Гипоплазия легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины возникновения кист могут отличаться в зависимости от их вида и характера. Провокатором врожденных новообразований служат патологии развития легочных капсул, которые возникают из-за неправильного образа жизни матери (курение, злоупотребление алкогольными напитками и т.п.), плохой экологии в месте проживания, поздней беременности или прогрессии хронических заболеваний у женщины.

Приобретенное новообразование развивается по следующим причинам:

• Попадание в организм палочки Коха (туберкулез);
• Прогрессирование плеврита – воспалительные процессы в плевральных листках;
• Поражение легочных капсул абсцессом;
• Онкологическое заболевание;
• Механическое повреждение дыхательных органов;
• Образование бронхиальной гангрены;
• Поражение легкого паразитами;
• Наличие сифилитической гуммы;
• Грибковые патологии.

Медицинская статистика гласит, что очень часто кисты в легких диагностируются у людей преклонного возраста, которые являются заядлыми курильщиками.

Появление врождённых полостей в детском возрасте связано с нарушением эмбрионального развития. Внутриутробная аномалия проявляется во время формирования бронхов, альвеол, а также при различных видах эмфиземы. Приобретённые доброкачественные опухоли делятся на 3 основные категории — паразитарные (эхинококковые), инфекционные и неинфекционные.

Риск опухоли в легком повышается при туберкулезе.

• туберкулёзе;
• сифилисе;
• воспалении или абсцессе легочной ткани;
• травмах или ранениях;
• бактериальном заражении, вызвавшем закупорку или гангрену органа;
• онкологической патологии в стадии распада.

Общие сведения

Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%.

Кистозная гипоплазия легких

Сииптомы

Симптомы кисты легкого могут различаться в зависимости от ее характера и размера. У некоторых людей любые проявления отсутствуют, и опухоль диагностируют лишь в случае планового обследования. А у некоторых больных возникают следующие, ярко-выраженные признаки:

• Частые приступы влажного кашля, которые нередко сопровождаются гнилостным привкусом в ротовой полости;
• Мокрота с кровяными сгустками;
• Болевые ощущения, локализующиеся в области грудной клетки;
• Повышенная температура тела;
• Частая отдышка при незначительных физических нагрузках;
• Позывы тошноты и рвоты, снижение аппетита;
• Усиленное выделение пота.

Исходя из имеющейся симптоматики, можно сделать выводы о прогрессирующей кисте. Так, при увеличении температуры становится ясно, что в кисте проходит процесс нагноения, а при гнилостном привкусе – развилось осложнение патологии (гангрена или абсцесс легкого).

Патогенез

Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости.

При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов.

Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.

Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.

Народное лечение

Как мы уже выяснили, кистозная болезнь легких не поддается консервативному лечению. Для полного иссечения доброкачественной опухоли необходима операция.

Терапия с помощью рецептов народной медицины может применяться лишь для устранения неприятных осложнений, возникших при прогрессии заболевания (наличие инфекции, нагноения и воспалительных процессов). Медицинские работники не рекомендуют сменять прием фармакологических препаратов на растения. Бабушкины рецепты могут использоваться как дополнительные, усиливающие действия медикаментов, средства.

Наиболее распространенным и эффективным народным рецептом, помогающим справляться с кистозным новообразованием в легких, считается следующее лекарство:

• Пять грамм сухой полыни;
• 200 миллилитров экстракта чаги;
• Сто грамм сосновых почек;
• Сто грамм плодов шиповника.

Сосновые почки заливаются тремя литрами воды и кипятятся на медленном огне в течение часа. Далее необходимо добавить остальные ингредиенты и варить еще 60 минут. После приготовление отвар поместить в темное место и настаивать на протяжении 24 часов, затем пропустить через сито.

Также для второго этапа приготовления народного средства понадобятся:

• 200 миллилитров свежевыжатого сока алоэ;
• 250 миллилитров хорошего коньяка (не менее трех звезд);
• 0,5 килограмма майского меда;
• 200 грамм чаги.

В трехлитровый бутыль влить все вышеперечисленные ингредиенты, добавить сделанный ранее отвар и оставить в темном и прохладном месте на четверо суток.

Полученное средство принимать 6-7 недель, три раза в день перед едой по  следующей схеме:

• Первую неделю – 1 чайная ложка за один прием;
• Со второй по седьмую неделю – 2 чайных ложки за один прием.

