депрессивные симптомы, нарушение сна;
Женщины при болезни Паркинсона чаще страдают от деменции и снижения интеллекта;
У женского пола часто появляются проблемы с надеванием одежды;
Раньше проявляются расстройства личности;

Пациентки женского пола в большей степени страдают от депрессии и высказывают суицидальные мысли.

Стадии Паркинсона по Хен-Яру

Шкала выраженности клинических симптомов появилась в 1967 году. Позже она подверглась незначительно модификации.

Стадия ноль. Пациент не имеет признаков заболевания;
Первая стадия. Клиническая картина затрагивает одну конечность. Чаще болезнь проявляется тремором. Но в некоторых случаях имеет место боль, ригидность;
1,5 стадия. В периоде клиническая картина с конечности переходит на туловище;
Вторая стадия. Дрожание, ригидность или гипокинезия проявляется с двух сторон. Симметрично поражаются руки или ноги. Затрагиваются мышцы туловища. Но пациент сохраняет устойчивость;
2,5 стадия. Начало постуральной неустойчивости. Шаткость, частые падения. Но пациент способен самостоятельно двигаться;
Третья стадия. Клиника охватывает важные функции (нарушена ходьба, тремор), но пациент в состоянии ухаживать за собой;
Четвертая стадия. Посторонняя помощь необходима в быту. Невозможно осуществлять простые действия. С поддержкой пациент способен подниматься, ходить, поворачиваться в постели;
Пятая стадия. Полная инвалидизация. Больной прикован к постели.

Диагностика болезни

Жалобы являются ключевой точкой для постановки диагноза. Критерии диагностики – это совокупность признаков, по которым можно установить диагноз. При этом их сочетание указывает на патологию, но требует исключения паркинсонизма.

Основные показатели, по которым ставится диагноз – это гипокинезия + один из сопутствующих симптомов (тремор, ригидность, постуральные нарушения). Также пациент должен положительно реагировать на прием антипаркинсонических препаратов (Левадопа).

В диагностике патологии на ранних стадиях помогают феномены постуральных рефлексов.

Феномен Вестфаля (при тыльном сгибании стопы она долго сохраняет такую позу);
Феномен Фуа-Тевенара (при положении лежа на животе врач сгибает колено и отпускает конечность, голень при этом медленно разгибается).

МРТ и КТ нужны для исключения сопутствующей патологии при заболеваниях головного мозга. Для диагностики они требуются в редких случаях. С помощью ПЭТ можно оценить дофаминэргическую активность клеток. Такой вид диагностики применяется для научных исследований и клинических испытаний новых препаратов.

Дифференциальный диагноз

Иногда паркинсонизм появляется и при других заболеваниях. Их можно заподозрить в следующих случаях:

Болезнь быстро прогрессирует;
Пациент не отвечает на стандартную терапию;
У больного имеется сопутствующая неврологическая патология.

В этом случае патологию относят к атипичному Паркинсону или Паркинсон-плюс синдрому.

Этапы диагностики

На первом этапе следует исключить мозжечковые, вестибулярные и зрительные расстройства. Должен присутствовать симптомокомплекс: гипокинез + постуральные расстройства или тремор или ригидность мышц.

На втором этапе врач наблюдает за течением болезни и ищет патологию, которая может имитировать симптомы паркинсонизма. В пользу Паркинсона свидетельствует хороший ответ на лечение, медленное прогрессирование заболевания. Критерии исключения диагноза:

Повторные черепно-мозговые травмы, повторные инсульты в анамнезе;
Появление мозжечковых симптомов;
Быстрое развитие деменции;
Выявление опухоли мозга или другой органической патологии;
Применение препаратов (нейролептиков, психотропов) перед первым приступом.

Третий этап – подтверждение диагноза. Должны обязательно присутствовать три критерия из списка:

Тремор покоя;
Болезнь длится больше 10 лет;
Симптомы ярко выражены с той стороны, где они возникли впервые;
Есть ответ на прием Левадопы;
Он заметен на протяжении 5 лет от начала приема;
В клинике появляются новые симптомы.

Стадии заболевания и прогнозы при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванная преимущественно дегенерацией нигростриатных нейронов и нарушением функционирования базальных ганглиев.

