Термин «геморрагический васкулит» впервые появился в советской медицинской литературе в 1959 году благодаря ревматологу Насоновой. Само заболевание было изучено немецкими врачами Шенлейном и Генохом в 1837 и 1874 годах, отчего и получило своё название – болезнь Шенлейна – Геноха. Её также называют аллергической или ревматической пурпурой.
Заболевание геморрагический васкулит относится к группе системных болезней и вызывает воспаление капилляров и мелких кровеносных сосудов. В ходе течения их стенки источаются, что приводит к кровоизлияниям под кожей или внутри стенок органов.
В международной классификации болезней оно обозначается кодом D69.0.
Разновидности геморрагического васкулита
Врачи классифицируют эту болезнь по 3 признакам.
Локализация
- Кожа и суставы.
- Тонкий и толстый кишечник (абдоминальный синдром).
- Почки.
Скорость развития
- За несколько дней – молниеносная.
- За 1-3 месяца – острая.
- За полгода – затяжная.
- За 1 год и более – хроническая.
Тяжесть состояния больного
- 1-я степень – легкая,
- 2-я степень – средняя,
- 3-я степень – тяжелая.
Причины и провоцирующие факторы
Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител.
В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить.
Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.
Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.
Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.
Симптомы
Проявления геморрагического васкулита можно разделить на 2 группы: общие и специфические. К первой относится повышение температуры до 38-40°C, интоксикация, отсутствие аппетита, слабость.
Вторая группа включает в себя:
- сыпь,
- суставной, абдоминальный, почечный синдромы,
- поражения легких, нервной системы.
Характерные высыпания – главный признак того, что сосуды поражены васкулитом. Сыпь представляет собой множество точек цвета ржавчины. Каждая из них имеет форму круга диаметром 2 миллиметра и возвышается над поверхностью кожи.
Они могут объединяться между собой и образовывать пятна больших размеров, вплоть до отсутствия здоровых участков между ними. Появляется она в основном на коже голени (часть ноги ниже колена).
При отсутствии лечения постепенно поднимается вверх, покрывая бедра, ягодицы и нижнюю часть спины.
Суставной синдром в 70-90% случаев появляется одновременно с высыпаниями и вызывает боль в коленном, голеностопном и других суставах, а также в прилегающих к ним мышцах.
При абдоминальном синдроме поражаются органы пищеварения и появляются характерные для болезней ЖКТ симптомы: тошнота, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение. Также возможно появление отверстий в стенках кишечника или перитонита.
При почечном синдроме нарушается работа почек. Он появляется на третьей неделе развития заболевания, т.е. после остальных проявлений васкулита. Поражение почек проявляется в появлении в моче различных белков.
В очень редких случаях болезнь поражает сосуды легких и головного мозга. В первом случае оно выражается кровотечениями и кровоизлияниями в стенки органа.
Во втором – сильными головными болями и может быть причиной энцефалопатии, полинейропатии, судорог, изменений в поведении и инфаркта.
Лечение
Лечением васкулита занимаются 2 специалиста: терапевт и ревматолог. При появлении абдоминального и почечного синдромов может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога и нефролога.
Для того, чтобы вылечить заболевание, врач использует 2 метода: гипоаллергенную диету и медикаменты. В первом случае целью является уменьшение числа попадающих в организм аллергенов. В идеале рекомендуется перейти на диету для больных язвой желудка – стол № 1. Но временный отказ от апельсинов, шоколада, чая, кофе, солёных и острых блюд тоже эффективен.
Во втором случае препараты уменьшают симптомы и замедляют патологические процессы. К ним относятся:
- Тиклопидин, Дипиридамол – предотвращают образование тромбов.
- Никотиновая кислота – стимулирует процесс растворения фибриновых образований и тромбов.
- Гепарин – снижает свертываемость крови.
- Дексаметазон, Преднизолон – регулируют работу иммунной системы.
- Антибиотики – для лечения вторичной бактериальной инфекции.
Длительность лечения составляет от 2 месяцев до года, в зависимости от степени тяжести. Если оно было начато вовремя, то вероятность появлений осложнений очень мала.
Геморрагический васкулит – болезнь, поражающая стенки капилляров и мелких сосудов. Присвоенный ей код по МКБ-10 D69.0. Она возникает из-за избыточной работы иммунной системы. Главный симптом – специфическая сыпь цвета ржавчины, вызванная подкожными кровоизлияниями. Она также проявляется нарушением целостности органов пищеварения и работы почек.
Для того, чтобы не спровоцировать геморрагический васкулит, главное условие – соблюдение рационального питания, своевременное прохождение медицинского обследования и сдача анализов.
Геморрагический васкулит у детей и взрослых – лечение, фото
Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.
Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.
Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.
Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0
Причины
Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса.
Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы.
Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.
https://www.youtube.com/watch?v=8Q-RqLZEG8A
Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.
Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:
- Осложнениям после того как человек переболел инфекционным или вирусным заболеванием, а также подвергся паразитарному или бактериальному поражению.
- Последствиям аллергии на еду, что довольно свойственно для детей.
- Последствиям переохлаждения или вакцинации.
- Генетическим, которые обусловлены наследственной предрасположенностью.
Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы.
Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.
Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.
Виды геморрагического васкулита
Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:
- Кожному
- Суставному
- Абдоминальному, с болями в области брюха
- Почечному
- Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.
Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:
- Молниеносной, длящейся по нескольку дней
- Острой, продолжающейся около месяца
- Затяжной, когда проявления заметны более 60-70 дней
- Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
- Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения
По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.
Симптомы у детей и взрослых
Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:
- Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
- Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
- Живот болит у 55% заболевших
- Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом
Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.
Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы.
Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше.
Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.
При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии.
Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней.
Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.
Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона.
Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах.
Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.
Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.
Отличия симптомов у ребенка и взрослого
Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.
У детей
- В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
- В трети случаев повышается температура тела
- При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
- У ребенка намного выше вероятность почечного поражения
У взрослых
- Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
- Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
- При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.
Фотографии
- Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.
Фото 1, 2. Геморрагический васкулит на ногах
Фото 3, 4. Красная сыпь на бедрах у ребенка и мужчны
Осложнения
При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:
- Непроходимостью кишечника
- Панкреатитом
- Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
- Перитонитом
- Постегморрагической анемией
- Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
- Различными церебральными расстройствами и невритами
Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.
Диагностика
Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам.
Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом.
Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.
После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:
- Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
- Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
- Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
- Проверку крови на биохимию
Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.
Лечение
При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме.
При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия.
Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.
Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:
- Начало заболевания, ремиссия или рецидив
- Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
- Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
- Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.
Препараты
При медикаментозном лечение ведется:
- Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
- Гепарином
- Активаторам фибролиноза
- Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
- В редких ситуацию используются цитостатики
Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.
Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.
Диета
Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.
При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.
Прогноз
При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат.
Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков.
Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.
Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.
Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10
Содержание:
- 1 Этиология
- 2 Патогенез
- 3 Симптомы
- 4 Диагностика
- 5 Лечение
Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.
Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.
Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.
Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).
На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом
По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:
- панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
- эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
- периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
- мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).
Этиология
В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам.
Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита.
Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.
Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов
Патогенез
Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы.
Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол.
Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.
Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок.
Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек.
Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.
Симптомы
Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:
Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов
- абдоминальный;
- почечный;
- поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).
Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище.
Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи.
Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.
С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.
К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток
Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены).
Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы.
У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.
Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице.
Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга.
Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.
Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов
Диагностика
При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли.
При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ.
Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.
Лечение
Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.
Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий
Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.
Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:
- Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
- Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
- Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
- Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
- Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.
Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.
D69.0 Аллергическая пурпура
Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.
В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.
У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.
Геморрагический васкулит
Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:
- Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
- Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
- Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
- Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.
Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.
В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента.
Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса.
Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.
В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).
По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.
), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:
- Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
- Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
- Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.
Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных.
Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь.
Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва.
Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.
Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе.
Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.
Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту.
Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.
Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко.
Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит.
Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.
Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью.
В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме.
Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.
Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:
- Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
- Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
- Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
- Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.
Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.
В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:
- При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
- При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
- При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
- При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
- При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).
Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом.
При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.
Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния.
Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.
Геморрагический васкулит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
Геморрагический васкулит.
Геморрагический васкулит
Геморрагичееский васкулит (синонимы: болезнь Шёнлейна — Геноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов.
Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек. Кожные проявления встречаются наиболее часто и характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, реже уртикарных, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Для геморрагических элементов характерен явный воспалительный компонент и длительно сохраняющаяся после регрессии кожных проявлений пигментация. В тяжелых случаях течение заболевания осложняется развитием центральных некрозов и образованием язв. Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний. Абдоминальный синдром в ряде случаев опережает появление кожных геморрагии и доминирует в клинической картине у 30 % пациентов. Основной симптом — постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку. Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.
Почечный синдром обнаруживается у 25-30 % больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Участи больных развивается нефротический синдром. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.
Геморрагический васкулит
Воснове заболевания лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками.
Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.
Плановая терапия. Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха нуждаются в госпитализации и постельном режиме. Необходимо исключить из диеты шоколад, цитрусовые, ягоды и соки. Назначение антигистаминных препаратов неэффективно. В тяжелых случаях применяется преднизолон в дозе до 60 мг в сутки в виде курсов по 3-5 дней с обязательным фоновым введением гепарина, профилактирующего гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома. Доза гепарина подбирается индивидуально, в соответствии с показателями коагулограммы. Критерием эффективности гепаринотерапии является удлинение АЧТВ в 2 раза по сравнению с контрольным. При выраженном суставном синдроме эффективно применение вольтарена или индометацина в среднетерапевтических дозах. На фоне тяжелой инфекции геморрагический синдром связан с развитием ДВС-синдрома. В этом случае эффективно переливание свежезамороженной донорской плазмы. Наиболее эффективным методом лечения телеангиэктазии является криодеструкция или локальная лазерная терапия.
При обнаружении криоглобулина необходим курс лечебного плазмафереза с замещением альбумином и солевыми растворами.
Профилактика рецидивов.
В профилактике геморрагического васкулита важную роль играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от назначения антибиотиков и других лекарственных препаратов без достаточных на то оснований.
Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (в т. Туберкулиновые). У пациентов с преимущественным поражением почек необходим постоянный контроль анализов мочи.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.