Употребление данного рецепта следует обговорить с квалифицированным доктором, дабы не спровоцировать неблагоприятные реакции организма.

Симптоматика

Клинические проявления различаются. Некоторые пациенты выявляют патологию случайно, когда проходят плановое обследование. В других случаях симптомы кисты в легком бывают ярко выраженными и проявляются уже в начальной стадии образования капсулы в лёгком.

Дискомфорт появляется за грудной стенкой.

• Кашель. Нарушение дыхания с рефлекторным сокращением лёгких является основным признаком заболевания. Такой симптом не является определяющим, и может проявляться при других нарушениях. Если опухоль имеет жидкое содержимое, то он сопровождается выбросом слизи.
• Мокрота. При добавлении осложнений в виде нагноения или гангрены состав мокроты с примесью изменяется — она приобретает интенсивный оттенок и гнилостный запах. Примеси крови появляются при огромных размерах образования, когда оно сдавливает лёгочную ткань. Это приводит к отмиранию клеток и их разложению. Обычно так проявляют себя полости, вызванные туберкулёзом.
• Боль. Дискомфорт появляется за грудной стенкой, что характерно для кист, локализующихся вблизи этой области. Ощущения значительно усиливаются, если пациент кашляет или совершает вдох. Чтобы снизить болевой синдром больной часто дышит, на фоне этого появляется одышка.

При появлении осложнённых симптомов больному требуется немедленное лечение. Крупные гнойные полости угрожают здоровью, приводят к нарушению дыхательной функции и потере одного из органов.

Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации.

Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно.

В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.

Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным.

В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье.

В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Осложнения и последствия

В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития.

У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований.

Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.

Кисты в легких могут привести к таким осложнениям:

• Асфиксии (в детском возрасте);
• Дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности;
• Гемодинамическим расстройствам;
• Легочным кровоизлияниям;
• Эмпиеме плевры;
• Необоснованному пневмотораксу;
• Бронхоэктатической патологии;
• Малигнизации;
• Бронхиальным или плевральным свищам.

Наиболее тяжелыми последствиями при непрофессиональном или несвоевременном лечении считается инвалидность больного или летальный исход.

Профилактика

Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте.

Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния.

Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога.

Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости.

Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

Самостоятельно предотвратить можно лишь развитие приобретенных кистозных опухолей. Для этого следует придерживаться следующих врачебных рекомендаций:

• Ежегодно проходить проверку на рентгенограмме;
• Употреблять в пищу только полезные продукты;
• Не перенапрягаться как в физическом, так и в психологическом плане;
• Избавиться от вредных привычек (курения и употребления алкоголя);
• Стараться не допускать механических повреждений грудной клетки;
• Обращать внимание на состояние своего здоровья, вовремя лечить любые заболевания дыхательной системы.

Прогноз при не осложненной и не запущенной стадии кистозного заболевания, в большинстве случаев, благоприятный.

При наличии каких-либо осложнений болезни результаты терапии будут зависеть от того, насколько целесообразно и своевременно было произведено удаление доброкачественной опухоли.

При обостренном характере патологии в 15% всех случаев фиксировали летальный исход от сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, интенсивного кровоизлияния и после некачественного хирургического вмешательства.

В некоторых ситуациях, при развитии патологических изменений в структуре и работе легочных капсул (бронхоэктаз, пмневмофиброз и т.д.), человек может подвергнуться инвалидности. При таком истечении обстоятельств, на протяжении всей оставшейся жизни, больному будет необходимо диспансерное наблюдение у врача-пульмонолога.

Гипоплазия легких

Гипоплазия легких — это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное — резекция пораженного участка легкого.

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких.

На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных.

Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

Гипоплазия легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга.

Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей.

Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:

• Простая гипоплазия. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).
• Кистозная гипоплазия. При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

Осложненное течение часто встречается при сочетанных и множественных пороках развития, ассоциированных с гипоплазией. Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией).

Нередко легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» — гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера — гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук).

При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко – амилоидоз.

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования.

При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов.

Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.

После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции.

Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы и лечение

Гипоплазия легкого – врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитостью дыхательных органов. Болезнь приводит к серьезным осложнениям, а в тяжелых случаях – к летальному исходу. 

Общая информация

Родителям малышей важно иметь представление, что такое гипоплазия легких. Так называют порок развития легких. Патология может затрагивать весь орган или отдельный его сегмент. В зависимости от формы протекания она бывает простой или кистозной.