Дебют заболевания может приходиться на возраст 60-65 лет, с увеличением возраста увеличивается и заболеваемость, но в 5-10% пациентов болезнь появляется в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, созданы все условия в Юсуповской больнице. Неврологи клиники применяют самые современные и эффективные схемы лечения, добиваясь оптимальных результатов.

Двигательные симптомы

Учёные до сих пор не установили, по каким причинам развивается заболевание.

Считается, что провоцирующими факторами является возраст, наследственная предрасположенность и воздействие неблагоприятных факторов внешней среды (инфекций, интоксикаций, воздействия пестицидов и тяжёлых металлов, а также потребление колодезной воды жителями сельской местности). Они могут активировать апоптоз (гибель нервных клеток).

При болезни Паркинсона происходит дегенерация в основном нигростриатных нейронов и голубого пятна, появляются внутриклеточные включения – тельца Леви.

Происходит снижение синтеза дофамина, повышение продукции нейромедиатора ацетилхолина в стриатуме, в избытке вырабатывается возбуждающая аминокислота глутамат, по некоторым данным обладающая токсическими свойствами.

Отмечается недостаточный синтез серотонина и норадреналина, субстанции Р, эндорфинов и энкефалинов, местами гамма-аминомасляной кислоты.

Клинические проявления заболевания начинаются тогда, когда количество дофамина в хвостатом ядре и скорлупе снижается на 70-80%. Болезнь Паркинсона развивается постепенно. Для болезни Паркинсона характерны двигательные симптомы:

классическая тетрада;
гипокинезия,
тремор покоя,
мышечная ригидность,
постуральные нарушения, включая постуральную неустойчивость.

Недвигательные симптомы

Помимо двигательных симптомов болезни часто встречаются недвигательные симптомы проявляющиеся:

в вегетативной сфере: ортостатическая гипотензия, постпрандиальная гипотензия, гипертензия в положении лёжа, фиксированный пульс, ургентные позывы к мочеиспусканию, учащенное мочеиспускание, недержание мочи, ноктурия (беготня по ночам в туалет «по-маленькому», затрудненное мочеиспускание, слабая струя мочи, прерывистое мочеиспускание, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, слюнотечение, запоры, вздутия, задержка опорожнения желудка, нарушение потоотделения: либо сильное потоотделение, либо слабое, нарушение терморегуляции, себорея – повышенная сальность кожи, повышенное отделение ушной серы, эректильная дисфункция у мужчин, аноргазмия, нарушение любрикации у женщин, мраморность и истончение кожи);
в когнитивной сфере: практически у всех больных развиваются проблемы с памятью, вниманием, мышлением, на этом фоне нередки зрительные галлюцинации, галлюцинации иных модальностей, бред – т.е. потеря связи с реальностью;
редко кто из больных замечает снижение обоняния или цветового и сумеречного зрения;
довольно часто встречается феномен хронической усталости;
расстройства сна и бодрствования;
очень частыми симптомами являются тревога и депрессия, реже ангедония, т.е потеря чувства удовольствия, апатия, т.е. категорическое отсутствие тяги какой-либо деятельности, у относительно молодых больных встречаются различные мании: шопингомания: страсть к покупкам, игромания –страсть к азартным играм и прочее;
боли различного характера, как правило, неинтенсивные, ноющие, чаще в мышцах плечевого пояса.

Немоторные симптомы становятся значимыми на продвинутых и поздних стадиях болезни.

Но на первом месте, среди дезадаптирующих признаков болезни, конечно, являются двигательные нарушения.

Гипокинезия — главный симптом паркинсонизма, отмечающийся у всех больных, без которого диагноз становится невозможным, это наиболее инвалидизирующий феномен складывается из двух составляющих: брадикинезии (замедленности движений) и олигокинезии – обеднения двигательного рисунка.

Больные не могут развить достаточное по скорости, амплитуде (гипометрия) произвольное движение, которое иногда становится рагментарным.

Страдает мелкая моторика, почерк становится мелким, особенно к концу фразы, возникают затруднения просунуть руку в рукав одежды, обедняется мимика, учащается частота миганий, теряется содружественное движение рук при ходьбе, укорачивается шаг, походка становится семенящей, шаг «скользящим» и прочее.

