Системная склеродермия — диагностика, лечение, прогноз

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия — это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни.

Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов.

При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

• Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
• Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
• Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
• Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
• Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

• Очаговая склеродермия.
• Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия — вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов. Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов. Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии.

Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет.

Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации.

В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют «маскообразное лицо».

Одновременно с этим симптомом появляются «сосискообразные» пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей.

Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется.

Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев.

Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии. Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются. Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется.

При поражении эндокарда формируется «доброкачественный» порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане.

Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют «малые» и «большие» критерии.

К «большим» критериям относят:

• периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К «малым» симптомам относят:

• Склеродактилия.
• Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
• Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом «сотового легкого».

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит.

Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль.

С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат.

Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу.

Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Системная склеродермия

Системная склеродермия являет собой аутоиммунную патологию, развивающуюся в соединительной ткани, с распространением на мягкие ткани, уплотнением органов и сбоем нормального кровоснабжения.

Диагностируется преимущественно у женщин, но встречается и у мужчин. Для патологического процесса характерно фиброзно-склеротическое изменение кожи, суставов и мышц.

Характерными признаками считается маскообразное лицо, уплотнения кожи и синдром Рейно.

Общие сведения

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз.

Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем 30-150 случаев. Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента.

Причины появления

Предпосылки появления системной склеродермии (ССД) до конца не выявлены. Наблюдения и статистические данные, накопленные в течение многих лет исследований патологии, позволяют сформировать лишь гипотезу, что причинами развития этого многофакторного заболевания являются:

• Плохая наследственность. При наличии болезни в анамнезе у ближайших родственников, то высока вероятность появления аутоиммунного нарушения и у потомков или близкого к ней расстройства.
• Попадание внутрь вирусов и патогенов. К ним относят ретровирусы, цитомегаловирусы, скрытые инфекции. Они уничтожают антигены с образованием иммунных комплексов, что и приводит к развитию патологии.
• Негативные факторы окружающей среды. К ним стоит отнести переохлаждение, постоянное воздействие вибрации, промышленная кремниевая пыль, химические реагенты, некачественное питание с большим содержанием рапсового масла.
• Импланты или вакцины. Спровоцировать нарушение могут и противоопухолевые антибиотики, ряд медицинских препаратов.

Также повлиять на процесс могут частые стрессовые ситуации, нейроэндокринные нарушения, склонность к сосудистым спастическим реакциям. Все это запускает аутоиммунные процессы, которые и приводят к системной склеродермии.

Характерные изменения затрагивают в первую очередь кисти рук и лицо

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

• Системная.
• Очаговая.
• Отечная (склеродерма Бушке).
• Эозинофильный фасциит.
• Индуцированная.
• Мультифокальный фиброз.
• Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

Диагностические критерии ревматоидного артрита

• Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
• Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
• Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
• Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
• Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
• Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

• Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
• Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
• Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента. В качестве основных признаков выделяют:

• Изменение плотности кожных покровов, характерное их поражение. Основной симптом, который говорит о начале аутоиммунного процесса. Наблюдается характерное изменение эпидермиса практически у всех пациентов, в области кистей, лица. Сначала появляется плотный отек, который постепенно перетекает в атрофическую стадию. На лице появляется «маска», кожа слишком утолщена для активной мимики. Этого симптома часто достаточно для постановки диагноза.
• Сосудистые нарушения. Сочетается с кожными нарушениями, и появляется на раннем этапе. Синдром Рейно представляет собой симметрические сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, что приводит к невозможности нормального поступления крови в ткани. Сначала наблюдается только изменение окраски эпидермиса, после чего появляется ощущение боли, и покалывания, после чего могут образовываться язвы.
• Нарушение функции опорно-двигательного аппарата. Появляется поражения суставов и околосуставных тканей, что ощущается как скованность в руках или ногах, особенно после ночного отдыха. Слышен хруст при активном движении и наблюдается укорочение концевых фаланг пальцев.
• Вовлечение мышечной ткани. Пациенты наблюдают у себя мышечную слабость, боль в крупных мышцах. Постепенно развивается мышечная атрофия, наблюдается нарушение суставной подвижности. При сдаче анализа выявляется повышенный уровень креатинфосфокиназы.
• Изменения в работе внутренних органов. Страдают от развития заболевания в организме в первую очередь желудок, кишечник и пищевод. Сопровождается это такими симптомами, как вздутие, частые поносы, снижение массы тела, уменьшение аппетита, кишечная непроходимость, неспособность контролировать дефекацию. Но оказывает негативное воздействие болезнь также на органы дыхания, сердце, печень, почки.