Кистозная гипоплазия легкого встречается в 60-80% случаях врожденных заболеваний дыхательной системы. Простая форма патологии диагностируется случайно, когда пациент обращается в больницу с гнойными воспалительными процессами в дыхательных органах. Если заболевание поражает 2 стороны легкого, наступает летальный исход.

Группы риска патологии

По статистике, гипоплазия кистозная легких встречается у 14 детей на 10 тысяч новорожденных, но данные неточные. Если заболевание слабо выражено или никак не проявляется у младенца, его могут не диагностировать. Статистические данные фиксируют тяжелые формы, порой приводящие к смерти ребенка.

Поскольку простая и  кистозная гипоплазия легких  — это врожденное заболевание, выявить группу риска детей сложно. Патология развивается под влиянием дополнительных внутриутробных факторов. Болезни подвержены младенцы, чьи матери во время беременности страдали маловодием, наследственными генетическими заболеваниями, присутствовали осложнения в период вынашивания ребенка.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести протекания болезни. Если поражены 1-2 легочных сегмента, явно выраженная симптоматика отсутствует. Поражение 3 и более сегментов, поликистозная форма дают признаки.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. У ребенка наблюдаются:

• деформация грудной клетки;
• искривление позвоночника (изгиб в сторону недоразвитого легкого);
• болевые ощущения в грудной клетки;
• кровохарканье;
• дыхательная недостаточность и одышка;
• акроцианоз (синюшность кожного покрова);
• утолщение пальцевых фаланг.

Если больной встречается с инфекцией, развивается хроническое легочное воспаление. Оно характеризуется частыми обострениями, слабостью, кашлем с мокротой. Эти симптомы мучают человека всю жизнь.

На фоне патологии у ребенка наблюдается общее недоразвитие. Заболевание сочетается с другими врожденными дефектами (паховой грыжей, сердечным пороком, расщепление грудины). Изменяется и скелет: искривляются кисти рук, стопы, кости черепа.

Кистозная гипоплазия легких проявляется позже, начиная с 10-летнего возраста. У ребенка развивается килевидная форма грудной клетки, он тяжело справляется с физическими нагрузками, отстает в интеллектуальном развитии.

Кистозную форму диагностируют только на фоне инфекции. У ребенка развивается одышка, аритмия, мучительный кашель с мокротой. Если заболевания проходит в легкой форме, через несколько суток симптомы исчезают, а врачи диагностируют облегченную форму пневмонии. Для выявления легочного недоразвития требуется тщательное исследование.

Причины

Патология развивается на 6 неделе беременности, если нарушается формирование структурных элементов органа. Отклонения появляются на фоне дефектов:

• заполнение легкого жидкостью;
• диафрагмальная грыжа;
• искривление позвоночника, при котором он прижимает одну сторону органа;
• маловодие, неправильное функционирование выделительной системы;
• генетические аномалии;
• пороки развития кровеносных сосудов.

Из-за недоразвития легочных сосудов возникает непроходимость бронхов, гипоксия. На фоне нарушенного легочного кровообращения кровоток усиливается в зоне бронхов. 

Классификация

В зависимости от характеристик патология бывает различных видов. Если поражена только одна половина легких, заболевание называют односторонним. Поражение 2 половин органа приводит к двусторонней форме.

В зависимости от причины патология бывает идиопатической, или первичной, и вторичной. Идиопатическая развивается по невыясненным причинам. Вторичная гипоплазия появляется под влиянием вышеперечисленных факторов.

По характеру изменений в легких выделяют простую и кистозную форму. Для простой характерно равномерное уменьшение легочного и бронхиального объема. При кистозной на паренхеме и бронхах формируются множественные кисты.

Кистозная гипоплазия легкого проявляется в 3 вариантах в зависимости от протекания болезни:

• I — множественные кисты достигают диаметра более 2 см;
• II — отличается наличием большого количества мелких кистозных полостей;
• III — обнаруживаются бронхиолоподобные образования, ткани, выстланные эпителием.

Осложнения

При легкой форме осложнения встречаются редко. Тяжелые формы при длительном течении приводят к развитию пневмоторакса, легочной гипертензии, хроническим заболеваниям органов дыхания, легочному сердцу, кровотечениям.

Врожденный порок редко диагностируется самостоятельно. Он сопровождается аномалиями развития сердца, желудочно-кишечного тракта, мышц и костей. Заболевание может входить в структуру врожденных синдромов.

Консервативные методы лечения болезни дают лишь временное улучшение. Серьезно повлиять на течение патологии может лишь хирургическая операция. После вмешательства дети хорошо себя чувствуют.

На качество жизни больного влияют и сопутствующие синдромы и пороки, которые ухудшают клиническую картину. Летальный исход фиксируется только у 4% больных при двустороннем поражении.

Диагностика патологии

Если родители заметили у ребенка признаки легочной гипоплазии, им следует обратиться к пульмонологу. Врач проведет диагностику, назначит анализы. По их результатам он судит о патологических изменениях, при необходимости направляет к торакальному хирургу.

Диагностика начинается с внешнего осмотра пациента. Врач замечает уплощенные ребра, уменьшение расстояния между ними, измененную форму грудной клетки.

Пульмонолог обязательно прослушивает ребенка. При аускультации слышны хрипы, ослабленное дыхание. Но для постановки диагноза этих данных недостаточно. Пульмонолог рекомендует пациентам пройти инструментальные и лабораторные исследования:

• рентген (на снимке видны уменьшение грудной клетки, затемнение легкого, высокое расположение диафрагмы);
• бронхография (анализ показывает деформацию ветвей бронхов, цилиндрические бронхоэктазы, сокращенное количество ответвлений бронхов);
• бронхоскопия (слизистая оболочка органа воспалена, симптомы гнойного эндобронхита, неправильное расположение устьев сегментарных бронхов);
• сцинтиграфия легких (анализ позволяет выявить границы патологии);
• ангиопульмонография (исследование дает представление о сосудистом русле в пораженном легком).

Наряду со специальными исследованиями врач может порекомендовать сдать общие и биохимические анализы крови и мочи, чтобы проверить состояние здоровья пациента. При наличии других заболеваний пациента отправляют на консультацию к докторам узкого профиля.

Лечение гипоплазии легких

Традиционное лечение не дает стабильных результатов. Оно лишь временно облегчает состояние пациента. К консервативным методам терапии относятся:

• ингаляции;
• санационная бронхоскопия (бронхи очищают от слизи и патологического содержимого, затем промывают антисептиком);
• физиотерапевтические процедуры;
• бронхоальвеолярный лаваж (диагностическая процедура для забора содержимого бронхов и альвеол с помощью введения и последующего вымывания изотонического раствора);
• постуральный дренаж (лечебный массаж);
• прием антибиотиков, если присоединяется бактериальная инфекция.

Когда консервативное лечение не облегчает состояние больного, требуется хирургическая операция. Решение принимается на основании оценки степени тяжести патологии. Операцию проводят в период ремиссии.

Отказ основывается на противопоказаниях:

• легочная гипертензия;
• ограничения по возрасту;
• сердечная недостаточность;
• обширное двустороннее поражение легких;
• онкология;
• сочетание гипоплазии с хроническим бронхитом.

Если нет противопоказаний, хирургическим путем удаляют сегмент или все легкое в зависимости от степени поражения органа. Есть 2 вида операции:

• лобэктомия — удаление патологически измененной части органа;
• пневмонэктомия — удаление всего легкого.

Операция проводится только при одностороннем поражении дыхательных органов. Техника лобэктомии выбирается по показаниям:

• торакотомия (хирург вскрывает грудную клетку, вставляет реберный расширитель, патологический участок удаляется);
• торакоскопическая лобэктомия (операция проводится под видеонаблюдением, медицинские инструменты вводятся через разрез, хирург отслеживает действия на мониторе).

Для проведения операции требуется общий наркоз. Продолжительность вмешательства составляет от 1 до 3 часов. Из стационара больного выписывают через 2 недели. Окончательное восстановление происходит через 3 месяца.

Профилактические меры

Четко сформулированных медиками профилактических мер, предупреждающих патологию, нет. Врачи советуют будущим родителям ответственно относиться к планированию беременности и вынашиванию ребенка. Беременная должна проходить плановые УЗИ для выявления потенциальных патологий у малыша.

Легочная гипоплазия не является распространенным заболеванием. Но она может осложнить жизнь ребенку и даже привести к смерти. Будущая мамочка должна быть внимательной к здоровью и соблюдать рекомендации врача.

Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог

Кистозная гипоплазия легких – причины, симптомы, диагностика и лечение

Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%.

Кистозная гипоплазия легких

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

• Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
• Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
• Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
• Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
• Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
• Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Патогенез

Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости.

При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов.

Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.

Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.

Классификация патологии

Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни.

Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями.

По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:

• Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
• Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
• Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
• Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) – Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

• Q33.1 – патология, поразившая добавочную долю легкого.
• Q33.2 – патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
• Q33.3 – агенезия легкого
• Q33.4 – бронхоэктазия врожденного характера.
• Q33.5 – эктопия тканей легкого
• Q33.6 – дисплазия легких.
• Q33.9 – гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Лечение кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код – Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и постуральный дренаж. Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Осложнения

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.

Прогноз и профилактика

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте.

Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния.

Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога.

Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости.

Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

Простая гипоплазия легкого

Простая гипоплазия легкого, т.е. недоразвитие легкого без образования кист, мало изучена в связи со, значительными трудностями, возникающими при проведении дифференциальной диагностики с различными заболеваниями, сопровождающимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими бронхоэктазиями, метатуберкулезным пнёвмосклерозом, кистозной гипоплазией и др.

Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого в объеме без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10- 14 генераций вместо 18-24 в норме. По мнению И. К. Осиповой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не только значительное уменьшение органа в объеме, но и существенное недоразвитие легочной паренхимы.

Патологическая анатомия.

Измененные отделы легких маловоздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д.

Плевральные спайки, как правило, отсутствуют. В препаратах легких встречаются микрокистозные участки, представляющие собой расположенные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубчатые структуры, образованные низким призматическим эпителием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов. В гипоплазированном легком или в зоне вторичного нагноения могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешотчатые бронхоэктазы. Клиника простой гипоплазии определяется вторичным нагноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблюдается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии следует считать сужение и нетипичное расположение устьев долевых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пораженном легком, но иногда и в противоположном, предположительно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования. Уже при обычной рентгенографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

• На ангиопульмонограммах контрастируются равномерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также сосуды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.
• Своевременное хирургическое лечение осложненной простой гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспалительных заболеваний других, нормально развитых, долей легких.
• У взрослых точное разграничение простой гипоплазии легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных приобретенных заболеваний сопряжено со значительными трудностями диагностики и не имеет большого практического значения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подлежат удалению.

Гипоплазия легких: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы – паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов — простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

• Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
• Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
• Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
• Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
• Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
• Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) — Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

• Q33.1 – патология, поразившая добавочную долю легкого.
• Q33.2 – патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
• Q33.3 – агенезия легкого
• Q33.4 – бронхоэктазия врожденного характера.
• Q33.5 – эктопия тканей легкого
• Q33.6 – дисплазия легких.
• Q33.9 – гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код — Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код — Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и постуральный дренаж. Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие — это следствие невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

• Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.
• Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.
• Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.
• Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

Источник: fb.ru

Гипоплазия легких

Врожденное отсутствие или недоразвитие легкого — наиболее тяжелые пороки развития респираторной системы. Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием легкого при наличии рудиментарного главного бронха. При гипоплазии имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.

В настоящее время выделяют простую и кистозную гипоплазию. Различные степени недоразвития легкого считаются нарушением развития данного органа на ранних этапах внутриутробного развития (эмбриогенеза), чаще всего на 6-й неделе после овуляции.

Гипоплазия легкого встречается чаще. Выделяют ряд основных факторов, приводящих к развитию гипоплазии.

Важнейшим из них считается уменьшение объема грудной полости у плода, что имеет место при диафрагмальной грыже, грудных деформациях, спинальных изменениях, выпоте в плевральной полости у отечных плодов.

Как одна из возможных причин гипоплазии рассматривается нарушение проходимости дыхательных путей плода и аномалии развития легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легкого с аномалиями почек и мочевыводящих путей. Описаны семейные случаи гипоплазии легких.

Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого определяется как самим пороком, так и наслаивающейся инфекцией. С первых лет жизни у ребенка отмечаются повторные пневмонии и бронхиты, кашель, как правило, влажный, возникает одышка. Дети отстают в физическом развитии.

Обращает на себя внимание характерная деформация грудной клетки — западение или уплощение на стороне порока.

У детей с гипоплазией легкого иногда встречается килевидное выбухание в области грудины («куриная грудь»), что, вероятно, может быть следствием вздутия непораженного легкого, которое возникает в качестве компенсации для поддержания нормального обеспечения организма кислородом.

При перкуссии (выстукивании) легких звук на стороне порока укорочен, напоминает таковой при постукивании кончиком пальца по деревянной столешнице. В норме при выстукивании над неизмененной тканью здорового легкого можно услышать ясный звук, который носит название легочного.

Укорочение звука при выстукивании может говорить либо об уплотнении легочной ткани (что отмечается при пневмонии), либо об отсутствии в этом месте легочной ткани (что как раз и отмечается при недоразвитии и врожденном отсутствии легкого). При выслушивании стетоскопом здорового человека можно услышать особые шумы, которые возникают при дыхании (дыхательные шумы).

При наследственных заболеваниях легких эти шумы отсутствуют либо резко ослаблены, что также указывает на недоразвитие или отсутствие легочной ткани. У человека между легкими в середине тела расположен ряд органов, которые объединяются в одну структуру под названием «средостение». К органам средостения относятся сердце, трахея, пищевод, различные крупные сосуды и нервы.

В случае недоразвития или врожденного отсутствия легкого органы средостения смещены в сторону порока. Это обусловлено тем, что в той половине грудной клетки появляется свободное пространство, а здоровое легкое «вытесняет» в это пространство органы средостения. В том случае, если поражено правое легкое, сердце смещается вправо, что может привести к ошибочному диагнозу синдрома Картагенера.

В результате смещения и поворота (ротации) сердца при правосторонней локализации порока сердечная деятельность выслушивается справа от грудины, а не слева, как у здоровых людей.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются типичные для данного заболевания признаки.

К ним в первую очередь относятся уменьшение объема грудной клетки на стороне заболевания, пораженная половина грудной клетки выглядит по сравнению со здоровой более темной (в результате отсутствия в этом месте воздуха, который придает здоровому легкому более светлую окраску), диафрагма располагается высоко также за счет отсутствия легочной ткани. Сердце и другие органы средостения смещаются в пораженную сторону, что отчетливо видно на снимке. Также на снимке можно отчетливо видеть смещение здорового легкого в противоположную сторону грудной клетки («легочная грыжа»).

В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого решающее значение имеет бронхологическое обследование.

Бронхоскопия (метод исследования бронхиального дерева, при котором в дыхательные пути вводится специальный инструмент с системой видеонаблюдения — бронхоскоп) позволяет выявить отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.

На бронхограммах при агенезии легкого отмечается отсутствие главного бронха, при аплазии (недоразвитии) имеется недоразвитый (рудиментарный) бронх. В случае гипоплазии контрастным веществом заполняются крупные бронхи, а мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют.

При недоразвитии доли легкого выявляется уменьшение ее объема, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют или сужены и деформированы. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого используется алгиопульмонография, т. е. исследование сосудов легких. Этот метод дает представление о состоянии ветвей легочной артерии, смещении и повороте сердца, а также крупных сосудов.

При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (или его доли) применяется также радионуклидный метод оценки кровотока в легочной ткани. При этом радиоизотоп накапливается в легочной ткани, а в недоразвитой части легкого регистрируется отсутствие его накопления.

Агенезия (аплазия, гипоплазия) легкого часто сочетается с другими аномалиями развития. Описаны пороки сердца и сосудов, аномалии скелета, желудочно-кишечного тракта, достаточно часто встречаются диафрагмальные грыжи.

Гипоплазия легких в ряде случаев является одним из проявлений генетически обусловленных синдромов. Так, среди врожденных и наследственных заболеваний описывается синдром, который включает контрактуры пальцев, множественные деформации суставов, аномалии лица и гипоплазию легкого.

Имеются предположения об аутосомно-рецессивном типе наследования данного синдрома. Близкой к описываемому выше синдрому является тетрада Поттера, включающая в себя сочетание гипоплазии легкого с аномалиями строения лица, косолапостью, изменением кистей рук и отставанием в физическом развитии.

Сочетание гипоплазии легкого (или его доли) с аномалией развития легочных вен известно как «синдром ятагана». Описано сочетание данного синдрома с другими пороками развития легких. Эти изменения, как известно, являются наследственными.

При лечении больных с агенезией и аплазией легкого методом выбора является консервативная терапия, направленная на подавление инфекции респираторного (дыхательного) тракта, поддержание его нормальной функции.