Появляются нарушения речи: диспросодия: монотонность, потеря мелодичности речи, гипофония (тихий голос), брадилалия (замедление речи вследствие затрудненной способности издавать расчлененные звуки), назофония: речь несёт слегка гнусавый (носовой) оттенок

Тремор покоя может вообще не развиваться при болезни Паркинсона к удивлению большинства обывателей. Тремор покоя напоминает движения пальцев при скатывании пилюль или во время счёта монет.

Начинается с дистальных отделов верхних конечностей, затем в патологический процесс вовлекаются ноги, нижняя челюсть, подбородок.

Важно подчеркнуть, что болезнь Паркинсона никогда не начинается с тремора головы.

Ригидность проявляется пластическим мышечным гипертонусом, когда исследователь при повторяющихся пассивных сгибаниях-разгибаниях конечностей или шеи ощущает нарастающее непроизвольное мышечное напряжение, усиливающееся при повторных движениях.

На развёрнутых стадиях болезни Паркинсона возникает постуральная неустойчивость. Пациенты могут самостоятельно ходить, но в случае выведения из равновесия не могут остановиться, так непроизвольное движение вперёд называется пропульсией, если больной не упрётся во что-то твёрдое, то упадёт.

Движение назад называется ретропульсией, как правило, врачи используют приём Тевенара, стоя за спиной больного подталкивают его за плечи назад, если пациент устоит, то стадия болезни не выше второй. На конечных стадиях больные не способны даже сидеть самостоятельно, при падении феномен постуральной неустойчивости назывется латеропульсией.

Касательно других постуральных нарушений: даже при минимальной симптоматики на начальных стадиях, если попросить больного вытянуть вперёд руки, то можно заметить, что более поражена рука несколько согнута в локтевом суставе.

Классические постуральные нарушения ярко видны у пациентов в положении стоя: голова несколько опущена, руки прижаты к туловищу, полусогнуты в локтевых суставах, предплечья несколько развёрнуты кнаружи, осанка «согбённая», в крайних случаях туловище расположено параллельно полу (в лежачем положении туловище выпрямлено), ноги также полусогнуты в тазобедренных и коленных суставах, расположены параллельно друг другу, такое положение тела получило название «поза просителя». В некоторых случаях формируются стойкие суставные деформации кистей и стоп, что тоже относится к постуральным нарушениям.

В зависимости от преобладания в клинической картине заболевания того или иного синдрома неврологи выделяют акинетико-ригидную, дрожательную, дрожательно-ригидную, ригидно-дрожательную (последние две проще объединить в одну группу – смешанную) клинические формы болезни Паркинсона.

Стадии болезни

Ещё до дебюта двигательных симптомов больные могут испытывать запоры, беспричинную усталость, у него ухудшается сон, настроение, многие с лёгкостью бросают курить. (курящий паркинсоник — нонсенс). На этом этапе болезнь Паркинсона установить невозможно, поскольку всё вышеперечисленное не является специфичным. Всего выделяют 5 стадии по Хён и Яру (1967г.):

1 стадия появляется двигательными симптомами, и только тогда можно ставить диагноз. Для болезни Паркинсона всегда характерен односторонний дебют. Довольно рано появляется ригидность шеи, в случае если имеется тремор, то он наблюдается только с одной стороны, гипокинезия и ригидность выявляются тоже только на одной стороне. Первая стадия длится до 3-х лет, чаще от 6 месяцев до 2-х лет, после чего симптоматика становится двусторонней;
2 стадия: двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма, с более выраженной симптоматикой на стороне дебюта. Длится вторая стадия от 2-3 лет до 7-10 лет (последнее характерно для молодых больных);
3 стадия — двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма с присоединениям постуральной неустойчивости, продолжительность третьей стадии при адекватном лечении можно растянуть на 10-15 лет;
4 стадия характеризуется тем же, но симптомы паркинсонизма становятся более отягощёнными, развивается так называемая аксиальная апраксия: трудности в поворотах в кровати, самостоятельных подъёмах из сидячего положения, пациенты нуждаются в посторонней помощи, немоторные симптомы оказывают существенное влияние на самочувствие и жизнедеятельность больных, при этом они сохраняют способность самостоятельно ходить и даже в «хорошие» дни или часы совершать самостоятельные прогулки. Длительность 4 стадии, как правило, не превышает 3-5 лет;
5 стадия: больной без посторонней помощи передвигаться не может и прикован к креслу или кровати. Данная стадия включает в себя неквалифицируемую терминальную стадию, когда пациент практически обездвижен, значимо нарушается функция глотания или пережёвывания пищи. Смертность на 5 стадии происходит чаще всего вследствие аспирационной или застойной пневмонии.