На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии.

Помогает в постановке диагноза специфический анализ венозной крови на наличие антител

Современные способы диагностики

Для выявления системной склеродермии достаточно сдачи анализов на антинуклеарные антитела.

Современные методики позволяют с высокой точностью определить наличие патологического процесса и вовремя принять меры по поддержке нормального качества жизни пациента.

Если на фоне характерной симптоматики в крови обнаруживается антицентромерные антитела, антетела к топоизомеразе -1 (Scl-70), иммуногенетические маркеры HLA-DR3/DRw52, то диагноз можно считать подтвержденным.

При системной склеродермии «Ассоциация ревматологов России» рекомендует врачам также назначать дополнительные аппаратные и инструментальные методики обследования. Они позволяют выявить поражения внутренних органов и скорректировать лечение.

• Проверка состояния ЖКТ – включает в себя прохождения рентгена с использованием контраста, эзофагогастродуоденоскопию, манометрию давления в пищеводе, биопсию метаплазированного участка пищевода.
• Проверка органов дыхания – компьютерная томография с хорошим разрешением, бодиплетизмография, и спирометрия.
• Проверка сердца – доплер-экокардиография, катетеризация правых отделов сердца, ЭКГ, радиоизотопная сцинтиграфия.
• Проверка кожи и суставной ткани, состояния внутренних органов – исследование биоптата.

Узнать о том, что пациент болен, он может на первичном приеме. Но схожесть симптоматики часто требует проведение дифференциальной диагностики, позволяющей выделить патологический процесс среди сотни других. Для этого во внимание принимается не только наличие характерных признаков, но и результаты полученных анализов.

Лечение

Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально. Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения. Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:

• Профилактика сосудистых осложнений.
• Подавление прогрессирование поражения внутренних органов и фиброза кожи.
• Снижение активности и подавление прогрессирования заболевания.
• Профилактика и лечения синдрома Рейно.
• Уменьшение отечности и уплотнения кожи.
• Профилактика висцеральных проявлений болезни.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе.

Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни.

В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи.

Медикаментозное лечение

Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса. Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:

• Нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Пироксикам», «Индометацин»). Они направлены на подавление воспалительного процесса в мягких тканях, обезболивают и улучшают самочувствие пациента.
• Сосудистые средства («Форидон», «Нифедипин», «Коринфар»). Эти препараты блокируют кальциевые канальца, поэтому широко назначаются на начальной стадии заболевания. Но отличаются они эффективностью и по мере прогрессирования патологии.
• Противовоспалительные средства («Купренил»). Подавляют воспалительный процесс в тканях, обладают выраженным противофиброзным эффектом. Назначаются при стремительном течении патологии. Назначаются с осторожностью, так как некоторые виды препаратов способны оказывать нежелательное воздействие на почки, кишечник.
• Иммуносупрессоры («Циклофосфан», «Азатиоприн», «Метотрексат»). Они эффективны при поражении мышц и суставов, подавляют воспалительный процесс на ранней стадии болезни, замедляют ее течение.
• Глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон», «Метипред»). Назначаются они на поздних стадиях, при остром течении болезни. Но обязательно требуют постоянного контроля состояния почек, так как могут оказывать на них негативное воздействие.
• Ферментные средства («Ронидаза», «Лидаза»). Назначаются при хроническом течении болезни в виде инъекций. Особенность их заключается в уменьшении вязкости гиалуроновой кислоты.

Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. К таким препаратам носится «Инфликсикамб» и «Этарнецепт», но врачами они назначаются только в рамках экспериментального лечения.

Изменение рациона питания является важной частью лечения

Коррекция питания

Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни. Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка. В первую очередь это касается таких продуктов, как:

• Кисломолочные изделия.
• Морепродукты.
• Молоко, кефир, ряженка.
• Острый сыр.
• Мясо и рыба.
• Изделия, насыщенные кальцием.

Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты. Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Прогноз для пациентов после выявления системной склеродермии не обнадеживающий, так как при диффузной форме средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 5 лет.

Более благоприятные предположения делаются врачами и лимитированной форме или хроническом течении болезни. В этом случае допускается планирование беременности с нормальным родоразрешением. Прогноз для них составляет от 10 до 15 лет.

Пациентам необходимо встать на диспансерный учет и регулярно проходить обследования каждые 3-6 месяцев.

Отзывы пациентов

Справится с неутешительным диагнозом, помогут отзывы пациентов, которые получают лечение и стараются жить нормальной жизнью.

Татьяна М., 45 лет «Заподозрила я что-то неладное со здоровьем я еще на ранней стадии, но своей усталости и постоянной слабости, находила вполне логичные оправдания, устаю на работе.

Профосмотр тоже не дал ответов, так как проходил вскользь, да я и не жаловалась на недомогания, а теперь жалею. Надо было раньше бить тревогу, ведь чем раньше начато лечение, тем лучше.

Сейчас стараюсь регулярно наблюдаться и отслеживать динамику, чтобы окончательно не запустить процесс».

Владимир К., 58 лет «Все началось с пятна на ноге, с которым меня и отправила жена в больницу. Оказалось, все серьезно.

Уже через год начали болеть суставы, появились нарушения работы почек и пищевода. Получаю медикаментозное лечение и стараюсь поддерживать правильный образ жизни.

Но как сказал врач – это навсегда, но не приговор. Надежда на западные прогрессивные лечения, может, и до нас дойдет».

Марина К., 30 лет «Поставили системную склеродермию мне год назад после родов. На сегодняшний день принимаю гормоны и метотрексат. Пока не проходит слабость, прям постоянное чувство разбитости. Подскажите, кто чем лечится? Может неправильно врач подобрал препараты?»

Системная склеродермия является опасным аутоиммунным заболеванием, которое проявляется не только поражением кожных покровов, но и негативными изменениями внутренних органов.

Своевременное выявление нарушений и комплексное лечение позволяет облегчить состояние пациента, замедлить дегенеративные процессы, предотвратить тяжелые последствия в виде инвалидности.

Поэтому рекомендуется обращаться к врачу при появлении первых признаков нарушения состояния.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это системное заболевание прогрессирующего характера, в основе которого лежат воспалительные процессы в мелких сосудах всего организма с последующими фиброзно-склеротическими изменениями опорно-двигательного аппарата, кожи и внутренних органов.

В процессе развития системной склеродермии соединительная ткань организма человека уплотняется и твердеет. Данное явление называется склерозом.

Нередко больные страдают от нарушений в сердце, лёгких, ЖКТ, почках, коже и так далее. Заболеваемость системной склеродермией зависит от ряда факторов, среди которых немаловажное значение играет пол и возраст.

Так, женщины возрастом от 30 до 40 лет попадают в наивысшую категорию риска.

Заболевание по своей природе и симптоматике похоже на красную волчанку.

Причины возникновения

Причины развития заболевания на сегодняшний день изучены недостаточно, но ученые пришли к выводу, что в возникновении системной склеродермии существенную роль играет врожденная недоразвитость иммунной системы, которая приводит к аутоиммунным нарушениям. Таким образом, иммунитет человека начинает противостоять собственными клеткам соединительной ткани, воспринимая их как чужие и потенциально опасные. Переохлаждения, травмы, различные инфекции являются также факторами риска.

В основе системной склеродермии лежит особенная аллергическая реакция с развитием аутоиммунного процесса. При заболевании выявлены антицитоплазматические, антиядерные, дисметаболические нарушения и глубокая диспротеинемия (нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови).

Ключевым моментом становится комбинация неблагоприятных внешних и внутренних факторов, таких как непереносимость лекарственных препаратов, травматические повреждения, эндокринные нарушения, переохлаждение и другие.

Также стрептококковые инфекции могут стать отправной точкой в нарушении естественных процессов в организме.

Данное заболевание поражает различные органы и системы человека, поэтому симптомы системной склеродермии не менее разнообразны. В большинстве случаев вначале появляется синдром Рейно – спазм мелких сосудов. Из-за нарушения кровотока в пальцах рук, их кожа бледнеет, больной ощущает постоянный озноб в конечностях и болевые ощущения.