При гипоплазии легкого, недоразвитии долей предпочтение отдается оперативному лечению.

Вопрос о целесообразности и возможности оперативного вмешательства решается с учетом объема легочной ткани, который подлежит удалению, а также по функциональному состоянию остающихся сегментов легкого.

Простая Гипоплазия

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Простая гипоплазия легкого, т. е. недоразвитие легкого без образования кист, мало изучена в связи со, значительными трудностями, возникающими при проведении дифференциаль­ной диагностики с различными заболеваниями, сопровождаю­щимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими бронхоэктазиями, метатуберкулезным пнёвмосклерозом, кистоз-ной гипоплазией и др.

Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого в объеме без существенного нарушения структуры ор­гана с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме. По мнению И. К. Есипо-вой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не только значительное уменьшение органа в объеме, но и сущест* венное недоразвитие легочной паренхимы.

Измененные отделы легких мало­воздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д.

Плевральные спайки, как правило, отсутствуют.

В препаратах легких встре­чаются микрокистозные участки, представляющие собой распожеиные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубча­тые структуры, образованные низким призматическим эпите­лием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов.

Так, у больных, лечившихся во ВНИИП МЗ СССР, находили: агенезию верхней и средней долей, сек­вестрацию, однодолевое легкое, однодолевое легкое и дополни­тельные щели, отделяющие Si и и, а также Svi и базальные сег­менты, отхождение бронха ш сегмента от язычкового, дек­строкардию,   расщепление   грудины   и   врожденную   паховую грыжу, синдактилию и гигантизм левой стопы, аномальное впа­дение легочных вен в нижнюю полую вену и т. д.

В гшюплазированном легком или в зоне вторичного нагное­ния могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешот-чатые бронхоэктазы.

Клиника простой гипоплазии определяется вторичным на-гноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблю­дается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии сле­дует считать сужение и нетипичное расположение устьев доле­вых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пора­женном легком, но иногда и в противоположном, предположи­тельно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования. Уже при обычной рент­генографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: умень­шение гемиторакса, сужение межреберных  промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрасти-руются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

На ангиопульмонограммах контрастируются рав­номерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также со­суды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.

Своевременное хирургическое лечение осложненной простой гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспа­лительных заболеваний других, нормально развитых, долей легких. У взрослых точное разграничение простой гипоплазии легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных приобретенных заболеваний сопряжено со значительными труд­ностями диагностики и не имеет большого практического зна­чения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подле­жат удалению.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Простой Гипоплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Гипоплазия легких :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

…больным с гипоплазией и дисплазией легкого

 Название: Гипоплазия легких.

 Гипоплазия легких. Врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов).

Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии.

Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное — резекция пораженного участка легкого.

 Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких.

На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных.

Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

 Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.  Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

 Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга.

Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей.

Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

 На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

 По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).

При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое».

 Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

 Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

 Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.  Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

 Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

 Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология.

Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.  Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия).

Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг Клинический Госпиталь 'Лапино' +7(495) 526..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 526-60-60+7(495) 526-60-50 Московская область 87570ք Европейский МЦ в Орловском переулке +7(495) 933..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 134968ք Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-88+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Баррикадная) 134968ք Европейский МЦ на Щепкина +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 134968ք ДКБ им. Семашко +7(499) 266..показать+7(499) 266-98-98 Москва (м. Люблино) — 11380ք (90%*)
Детский КДЦ НМХЦ им. Н.И. Пирогова	+7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03+7(499) 463-65-30	Москва (м. Первомайская)	—	15540ք (90%*)
КБ №85 на Москворечье	+7(499) 782..показать+7(499) 782-85-85+7(926) 010-84-87+7(499) 324-70-15+7(499) 324-86-65	Москва (м. Кантемировская)	—	16270ք (90%*)
Клиника СПб ГПМУ	+7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31	Санкт-Петербург (м. Выборгская)	—	22300ք (90%*)
Клиника Семейная на Сергия Радонежского	+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85	Москва (м. Площадь Ильича)	22510ք (90%*)
Клиника Семейная на Большой Серпуховской	+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85	Москва (м. Серпуховская)	22510ք (90%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Нарушение формирования сосудов и, как результат, гипоплазия легочной артерии

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

• внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
• внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии отделов сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления гипоплазии отделов сердца, видах, симптомах синдрома у плода, у новорожденных, а также о диагностике состояния и лечении синдрома. 