Пациенты, которые прошли курс лечения в Юсуповской больнице, отмечают улучшение качества жизни, уменьшение выраженности симптомов. Получить консультацию невролога, специализирующегося на лечении болезни Паркинсона, можно по телефону.

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Луцкий И. С., Евтушенко С. К., Симонян В. А. Симпозиум «Болезнь Паркинсона (клиника, диагностика, принципы терапии)» // Последипломное образование. — 2011. — № 5 (43)
Глозман Ж.М., Левин О.С., Лычева Н.Ю. Нарушение эмоциональной памяти и распознавания эмоциональных состояний у больных с болезнью Паркинсона.// Физиология человека, 2003. –N6. –C.55-60.
Голубев В.Л. ., Левин Я.И., Вейн А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. М. Медпресс, 1999, 415 с.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Добавить новый комментарий

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства. Различают истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.). При подозрении на болезнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга.

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

ювенильная (ювенильный паркинсонизм)
с ранним началом
с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

дрожательные
дрожательно-ригидные
ригидно-дрожательные
акинетико-ригидные
смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу.

Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов.

Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма.

Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак).

Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости.

По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины.

Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше.

Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
I стадия — односторонние проявления заболевания
II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом.

Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

окулогирные кризы
терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
продолжительная ремиссия
исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
мозжечковые симптомы
надъядерный паралич взора
ранее яркое проявление деменции
ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
симптом Бабинского
опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
неэффективность больших доз леводопы
интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

односторонние проявления в дебюте болезни
наличие тремора покоя
асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
70-100%-реакция на терапию леводопой
прогрессирующее течение заболевания
эффективность леводопы в течение 5 лет и более
продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии.

Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят.

Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу.

Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания.

Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента.

Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы.

Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее.

Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии.

Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия).

Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь.

Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений.

Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром.

Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата.

Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию.

В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента.

Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть.

У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть.

Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

10 ранних симптомов болезни Паркинсона, которые опасно игнорировать

Болезнью Паркинсона страдает примерно каждый сотый человек старше 60 лет. При ней погибают клетки в той области мозга, которая отвечает за двигательные функции, мотивацию, обучение. «Дрожательный паралич» (так называли раньше паркинсонизм из-за характерного подрагивания рук, ног, подбородка) затрагивает не только тело, но и разум. И, к сожалению, это неизлечимо.

Но если распознать болезнь на ранней стадии, её развитие можно замедлить. Вот симптомы , которые должны насторожить. Даже двух-трёх из них достаточно, чтобы срочно проконсультироваться с терапевтом или неврологом.

На какие ранние симптомы болезни Паркинсона надо обратить внимание

1. Дрожь в пальцах, руках, подбородке

Тремор — один из наиболее очевидных и распространённых симптомов болезни Паркинсона. На поздних стадиях заболевания человек не может даже самостоятельно есть: руки дрожат с такой силой, что не позволяют поднести ложку или чашку ко рту. Но и в самом начале легчайшие подёргивания пальцев, рук, подбородка тоже бывают заметны.

В принципе, дрожание конечностей может объясняться и другими причинами. Возможно, вы просто устали. Или перенервничали. Или, к примеру, у вас гипертиреоз — избыток гормонов щитовидной железы, который заставляет тело постоянно быть «на взводе». Проверить, кто виноват, можно просто.

Дрожь при болезни Паркинсона — специфическая. Её называют тремором покоя. Это значит, что та или иная часть тела дрожит, когда находится в расслабленном состоянии. Но стоит начать выполнять ею осознанные движения, подёргивания прекращаются.