Наряду с данной симптоматикой происходят кожные изменения: на лице и кистях проявляются небольшие отеки, которые с течением времени уплотняются. При первом взгляде на такую кожу невольно возникают ассоциации с настоящим воском, который она напоминает.

У больных системной склеродермией изменяются черты лица, то есть оно становится похожим на неестественную маску. Рот суживается, глаза становятся натянутыми. Пальцы рук вовсе напоминают муляж вследствие уплотнения кожи.

Позже болезнь поражает кожный покров груди, стоп, голеней и предплечий.

Кроме того, симптомы системной склеродермии проявляются в поражении суставов: скованности движений и болях. ЖКТ и сердце также часто страдают от прогрессирования заболевания.

Больные жалуются на постоянные запоры или поносы, боли при проглатывании пищи. Одышка, боли в области грудины и сердца, аритмии и отеки ног становятся дополнительными проблемами, ухудшающими жизнь человека.

У 20% больных системной склеродермией происходит поражение почек наряду с другими симптомами.

Лечение системной склеродермии крайне необходимо, и чем раньше, тем лучше. Без принятия соответствующих мер, симптоматика быстро возрастает и усугубляется. Острая форма болезни приводит к смертности в течение первых двух лет течения системной склеродермии, хроническая форма забирает жизни 50% людей в течение пяти лет.

Диагностика и лечение системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии основывается, прежде всего, на осмотре ревматологом. Часто уже при первом посещении врач может установить тип заболевания и назначить лечение. Но при сложных случаях нередко прибегают к таким видам диагностики системной склеродермии, как:

• Биопсия суставов и кожи;
• Исследование иммунитета;
• Клинический анализ крови;
• ЭКГ и ЭхоКГ, с помощью которых прослеживаются возможные изменения в сердце;
• Рентген (для изучения суставов и лёгких).

Лечение системной склеродермии требует следующих мер:

• Медикаментозные препараты: противовоспалительные, антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы), сосудистые и общеукрепляющие;
• Бальнеотерапия (радоновые, хвойные и сероводородные ванны);
• Парафиновые и грязевые аппликации;
• Физиотерапия;
• Лечебная физкультура;
• Массаж.

Прогноз при системной склеродермии считается условно неблагоприятным. Полностью избавиться от болезни невозможно, поскольку современная медицина не может побороть ее развитие только лечением симптоматики.

Системная склеродермия – это хроническое заболевание, которое со временем прогрессирует с разной скоростью. Задачей медицины является замедление разрушительного процесса и улучшение качества жизни больного.

Но со временем человек теряет трудоспособность и становится инвалидом.

Сегодня в Америке и Европе проходит сбор данных о больных, которые получают лечение заболевания путем аутологичной пересадки стволовых клеток. Предварительно известно, что более 90 процентов случаев дают положительные результаты.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – тяжелое хроническое заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, при котором соединительная ткань уплотняется и твердеет. Данное заболевание поражает кожу, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие, сердце. Чаще всего оно встречается у женщин 30-50 лет.

Причины

В наше время точные причины развития болезни неизвестны. Установлено, что начало заболевания вызывает сбой работы иммунной системы.

При этом организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей. Из-за этого нарушается работа мелких сосудов, резко увеличивается производство коллагена.

В результате образуются очаги уплотнения и атрофии (уменьшение объема и массы органов и тканей) пораженных участков.

Специалисты отмечают факторы, которые провоцируют развитие системной склеродермии:

• наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям;
• работа, подразумевающая контакт с вредными веществами в течение длительного времени;
• перенесенные инфекционные и острые вирусные болезни;
• неблагоприятные факторы (вибрация, холод), воздействующие в течение долгого времени;
• нейроэндокринные расстройства организма;
• аллергические реакции.

Клиническая картина

Системная склеродермия отличается множественными симптомами, так как поражение кровеносных сосудов приводит к патологии всех органов и тканей организма.