А здесь подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

• частичным или на всем протяжении;
• одно- и двусторонним;
• одного или нескольких сосудов;
• центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

• затрудненное дыхание,
• одышка при физической нагрузке,
• повышенная слабость,
• быстрая утомляемость,
• сонливость,
• головокружение,
• обморочные состояния,
• тахикардия,
• недостаточный набор веса,
• замедленный рост,
• частые простудные заболевания,
• рецидивирующие воспаления легких.

Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

• ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов;
• рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
• катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
• ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
• МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

• наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
• соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
• пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии сонной артерии. Из нее вы узнаете о причинах гипоплазии, нарушении кровообращения при ней, клинических проявлениях, методах исследования и лечения гипоплазии сонной артерии. 

А здесь подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Аплазия легких у детей и взрослых

Аплазия легких представляет собой частичное отсутствие данного органа. Аномалия считается редкой, возникает еще во время эмбрионального развития. При аплазии главный бронх не имеет разветвления и легочной паренхимы. На месте отсутствующего легкого находятся смещенные органы и жировая ткань.

Патологическое развитие левого легкого встречается чаще, патология правого легкого в большинстве случаев сопровождает порок других органов, такие новорожденные погибают еще в младенчестве. Аплазия легких у взрослых при жизни выявляется лишь у трети больных. Изредка процесс протекает без симптомов, выявляется при рентгенологическом обследовании. Но в основном симптомы заметны уже в первые месяцы после рождения.

Аплазия легких у детей имеет те же симптомы, что и у взрослых. Легкие при данном заболевании склонны к частому инфицированию, особенно недоразвитое легкое. Воспалительный процесс часто принимает хроническую форму, имеет место дыхательная недостаточность. Больные задыхаются не только при нагрузке, но и в покое, не могут заниматься физическим трудом, быстро устают, у них часто бывает одышка, боли в груди.

У детей присутствует деформация грудной клетки (впадина на месте аплазии) и пальцев («барабанные палочки»), отставание в физическом развитии. При аплазии легких сердце и крупные сосуды смещены, наблюдается нарушение его работы, дыхательные шумы слабые, дыхание везикулярное, тоны сердца нарушены, ветвь легочной артерии полноценного легкого расширена и смещена.

Рентген выявляет все смещения, однако может создаваться ошибочное впечатление не об отсутствии части легкого, а об его уменьшении. Более точными являются томография, бронхография, ангиопульмонография, бронхоскопия. Необходима дифференциальная диагностика, чтобы отличить аплазию от сходных по симптоматике патологий. Аплазия относится к заболеваниям, которые не лечатся оперативным путем.

Применяется поддерживающая терапия, в которую включена искусственная вентиляция легких, дополнительное кислородное снабжение, антибиотикотерапия, вакцинирование. Это позволяет создать условия для выживания. Прогнозирование в отношении аплазии в большинстве случаев неблагоприятное, и,в отличие от гипоплазии , зависит от сопутствующих патологий, а также от степени тяжести самой аплазии.

Смертельный исход может вызвать аплазия, ее осложнения, сопутствующие патологии, проблемы с сердцем и дыханием. Возможности больных с агенезией существенно ограничены. Своевременное выявление аномалии позволяет применить ряд мер, существенно улучшающих качество жизни, однако это не дает избежать инвалидности.

• Понравилась публикация?
• Поставь ей оценку — кликай на звезды!

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

содержание

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни).

Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться.

Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

2.Причины

Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще.

В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.

Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

3.Симптомы и диагностика

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.

При односторонней чаще отсутствует левое легкое; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития.

Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать мало- или бессимптомно, однако она проявляется асимметрией дыхания при аускультации и притуплением звука при перкуссии.

Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение сохранного легкого может приводить к ее деформациям. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает непосредственно после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.

Гипоплазия клинически делится на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с соответствующей симптоматикой).

Следует понимать, что столь серьезные аномалии, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого не может не сказываться на эффективности дыхания и газообменных процессов. В той или иной степени (от субклинической до критически тяжелой) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока отражается на качестве жизни, внося существенные ограничения, и является одним из факторов сокращения ее продолжительности.

Агенезия и гипоплазия легкого может быть предположительно диагностирована уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначается также ангиопульмонография.

4.Лечение

На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.

Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких). В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.