Если это ваш случай и тремор покоя проявляется регулярно, поторопитесь к врачу.

2. Сжимающийся почерк

Буквы становятся всё меньше, промежутки между ними всё теснее, слова кучкуются… Такое изменение почерка называется микрографией и свидетельствует о нарушениях в работе центральной нервной системы. Часто микрография связана именно с развитием болезни Паркинсона.

3. Изменения в походке

Движения становятся неравномерными: человек то замедляет шаг, то ускоряется. При этом он может чуть подволакивать ноги — эту походку называют шаркающей.

4. Ухудшение обоняния

Если ещё недавно вы легко отличали запах, положим, розы от аромата пиона, а в последнее время беспомощно принюхиваетесь, это тревожный знак. Ухудшение или потеря обоняния — симптом, наблюдающийся у 90% людей с болезнью Паркинсона.

Впрочем, нюх могут отбивать и другие заболевания — та же болезнь Альцгеймера или Хантингтона. Есть и менее пугающие варианты. Возможно, вы просто слишком много курите или регулярно дышите вредными испарениями. Но в любом случае стоит показать нос врачу.

5. Проблемы со сном

Развивающаяся болезнь Паркинсона серьёзно влияет и на способность спать (высыпаться). Спектр проблем со сном может быть крайне широк:

бессонница;
чрезмерная дневная усталость на фоне вроде бы крепкого ночного сна;
храп как симптом апноэ — остановки дыхания во сне;
кошмары;
неконтролируемые резкие движения — например, взбрыки ногами или удары руками — во сне.

6. Заторможенность

На медицинском языке это называется брадикинезией. Человек чувствует себя скованно, с трудом начинает двигаться, медленно ходит, проявляет заторможенность в выполнении повседневных дел. Также брадикинезия при болезни Паркинсона может проявляться замедлением темпа речи или чтения.

7. Слишком тихий голос

Если окружающие замечают, что ваш голос стал слишком тихим и слегка хриплым, не отмахивайтесь от них. При развитии болезни Паркинсона «сила голоса» снижается гораздо активнее и быстрее, чем при обычных возрастных изменениях. Речь при этом становится не только тихой, но и безэмоциональной, а тембр приобретает дрожащие нотки.

8. Ухудшение мимики

Маской Паркинсона врачи называют лицо, на котором, кажется, отсутствует мимика. Человек выглядит отстранённым и слегка опечаленным, даже если участвует в увлекательной беседе или находится в кругу близких, которых действительно рад видеть.

Это связано с ухудшением подвижности лицевых мышц. Часто человек сам не осознаёт, что с его мимикой что-то не так, пока об этом ему не сообщат окружающие.

9. Регулярные запоры

Как правило, запоры — это повод добавить в рацион больше жидкости и клетчатки и начать активнее двигаться. Ну, или изучить побочные эффекты лекарств, которые вы принимаете.

Если же с рационом и образом жизни у вас всё окей, а запоры продолжаются, это серьёзный повод поговорить с врачом.

10. Частые головокружения

Регулярные головокружения могут быть признаком снижения давления: кровь в нужных количествах по каким-то причинам просто не достигает мозга. Нередко такие ситуации связаны с развитием неврологических нарушений, в том числе и «дрожательного паралича».

Что делать, если вы подозреваете у себя болезнь Паркинсона

Прежде всего, не паниковать. Почти все симптомы болезни Паркинсона на начальных стадиях могут быть следствием каких-то иных нарушений, не связанных с неврологией.

Поэтому в первую очередь надо идти к врачу — терапевту или неврологу. Специалист изучит вашу историю болезни, задаст вопросы о питании, вредных привычках, образе жизни. Возможно, понадобится сдать анализы крови и мочи, сделать МРТ, КТ и УЗИ головного мозга, чтобы исключить другие заболевания.

Но даже после получения результатов исследований у врача нередко остаются сомнения. Медик может порекомендовать вам регулярно посещать невролога, для того чтобы оценить, как меняются ваши симптомы и состояние со временем.

Если же болезнь Паркинсона будет диагностирована, врач назначит вам лекарства, которые смогут затормозить гибель клеток в мозге. Это облегчит симптомы и продлит вам здоровую жизнь ещё на много лет.