Синдром Рейно — один из первых признаков болезни, который встречается у 95% заболевших. Он характеризуется преходящим спазмом мелких артерий и артериол (конечные мелкие разветвления артерий) пальцев верхних и нижних конечностей. Иногда бывает спазм мочек ушей и кончика носа.

Во время приступа кожа становится бледной, затем – синюшной, при согревании краснеет. Побледнение и синюшность кожи сопровождает чувство холода и онемения, а покраснение – боль и покалывание.

Иногда синдром Рейно может быть единственным проявлением болезни на протяжении нескольких лет.

Еще одним начальным симптомом системной склеродермии является отек пальцев и кистей. В некоторых случаях отек распространяется на лицо, предплечья, стопы, голени. Он может сохраняться несколько месяцев.

Иногда отек может сопровождаться эритемой (сильное воспаление кожи в результате расширения капилляров). Натяжение кожи пальцев приводит к трудностям с их сгибанием и разгибанием. На подушечках пальцев, иногда и над костными выступами, могут образовываться язвы.

Развивается атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев и на них формируются вдавленные рубцы.

У больных часто становится натянутой кожа лица, при этом сужается ротовая щель. Из-за этого им трудно есть, чистить зубы.

У большинства людей, страдающих системной склеродермией, наблюдается припухлость, тугоподвижность, болезненность пальцев рук и коленных суставов. В некоторых случаях появляется симметричный полиартрит (воспаление суставов), мышечная слабость, миозит (воспаление мышечных волокон).

Большая часть больных системной склеродермией имеет признаки поражения пищевода – отрыжку, чувство жжения или распирания в эпигастрии. Эти признаки усиливаются при наклоне вперед и в положении лежа.

При данной болезни часто появляется рефлюкс-эзофагит (воспалительное поражение пищевода), который иногда приводит к кровотечению.

Кроме того, появляются следующие симптомы поражения желудочно-кишечного тракта:

• неприятные ощущения или боль при глотании;
• метеоризм и боль в животе;
• частая диарея;
• похудание, анемия;
• недержание кала, выпадение прямой кишки.

Поражение легких является основной причиной смерти при системной склеродермии. Данная патология выявляется у большинства больных. Ее симптомами бывают сухой кашель, одышка при физической нагрузке. В тяжелых случаях у больного развивается бактериальная или вирусная пневмония, легочная гипертензия (закрытие просвета средних и мелких ветвей легочных артерий).

Системная склеродермия в некоторых случаях способствует развитию перикардита (воспаление наружной оболочки сердца), аритмиям, сердечной недостаточности, стенокардии, поражению миокарда.

У больных часто развивается почечная недостаточность. Это особенно характерно для больных с прогрессирующим обширным поражением кожи.

Кроме того, при системной склеродермии часто возникает гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы), невралгия тройничного нерва, цирроз печени.

Прогноз

Прогноз системной склеродермии зависит от характера ее течения. При остром течении болезни происходит быстрое нарастание симптоматики и развитие заболеваний внутренних органов и систем. Прогноз в таком случае неблагоприятный. Обычно через год после начала болезни наступает функциональное нарушение внутренних органов.

В случае подострого развития заболевания признаки нарастают медленно, но неуклонно. Поражения кожи, суставов, мышц развиваются быстро, при этом медленно формируется фиброз (замещение нормальной ткани на соединительную) внутренних органов. Прогноз системной склеродермии умеренно благоприятный. Он зависит от активности процесса и степени его развития.

Наиболее благоприятный прогноз системной склеродермии при хроническом течении болезни. Признаки нарастают медленно, иногда в течение десятков лет. При этом внутренние органы и системы долго не утрачивают свои функции.

Диагностика и лечение

Диагностика системной склеродермии учитывает присутствие большого и нескольких малых признаков, по системе, которая была разработана Американской Ревматологической Ассоциацией. Согласно данной системе, диагностическими признаками заболевания являются следующие:

• большой или основной признак – склеродермические поражения кожи туловища;
• малые или дополнительные признаки – фиброзное поражение легких, склеродактилия (поражение пальцев), синдром Рейно, рубцы на подушечках пальцев.

• Лабораторные анализы включают исследование крови, мочи, обследование костей и суставов, внутренних органов и сердца.
• Лечение системной склеродермии чаще всего симптоматическое, оно направлено на снижение активности развития болезни и облегчение состояния пациента.
• При подостром и остром течении заболевания назначают высокие дозы противовоспалительных гормональных препаратов.
• При хроническом течении применяют иммунокоррекцию, витаминотерапию, общеукрепляющие лекарства.
• Для лечения системной склеродермии применяют лекарственные средства, размягчающие соединительные ткани.
• Кроме того, используют препараты, которые улучшают функции микроциркулярного русла.

В комплексном лечении системной склеродермии большое значение отводится лечебной физкультуре и физиотерапии. Данные процедуры стимулируют обмен веществ в больных тканях, оказывают общеукрепляющее действие.

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия). Клинические рекомендации

• АД – артериальное давление
• АЗА — азатиоприн
• АНФ – антинуклеарный фактор
• АЦА — антицентромерные антитела.
• ВИГ – внутривенный иммуноглобулин
• ГК — глюкокортикоиды
• ГМФ — гуанизинмонофосфат
• ГЭРБ — гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь
• ДСЛ — диффузионная способность легких
• ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
• иАПФ — ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента
• ИБС – ишемическая болезнь сердца
• ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии
• ИПЛ — интерстициальное поражение легких
• КПОС – катетеризация правых отделов сердца
• ЛАГ — легочная артериальная гипертензия
• ЛФК – лечебная физкультура       
• ММФ — микофенолата мофетила
• МПРЕД — метипред
• МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  
• МТ — метотрексат
• НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
• НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции
• РА – ревматоидный артрит
• РКИ — рандомизированные контролируемые исследования
• РНК — рибонуклеиновая кислота
• РТМ — ритуксимаб
• СОЭ — скорость оседания эритроцитов
• СПК — склеродермический почечный криз
• СРБ — С-реактивный белок
• ССД — системная склеродермия
• ТЦЗ -тоцилизумаб
• ФВД –функция внешнего дыхания
• ФК – функциональный класс
• ФЛТ – функциональные лёгочные тесты
• ФДЭ-5 — ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа
• ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких
• ЦФ — циклофосфан
• ЭКГ – электрокардиография
• Scl-70 — антитела к топоизомеразе 1

Термины и определения

Дигитальные рубчики и язвочки — расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

1. Проксимальная склеродерма — симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.
2. Склередема или отек кистей — увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.
3. Склеродактилия — уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

Телеангиоэктазии — видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

• Феномен Рейно — эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.
• Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.
• Генно-инженерные биологические препараты – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

1. Краткая информация

1.1 Определение

 Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

В отличие от ССД, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 –morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

1.2 Этиология и патогенез

ССД или прогрессирующий системный склероз – важнейший представитель склеродермической группы болезней, включающей очаговую склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез ССД включает три основных звена: васкулопатию мелких сосудов, гуморальные и клеточные нарушения, дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению экстрацеллюлярного матрикса [1,2].

Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3 – 20 случаев на 1 млн. населения в год, распространенность — 30-300 случаев на 1 млн. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7: 1), в возрасте 30-60 лет. Около 10% заболевает в детском возрасте [1].

1.4 Кодирование по МКБ – 10

1. Системный склероз – М34.
2. М34.0 – Прогрессирующий системный склероз;
3. М34.1 – синдром CREST;
4. М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными химическими средствами и химическими соединениями;
5. М34.8 – другие формы системного склероза
6. M34.9 –системный склероз неуточненный

1.5 Классификация

• Диффузная форма — имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто — артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса. Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70). Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;
• Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА). Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;
• ССД без склеродермы или висцеральная форма — болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;
• Ювенильная ССД — у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами. Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;
• Перекрестная форма — при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза — РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.

Варианты течения, отражающие темпы прогрессирования, имеют основное значение в выборе тактики ведения больного

• Острое, быстро прогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта);
• Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы;
• Хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ).

• Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;
• Умеренная —  фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;
• Низкая — преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.

• Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;
• Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;
• Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;
• Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.

1.5.5.Осложнения

• Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы;
• Инфицирование язв, развитие остеомиелита;
• Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
• Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
• Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность — недержание кала (редко);
• Хроническая болезнь почек (редко);
• Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
• Туннельные синдромы — синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко).